幼年皮肌炎

幼年型皮肌炎（幼年特发性皮肌炎、青少年皮肌炎）是一种严重的进行性全身性疾病，主要损害横纹肌、皮肤和微循环血管。

ICD-10代码

• M33.0。幼年型皮多肌炎。

青少年皮肌炎的流行病学

青少年皮肌炎的发病率为每17岁以下儿童3.2人，不同种族之间存在差异。该病可在任何年龄发病，但最常见的发病年龄为4至10岁。女孩更容易受到影响。

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青少年皮肌炎的病因

病因不明。根据现代概念，青少年皮肌炎是一种多因素疾病，在环境因素的影响下，由抗原刺激自身免疫反应（以分子模拟的方式）而发展，最常发生在有遗传易感性的个体中。

青少年皮肌炎的病因是什么？

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青少年皮肌炎的症状

由于微循环床受到广泛损害，青少年皮肌炎的临床表现多种多样，但主要症状是皮肤和肌肉症状。

青少年皮肌炎的典型皮肤表现是Gottron征和向阳皮疹。Gottron征表现为红斑，有时为鳞状皮疹（Gottron征）、结节和斑块（Gottron丘疹），出现在近端指间关节、掌指关节、肘关节、膝关节以及少数情况下踝关节伸肌表面的皮肤表面。有时，Gottron征仅表现为暗沉的红斑，之后可完全恢复。大多数情况下，红斑位于近端指间关节和掌指关节上方，之后会留下瘢痕。

青少年皮肌炎的症状

青少年皮肌炎的分类

幼年型皮肌炎是A. Bohan和JB Peter广泛使用的特发性炎症性肌病分类中的一个独立类型。幼年型皮肌炎与成人型皮肌炎的区别在于，幼年型皮肌炎表现为广泛的血管炎、严重的肌痛、内脏器官受累更频繁、钙质沉着发生率高，且与肿瘤病变无关（个别病例除外）。

根据 A. Bohan 和 JB Peter (1975) 对特发性炎症性肌病的分类。

• 原发性特发性多发性肌炎。
• 原发性特发性皮肌炎。
• 肿瘤性皮肌炎/多发性肌炎。
• 与血管炎相关的青少年皮肌炎/多发性肌炎。
• 皮肌炎/多发性肌炎与其他系统性结缔组织疾病合并。

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青少年皮肌炎的诊断

心电图可显示心肌代谢紊乱、心动过速等症状。心肌炎可记录到传导减慢、期外收缩和心肌电活动减弱。有时，还会观察到心肌缺血性改变——这是冠状动脉受累的全身血管病变的反映。

青少年皮肌炎的诊断

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青少年皮肌炎的治疗

建议青少年皮肌炎患者尽早进行康复治疗，以预防严重的肌肉萎缩、挛缩和骨质疏松症。随着病情活动性消退，医生会建议进行定量体育锻炼（LFK）。按摩需等到肌肉炎症活动完全消退后才能进行。在病情缓解期，可在专门的疗养院（硫磺浴、氡浴、盐水浴）进行康复治疗，以减轻挛缩的严重程度。

青少年皮肌炎如何治疗？

青少年皮肌炎的预防

青少年皮肌炎的一级预防尚未建立。为了防止疾病复发，充分减少基础药物（主要是糖皮质激素）的剂量至关重要。导致青少年皮肌炎病情加重的主要因素包括糖皮质激素的过快减量和过早停药、日晒和疫苗接种以及感染性疾病。

预报

近年来，由于诊断技术的进步和药物种类的扩展，青少年皮肌炎的预后已显著改善。如果及时开始治疗并给予充分治疗，大多数患者可获得稳定的临床和实验室缓解。根据LA Isaeva和MA Zhvania（1978）对118例患者的观察，11%的病例出现死亡结局，16.9%的患儿出现严重残疾。近几十年来，在青少年皮肌炎中，出现严重功能障碍的病例不超过5%，死亡结局的比例不超过1.5%。

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