慢性嗜酸性粒细胞肺炎：病因、症状、诊断和治疗

慢性肺嗜酸粒细胞增多症（长期肺嗜酸粒细胞增多症，Lehr-Kindberg综合征）是单纯性肺嗜酸粒细胞增多症的一种变体，其特征是肺内嗜酸粒细胞浸润存在并复发超过4周。慢性嗜酸粒细胞性肺炎的特征是嗜酸粒细胞在肺内慢性病理性积聚。

慢性嗜酸性肺炎 (CEP) 的患病率和发病率尚不清楚。慢性嗜酸性肺炎被认为是一种过敏性体质。大多数患者不吸烟。

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慢性嗜酸性肺炎的病因是什么？

这种肺嗜酸性粒细胞增多症的病因与 Löffler 综合征的病因相同，但此外，该疾病还可以由肿瘤（胃癌、甲状腺癌、肺癌）、血母细胞增多症、系统性血管炎和系统性结缔组织疾病引起。

主要发病因素与单纯性肺嗜酸粒细胞增多症相同。

慢性嗜酸性肺炎的症状

慢性嗜酸性肺炎常进展迅速：出现咳嗽、发热、进行性气促、体重下降、喘息和盗汗。超过50%的病例在发病前或同时出现支气管哮喘。

慢性嗜酸性肺炎的诊断

诊断需要排除感染原因，并基于临床表现、血液检查和胸部 X 光检查。外周血嗜酸粒细胞增多、红细胞沉着率非常高、缺铁性贫血和血小板增多症很常见。胸部 X 光检查显示双侧肺侧部或胸膜下浸润（约 60% 的病例），通常位于中上肺，被描述为肺水肿阴性；此发现是特征性的（尽管发生在 <25% 的患者中）。CT 扫描几乎在所有病例中都显示出相似的发现。支气管肺泡灌洗液嗜酸粒细胞增多（> 40%）是慢性嗜酸性肺炎的可靠发现；连续支气管肺泡灌洗研究可能有助于监测疾病的进程。肺活检的组织学检查显示间质和肺泡嗜酸性粒细胞和组织细胞，包括多核巨细胞，以及伴有机化性肺炎的闭塞性细支气管炎。纤维化程度极小。

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慢性嗜酸性肺炎的治疗

慢性嗜酸性肺炎对静脉或口服糖皮质激素反应良好；对糖皮质激素缺乏反应则提示其他诊断。慢性嗜酸性肺炎的初始治疗包括泼尼松龙（40 至 60 毫克，每日一次）。临床恢复通常非常迅速，可能在 48 小时内完成。大多数患者的临床表现和 X 射线图像改变在 14 天内完全消失，几乎所有患者在 1 个月内完全消失。因此，评估这些参数的动态变化是监测疗效的可靠有效方法。虽然 CT 在检测 X 射线图像改变方面更敏感，但其在评估过程动态方面的优势尚未得到证实。外周血中嗜酸性粒细胞的数量、ESR 和IgE浓度也可用于在治疗期间监测疾病的临床病程。然而，并非所有患者的实验室检查结果都会出现病理变化。

50%至80%的病例在停药后或较少见的糖皮质激素剂量减少后会出现临床或影像学复发。复发可能在初次发作后数月至数年发生。因此，慢性嗜酸性肺炎的糖皮质激素治疗有时需要无限期持续。吸入性糖皮质激素（例如，氟替卡松或倍氯米松，每次500至750微克，每日两次）可能有效，尤其是在降低口服糖皮质激素维持剂量的情况下。

慢性嗜酸性肺炎偶尔会导致生理性显著且不可逆的肺纤维化，但死亡率极低。复发可能并不意味着治疗失败、预后更差或病程更严重。患者对糖皮质激素的反应与既往发作时相同。部分康复患者可能出现固定性气流受限，但这些异常通常临床意义有限。