系統性紅斑狼瘡的診斷

系統性紅斑狼瘡的診斷基於患者的臨床，器械，實驗室和形態學特徵，這需要全面檢查。

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系統性紅斑狼瘡的實驗室診斷

臨床驗血。系統性紅斑狼瘡的活動期以ESR增加，伴有淋巴細胞減少症的白細胞減少症的發展為特徵，且伴有Coombs反應陽性的溶血性貧血的發生率較低。低色素性貧血可能是慢性炎症和中毒，隱性出血等的後果。

繼發性AFS患者通常診斷為血小板減少症（通常為輕度）。在某些情況下，由於血小板抗體的出現，發生自身免疫性血小板減少症。

尿液的一般分析。它們表現出不同嚴重程度的蛋白尿，血尿，白細胞尿症，圓柱尿，與狼瘡腎炎的類型和活性相關。

生化血液檢測。生物化學參數的變化是非特異性的，他們的研究是為了評估各種器官和系統的功能。系統性紅斑狼瘡患者C-反應蛋白水平的升高並不典型，通常在繼發感染髮生時才會發現。

系統性紅斑狼瘡的免疫學診斷

ANF（抗核抗體）是與核的各種組分反應的異質性抗體組。該試驗的敏感性非常顯著（95％的系統性紅斑狼瘡患者），但特異性很低（通常在其他風濕性和非風濕性疾病患者中測定）。

20-70％的系統性紅斑狼瘡患者記錄雙鏈DNA抗體。對系統性紅斑狼瘡具有高度特異性，它們的水平通常與疾病活動相關，尤其是在狼瘡性腎炎的情況下。

組蛋白抗體更具有藥用狼瘡樣綜合徵的特徵，伴有系統性紅斑狼瘡與關節炎的發展有關。

Sm抗原抗體對系統性紅斑狼瘡具有高度特異性，但僅限於20-30％的患者。

在系統性紅斑狼瘡中記錄的小核核糖核蛋白的低AT滴度通常與雷諾綜合徵和白細胞減少症相關; 在混合性結締組織病患者中發現其高滴度。

抗體SS-A / RO-抗原，SS-B /鑭的抗原系統性紅斑狼瘡的特徵少，與淋巴細胞減少，血小板減少症，光敏性和肺纖維化相關聯。他們在患者的乾燥綜合徵60-80％顯示，這些抗原也是亞急性皮膚紅斑狼瘡和藥物的特點。

60％的系統性紅斑狼瘡患兒平均測定抗心磷脂抗體（ACL），抗S _{2 -}糖蛋白1抗體，狼瘡抗凝血藥物。這些是次要AFS的標誌。

類風濕因子（與IgG的Fc片段反應的IgM類自身抗體）常常在患有明顯關節綜合徵的系統性紅斑狼瘡的兒童中出現。

LE-細胞 -中性粒細胞（通常小於或嗜酸性粒細胞嗜鹼細胞）與核心中的細胞吞噬或它的個別片段通過抗體的存在以“DNA組蛋白的”一個複雜的形成。70％的系統性紅斑狼瘡患兒平均可以發現這些細胞。

