治療系統性硬皮病

系統性硬皮病治療的核心是給藥具有青黴胺（coulenyl）和動脈血管擴張劑和抗血小板藥物的抗纖維化作用的藥物。在心臟損害的心血管疾病的治療中，氧療法，緩慢的鈣通道阻斷劑和ACE抑製劑的有效性已被證明。

治療與系統性硬皮病相關的肺動脈高壓是一項非常困難的任務，因為它的特點是少量的藥物選擇。治療包括一般措施，藥物治療和某些情況下的手術治療。

一般建議旨在盡量減少PAH患者的有害外部影響。建議患者避免出現嚴重呼吸困難，昏厥和胸痛等潛在危險症狀。只有在無症狀的情況下才能保持足夠的身體形態，在體溫升高後應避免體力活動。由於缺氧可能加劇血管收縮，PAH患者建議避免低壓缺氧，開發在1500和2000年米之間的高度，其等同於飛機的飛行，所以患者被建議避免或avialereletov，或在飛行氧療攜帶，

在PAH患者基於既有傳統的危險因素，靜脈血栓栓塞，如心臟衰竭，久坐的生活方式的存在對口服抗凝血劑的使用基本原則，誘發血栓形成血血栓形成和微血管和肺動脈血栓性變化的情況下，

利尿劑治療可改善患者的病情，但尚未開展特定的隨機臨床試驗。根據最新數據，49-70％的患者服用利尿劑。對於肺動脈高壓患者，首選的利尿劑類型沒有定義，因此醫生可以在特定的臨床情況下選擇利尿劑及其劑量。接受利尿劑治療的患者，有必要監測反映腎功能的電解質的含量。

應使用PAH患者的氧療來持續保持90％以上的氧飽和度。然而目前還沒有關於長時間吸入氧氣的有益效果的數據。

使用這種傳統的血管擴張劑，作為緩慢的鈣通道阻滯劑，是基於肺血管阻力降低，這導致肺動脈壓力降低。然而，已顯示在患者高劑量鈣通道阻滯劑慢的的有利的預後和臨床效果具有正響應於測試急性與血管擴張劑，其在只有10-15％的患者的肺動脈高壓觀察。最近的研究主要採用硝苯地平和地爾硫卓他們的選擇取決於OG心臟率：硝苯地平應該分配，在初始心動過速處於相對心動過緩 - 地爾硫卓。在任命高劑量藥物時觀察到這些藥物的最高效力：硝苯地平的日劑量應為120-240mg，地爾硫卓為240-720mg。限制使用慢鈣通道阻滯劑的因素是全身性低血壓，小腿和腳的水腫。在某些情況下添加地高辛和/或利尿劑可以減少慢性鈣通道阻滯劑的副作用。

前列環素主要由內皮細胞產生，是一種有效的內源性血管舒張劑。研究表明，前列環素在存在肺纖維化的繼發性肺動脈高壓患者中引起選擇性肺血管舒張（降低肺血管阻力和肺動脈壓力）。長期使用靜脈prostatsiklinar雙年展與標準治療33％生存增加到80％，並提高患者的生活質量和增加運動耐量，降低肺動脈高壓的症狀。

前列環素的臨床應用與其穩定類似物的合成有關，後者俱有不同的藥代動力學，但具有相似的藥效學性質。現在最大的經驗是使用依前列醇進行積累。貝前列素是口服給藥前列環素的第一個穩定類似物。在我國從前列腺素類治療肺動脈高壓患者中僅使用前列腺素E1-alprostadil（vasaprostan）。

內皮素-1是主要由內皮細胞產生的肽，其具有對平滑肌細胞有效的血管收縮劑和促有絲分裂性質。內皮素-1引起肺和全身血管收縮，作用於平滑肌細胞，引起它們的痙攣和壁肥大，具有負性肌力作用。波生坦 - 從類內皮素受體拮抗劑，其在肺動脈高壓患者的隨機試驗已經表明，以提高運動耐受力，FC，血流動力學和超聲心動圖參數的能力的藥物。Bozentan可作為肺動脈高壓伴前列腺素不耐受患者的首選藥物。該藥物被推薦用於治療美國和加拿大的PAH III和IV FC患者。在歐洲 - 僅用於III FC和PAH與SSD相關且無明顯肺纖維化的患者。

西地那非是口服給藥的cGMP-磷酸二酯酶-5的有效選擇性抑製劑。其作用與細胞內細胞pGMF的積累相關，這導致平滑肌細胞增殖的鬆弛和抑制。西地那非的有利影響已顯示與SSD相關的肺動脈高壓患者。在那些其他藥物療效無效的肺動脈高壓患者中，必須假定用西地那非治療系統性硬皮病。