兒童疾病（兒科）

幼年皮肌炎

幼年型皮肌炎（幼年特发性皮肌炎、青少年皮肌炎）是一种严重的进行性全身性疾病，主要损害横纹肌、皮肤和微循环床的血管。

系统性红斑狼疮是一种慢性疾病，无法完全治愈。治疗的目标是抑制病理过程的活动，保护和恢复受累器官和系统的功能，诱导和维持临床和实验室缓解，预防复发，以达到显著的预期寿命，并确保足够高的生活质量。

系统性红斑狼疮的诊断需要根据患者的临床、仪器、实验室和形态学体征进行综合检查。

系统性红斑狼疮的症状具有明显的多态性，但近20%的儿童在发病时表现为单器官变异。系统性红斑狼疮的病程通常呈波动性，发作和缓解交替出现。一般而言，儿童系统性红斑狼疮的发病和病程更急，全身症状出现得更早、更剧烈，且预后比成人更差。

系统性红斑狼疮的一个显著特征是免疫调节紊乱，伴随对自身抗原的免疫耐受性的丧失和自身免疫反应的产生，产生多种抗体，主要针对染色质（核小体）及其各个组成部分、天然 DNA 和组蛋白。

系统性红斑狼疮的病因至今仍不明确，这给诊断和治疗带来了困难。人们认为多种内外因素影响着该疾病的发展。

系统性红斑狼疮的病程性质和活动程度根据VA Nasonova（1972-1986）的分类确定。病程性质的确定需要考虑发病的严重程度、疾病开始和发展的时间、临床表现的特征以及疾病的进展速度。

系统性红斑狼疮是一种病因不明的系统性自身免疫性疾病，其基于基因决定的免疫调节障碍，导致针对细胞核抗原的器官非特异性抗体的形成，并在许多器官的组织中发生免疫炎症。

白塞氏病是一种系统性小血管炎，表现为血管壁坏死和血管周围淋巴单核细胞浸润；其特征为复发性主动脉口炎、生殖器溃疡和葡萄膜炎三联征。该病可在任何年龄发病，但在儿童中较为罕见。白塞氏病已被确定为一种遗传易感性，并与HLA-B5、B-51h和DRW52相关。

显微镜下多动脉炎是一种坏死性血管炎，损害小口径血管，与抗中性粒细胞胞浆自身抗体 (ANCA) 相关；该病广泛发病，损害多个器官和系统，但最显著的病变发生在肺、肾和皮肤。近年来，它已被确定为系统性血管炎的一个独立疾病分类，并被纳入1992年分类。