較低的總gemolitigeskoy補體活性（CH50）及其組件（DS，C4）通常與狼瘡性腎炎的活性，並且在一些情況下，相關聯可能是由於遺傳決定缺乏。

器官方法診斷紅斑狼瘡

肌肉骨骼：骨骼和關節的X線攝影，關節和軟組織的超聲波檢查，MRI（存在指徵），光密度測定。

呼吸系統：胸部器官的放射照相術（每年至少一次），胸部CT（如有指徵），超聲心動圖（用於檢測肺動脈高壓）。

心血管系統：心電圖，超聲心動圖，動態心電圖監測（如果有跡象表明）。

胃腸道：腹腔超聲，食管胃十二指腸鏡，CT和MRI（在有適應症的情況下）。

神經系統：存在適應症 - 腦電圖，CT，MRI。

為了建立系統性紅斑狼瘡的診斷，美國風濕病協會的分類標準被廣泛使用。

美國風濕病協會診斷系統性紅斑狼瘡的標準（1997）

標準	定義
在顴骨區域出現皮疹	固定的紅斑在顴弓上變平或升高，傾向於傳到鼻唇溝
盤狀皮疹	紅斑性斑塊伴角化功能障礙和毛囊栓塞; 老的病灶可能會有萎縮性的疤痕
光敏	根據病史或醫生的觀察，由於對日曬的不尋常反應而導致皮疹
口腔潰瘍	醫生觀察到口腔或鼻咽部潰瘍通常無痛
關節炎	2個或更多周圍關節的非侵蝕性關節炎，以酸脹，腫脹或積液為特徵
漿膜炎	A）胸膜炎（胸膜疼痛，聽診胸膜摩擦音，胸腔積液）; B）心包炎（心包摩擦音，心包積液，ECG徵象）
腎損傷	A）持續性蛋白尿> 0.5克/天; B）圓柱尿（紅細胞，血紅蛋白，顆粒狀，混合氣瓶）
神經障礙	驚厥或精神病，與尿毒症，酮症酸中毒，電解質紊亂導致的藥物或代謝紊亂無關
血液病症	A）具有網狀細胞增多症的溶血性貧血; B）白細胞減少症（<4×10 9 / l），具有2次或更多次測定; C）淋巴細胞減少症（<1.5× 10 9 / L），有2項或更多研究; D）血小板減少症（<100x10 9 / l），與服藥無關
免疫失調	A）升高滴度的天然DNA抗體; B）Sm抗原抗體的存在; C）AFA的存在： 增加ACL（IgM或IgG）滴度; 用標準方法檢測狼瘡抗凝劑; 在通過反應梅毒螺旋體的固定化試驗或熒光抗密螺旋體抗體吸收證實不存在梅毒為至少6個月的假陽性反應瓦塞爾曼
ANF（抗核抗體）	免疫熒光試驗或其他類似試驗中ANP滴度增加，與攝入能誘發紅斑狼瘡的藥物無關

如果患者有任何組合的4種或更多症狀，則診斷被認為是可靠的，如果有3個症狀，則很可能。

這些標準的敏感性為78-96％，特異性為89-96％。

系統性紅斑狼瘡的活動度

根據患者病情的嚴重程度確定係統性紅斑狼瘡的活動，同時考慮到疾病的可用臨床和實驗室體徵的總體和嚴重程度。

系統性紅斑狼瘡有3度活動度：

當高活性（III度）注意高熱，顯著內臟的變化（腎炎腎病綜合徵endomyocarditis，積液和/或胸腔積液心包炎），重CNS，皮膚（皮炎），肌肉骨骼（急性多關節炎和/或多發性肌炎）等人，伴隨著在實驗室參數的顯著變化，包括ESR的增加顯著（45毫米/小時）和免疫學參數（增加ANF和DNA抗體的滴度，顯著降低 補體及其組分C3，C4的總溶血活性）。

在危重病人中診斷出紅斑狼瘡，其特徵是在病理過程活性過高的背景下發生器官功能衰竭。

在中等強度的運動（Ⅱ度） 熱一般檔次低，功能不同的器官病變表現中等。患者可以標記或多關節關節炎，皮炎，從漿膜，腎炎溫和的反應不伴有腎病綜合徵和腎功能障礙，心肌炎等ESR 25-45毫米/小時內增加，增加抗體的ANF點滴度DNA，循環免疫複合物。

由於活動度低（I度）， 患者的一般情況通常不受干擾，實驗室參數變化不大，只有用複雜的儀器研究才能確定內臟器官病變的徵象。臨床上註意皮膚和關節綜合徵的軟徵。

病理過程的活動程度的評估是確定在每個疾病階段的患者的治療策略是至關重要的。

在缺乏患者活動的臨床和實驗室信號的情況下確定緩解狀態。

為了更準確地評估動態觀察患者的病情，使用不同的評分指標。

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根據ECLAM（歐洲共識狼瘡活動測量）評估系統性紅斑狼瘡的活性

