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显微镜下多动脉炎

該文的醫學專家

血液学家、肿瘤血液学家

阿列克謝·克雷文科，醫學編輯
最近審查：07.07.2025

显微镜下多动脉炎是一种坏死性血管炎，损害小口径血管，与抗中性粒细胞胞浆自身抗体 (ANCA) 相关；该病广泛发病，损害多个器官和系统，但最显著的病变发生在肺、肾和皮肤。近年来，它已被确定为系统性血管炎的一个独立疾病分类，并被纳入1992年分类。

症状。该病初期症状不典型，包括发热、中毒、全身乏力、关节症状、肌痛。体重下降。肺损伤以坏死性肺泡炎为特征，常伴有肺出血。肾脏损伤表现为快速进展的肾小球肾炎。皮肤可见溃疡性出血性血管炎。

实验室诊断。90% 的患者可检测到 ANCA，它对丝氨酸蛋白酶 3 和髓过氧化物酶（中性粒细胞胞浆初级颗粒的成分）具有同等特异性，是微观多动脉炎的高度特异性标志物。

治疗。泼尼松龙 1-2 mg/kg/天。如活动性活动性强且内脏炎明显，则每日给予环磷酰胺 2-3 mg/kg/天，或每月一次 10-15 mg/kg 冲击疗法，至少持续 1 年。抗血小板药物、血管保护剂。

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