1.一般症狀（以下任何一點×0.5分）

發燒	早晨溫度高於37.5 C，與感染無關
疲勞	主觀感覺增加疲勞

2.關節損傷症狀（以下任何一項×0.5分）

關節炎	非侵蝕性關節炎，伴有2個或更多周圍關節（手腕，遠端或近端指間關節，掌指關節）
關節痛	沒有2個或更多周圍關節發炎的客觀症狀的局部疼痛）

過。活動性皮膚和粘膜損傷的症狀

顴骨區出現紅斑疹	固定在顴骨區域的紅斑平坦或高聳，傾向於擴散到鼻唇溝區域
全身性皮疹	發現的丘疹性皮疹，與服藥無關。無論是否暴露在陽光下，都可以放在身體的任何部位
盤狀紅疹	紅斑或色素過度增生斑塊，附著角化鱗片或濾泡栓
皮膚血管炎	包括數字潰瘍，紫癜，蕁麻疹，大皰疹
口腔潰瘍	口腔或鼻咽中的潰瘍通常無痛，可由醫生檢測

3B。發生皮膚和粘膜損傷症狀（x 1點，如果上述症狀再次出現，+1點，如果最後一次觀察後症狀嚴重程度增加）
4.肌炎（x 2分，如果通過CK和/或EMG數據升高或組織學檢查證實）
5.心包炎（x 1點，如果通過心電圖或EchoCG確認，或在聽診期間聽到周圍摩擦噪音）
6.腸道疾病的徵兆（以下任何2點）
腸的血管炎	急性腸血管炎的明顯徵兆
無菌性腹膜炎	在沒有感染的情況下在腹腔內滲出
7.肺部疾病的症狀（以下任何1點）
胸膜炎	粘附或滲出，聽診或放射學證實）
肺炎	X光片上有一個或多個陰影，反映了疾病的活動，與感染無關
進行性呼吸困難	-
8.神經精神障礙的症狀（任何以下幾點×2）
頭痛/偏頭痛	最近開發出來的，持久性或持久性的，難以用鎮痛藥治療並且容易用皮質類固醇治療
Epipristupy	由於藥物和代謝紊亂的副作用而不發展的大或小癲癇發作和色覺動力學綜合徵
侮辱	-
腦病	減少記憶，方向，感知和計數能力
精神病	在沒有藥物的情況下
9A。腎臟損傷的症狀（以下任何一項×0.5分）
蛋白尿	每日蛋白尿> 0.5克/天
尿沉渣	紅細胞尿症，cylinduria
Gematuriya	宏觀或微觀
肌酐水平升高或肌酐清除率下降	“
9B。發展腎臟損害症狀（x 2分，如果腎臟損傷的任何上述跡象再次被注意到或觀察到惡化與最後一次觀察相比）
10.血液系統疾病的跡象（以下任何1點）
非溶血性貧血	Coombs陰性低色素或正常色素性貧血無網狀細胞增多症）
溶血性貧血	Coombs陽性溶血性貧血伴網狀細胞增多症
白細胞減少症	<3500或淋巴細胞減少<1500μL
血小板減少症	<100000vmkl
11.很少	在沒有其他原因的情況下<25 mm / h
12. Hypokomplementemia（以下任何1點）
SZ	徑向擴散或比濁法
CH50	標準溶血法
12B。與最後一次觀察相比，發展低補體症（x 1點，補體水平顯著下降（C4））

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最終得分

如果僅在1-10分記錄肌炎，精神神經病症和腎髒病變的症狀，則應添加2分。當計算轉向不是整數，則必須將上舍入到小於6的值和高達更多 - 當高於6.如果最終得分大於10，應當舍入到10。

系統性紅斑狼瘡的活動，其規模SLEDAI-2K評價

點	SLEDAI得分	症狀	定義
8	-	癲癇發作	最近出現了。有必要排除代謝，傳染和醫學原因
8		精神病	障人士在正常模式的操作能力，由於在現實的感知，包括幻覺，躁動思考，聯想能力有顯著減少，心理活動的枯竭顯著的變化，標誌著邏輯思維，離奇混亂或緊張的行為。應該區分尿毒症或藥物引起的類似情況
8		有機腦綜合徵	受損的知覺，語無倫次，失眠或嗜睡：與內存取向混亂，並與急性發作和不穩定的臨床症狀，包括降低sphobnostyu濃度，無法維持關注環境神誌模糊等知識產權的能力，再加上至少有兩個以下的智力活動的違法行為在白天，精神運動活動減少或增加。有必要排除代謝，感染和藥物影響的可能性
8		視覺障礙	視網膜變化（包括細胞體，出血，脈絡膜漿液滲出或出血）或視神經炎。它應該與高血壓，感染，藥物效應引起的疾病區分開來
8	-	違反顱神經的功能	第一次出現顱神經敏感或運動神經病變
8	-	頭痛	表現持續性頭痛，不適合麻醉止痛藥治療
8	-	違反腦循環	首次發生腦循環障礙。它應該與由動脈粥樣硬化引起的疾病區分開來
8		血管炎	潰瘍，壞疽，手指上疼痛的結節，okolonogtevye梗死，出血或活檢數據或血管造影證實血管炎
4	-	關節炎	> 2個伴有炎症跡象的疼痛關節（水腫或積液）
4	〜	肌炎	與CK /醛縮酶水平升高相關的近端肌肉疼痛/虛弱，或肌電圖數據或活檢證實肌炎
4	-	Cylindruria	顆粒狀或紅細胞圓柱體
4		Gematuriya	N / sp中> 5個紅細胞。有必要排除尿路結石引起的血尿，感染等原因
4	-	蛋白尿	> 0.5克/天
4	-	Leucocyturia	N / sp中5個白細胞。有必要排除感染性白細胞尿症的可能性
2	-	皮膚上的皮疹	炎症性質的爆發
2	-	脫髮	局灶性或瀰漫性脫髮增加
2	-	粘膜潰瘍	口腔和鼻子粘膜的潰瘍
2	-	胸膜炎	胸腔疼痛，伴有胸膜摩擦聲或積液或胸膜快感
2	-	心包炎	心包疼痛伴以下徵象之一：心包摩擦噪音，心電圖或迴聲描記證實
2	-	低補	СН50，СЗ或С4的水平下降低於標準的下限（根據測試實驗室）
2	-	抗DNA水平升高	> 25％Farr結合或超出測試實驗室的正常值
1	-	發燒	> 38 C，應排除感染原因
1	-	血小板減少症	<100×10 7 l，應排除藥物暴露因素
1	-	白細胞減少症	<3×10 9 /升應刪除因子藥物作用

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一般SLEDAI帳戶

該圖SLEDAI決策點得分，如果症狀是活性在檢查時或在檢查前10天發生。SLEDAI-1K不像SLEDAT規模可以考慮與皮疹，粘膜潰瘍，蛋白尿脫髮的存在關聯的持久活動。規模SLEDAI只考慮最初的發生或症狀，如皮疹，脫髮，粘膜和蛋白尿的潰瘍，規模SLEDAI-2K復發 - 任何變異跡象的數據（新出現的，反复發作，遷延性）。

鑑別診斷紅斑狼瘡

在大多數兒童（> 80％）中，通常是從出現首次症狀那一刻起數週（通常少數月），形成了具有各種器官和系統參與跡象的多發性臨床圖片。如果患者患有狼瘡，則通常在疾病發作的早期階段確診。診斷系統性紅斑狼瘡的困難在於兒童沒有特徵性紅斑疹時出現。這種情況下的鑑別診斷應該用具有多重臨床表現的疾病進行：

• 系統性風濕性形式幼年型類風濕關節炎，幼年型皮肌炎，急性風濕熱，過敏性疾病，原發性抗磷脂綜合徵，結節性多動脈炎，顯微鏡下多，及其他;
• 血液系統疾病：溶血性貧血，ITP;
• 淋巴增殖性疾病：淋巴肉芽腫病，淋巴瘤;
• 傳染病：Borreliosis（萊姆病），肝炎和肝外表現型C，結核，梅毒，肉毒桿菌病，HIV感染等;
• 炎性腸病：具有全身表現的非特異性潰瘍性結腸炎，克羅恩氏病;
• 腎臟疾病：腎小球腎炎等;
• 感染性心內膜炎;
• 紅斑狼瘡和副腫瘤性狼瘡樣綜合徵。

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