幼年皮肌炎的症状

由于微循环床受到广泛损害，青少年皮肌炎的症状多种多样，但主要症状是皮肤和肌肉症状。

皮肤变化

青少年皮肌炎的典型皮肤表现是Gottron征和向阳皮疹。Gottron征表现为红斑，有时为鳞状皮疹（Gottron征）、结节和斑块（Gottron丘疹），出现在近端指间关节、掌指关节、肘关节、膝关节以及少数情况下踝关节伸肌表面的皮肤表面。有时，Gottron征仅表现为暗沉的红斑，之后可完全恢复。大多数情况下，红斑位于近端指间关节和掌指关节上方，之后会留下瘢痕。

青少年皮肌炎的典型症状是上眼睑和上眼睑与眉毛之间的紫色或红色眶周皮疹（“紫眼镜”症状），常伴有眶周水肿。

红斑皮疹也可出现在面部、胸部、颈部（V 形）、上背部和上臂（披肩症状）、腹部、臀部、大腿和小腿。患者肩胛带和四肢近端常出现树枝状青斑（常见于年轻患者），面部也可能出现。严重的血管病变会导致浅表糜烂、深部皮肤溃疡，并引起残留色素减退、萎缩、毛细血管扩张和不同程度的硬化。该病的早期症状是甲床改变（甲周皱褶充血和角质层增生）。

青少年皮肌炎的皮肤表现比肌肉损伤早出现数月甚至数年（平均6个月）。孤立性皮肤综合征在发病时比肌肉或肌肉-皮肤综合征更常见。然而，在某些情况下，这些皮肤表现会在肌病发作数月后才出现。

骨骼肌损伤

青少年皮肌炎的主要症状是四肢近端肌群和躯干肌肉对称性不同程度的无力。最常见的是肩胛带和骨盆带肌肉、颈屈肌和腹肌受到影响。

通常，家长会注意到孩子在进行一些之前没有问题的动作时会遇到困难：爬楼梯、从矮椅子、床上、便盆或地板上起身。孩子很难从站姿坐到地板上；他必须扶着椅子或膝盖才能从地板上捡起玩具；下床时，他需要用手帮助自己。病情发展会导致孩子抬头困难，尤其是在躺下或起身时，无法自己穿衣、梳头。家长通常认为这些症状是全身无力的表现，因此不会给予足够的重视，因此在收集病史时，应特别询问孩子这方面的情况。如果孩子出现严重的肌肉无力，通常无法将头部或腿部抬离床面，无法从躺卧的姿势坐起，在更严重的情况下，甚至无法行走。

眼肌及四肢远端肌肉群的损害并不典型，四肢远端肌肉受累多见于幼儿或重症急性病例。

青少年皮肌炎的严重症状是呼吸肌和吞咽肌受损。肋间肌和横膈膜受损会导致呼吸衰竭。咽部肌肉受损时，会出现吞咽困难和发声困难：声音音色改变——患儿说话时开始带鼻音，出现呛咳，吞咽固体食物（有时是液体食物）困难，液体食物偶尔会从鼻腔溢出。吞咽困难可能导致食物吸入，并引发吸入性肺炎或死亡。

患者常诉肌肉疼痛，尽管无力症状可能不伴有疼痛症状。在疾病的初期和高峰期，体格检查和触诊可能发现四肢肌肉（主要为近端肌肉）出现密集肿胀或密度增高及酸痛。肌肉损伤症状可能先于皮肤症状出现。然而，如果皮肤症状长期缺失，则可能是幼年型多发性肌炎，其发病率比幼年型皮肌炎低17倍。

肌肉炎症和坏死过程会伴有营养不良和硬化性改变，从而导致肌营养不良症和肌腱-肌肉挛缩。轻度病例中，这些病变会发展至肘关节和膝关节；重度病例中，病变范围广泛。及时治疗可使挛缩完全消退。相反，长期未得到治疗的肌肉炎症过程会导致持续性病变，最终导致患者致残。

肌肉营养不良和皮下脂肪萎缩（脂肪营养障碍）的程度与开始治疗前的疾病持续时间成正比，并且对于青少年皮肌炎的原发性慢性变体最为典型，当诊断较晚且在疾病发作数年后才开始治疗时。

软组织损伤

软组织钙化（主要见于肌肉和皮下脂肪）是该病青少年型的特征，其发病率是成人皮肌炎的5倍，尤其常见于学龄前儿童。其发病率为11%至40%，最常见者约占患者的1/3；发病时间为发病后6个月至10-20年。

钙化（局限性或弥漫性）是指钙盐（羟基磷灰石）沉积于皮肤、皮下脂肪、肌肉或肌间筋膜，形式为孤立结节、大型肿瘤样结构、浅表斑块或广泛分布。浅表钙化可能导致周围组织发生炎症反应、化脓，并形成易碎肿块。深层肌肉钙化，尤其是孤立性钙化，只能通过X光检查发现。

青少年皮肌炎中钙质沉着症的发生反映了炎症坏死过程的严重程度、患病率和周期性。钙质沉着症常因治疗延迟而发生，根据我们的数据，复发性皮肌炎的发生率是正常人的两倍。钙质沉着症的出现会使预后恶化，因为钙化点经常感染，如果钙化点位于关节附近或筋膜内，则可能出现关节肌肉挛缩。

关节损伤

青少年皮肌炎的关节综合征表现为关节痛、关节活动受限、大小关节晨僵。渗出性病变较少见。通常情况下，关节病变会在治疗过程中消退，只有在手部小关节受损的情况下，才会留下手指纺锤形变形。

心脏衰竭

全身性肌肉病变和血管病变常导致心肌参与病理过程，尽管在幼年皮肌炎中，心脏的三层膜和冠状血管均可能受损，直至发展为心肌梗死。然而，由于临床症状轻度不显著且缺乏特异性，导致心肌炎的临床诊断较为困难。在活动期，患者会出现心动过速、心音低沉、心界扩张和心律失常。

肺损伤

青少年皮肌炎的呼吸系统受累较为常见，主要表现为呼吸肌受累（可导致呼吸衰竭）和咽部肌肉受累（可导致吞咽功能障碍，并可能发展为吸入性肺炎）。此外，部分患者存在不同程度的肺间质受累——从X线片上肺部形态增多且无临床症状，到严重的快速进展性间质病变（如哈蒙-里奇纤维化肺泡炎）。在这些患者中，肺部综合征在临床表现中占主导地位，糖皮质激素治疗效果不佳，且预后不良。

胃肠道损伤

青少年皮肌炎胃肠道损害的主要原因是广泛的血管炎，伴随营养障碍、神经支配受损和平滑肌损伤。在儿童皮肌炎临床中，咽喉和食道疼痛（吞咽时加剧）以及轻微弥漫性腹痛始终令人担忧。疼痛综合征的病因可能有很多。最严重的原因是食管炎、胃十二指肠炎、小肠结肠炎，由卡他性炎症和糜烂性溃疡病引起。在这种情况下，会出现少量或大量出血（黑便、呕血），可能出现穿孔，从而导致纵隔炎、腹膜炎，在某些情况下，甚至导致儿童死亡。

其他临床表现

青少年皮肌炎的特征是口腔黏膜受损，较少见的是上呼吸道、眼结膜和阴道受损。急性期常出现中度肝脏肿大和多发性淋巴结肿大，通常伴有感染。活动性青少年皮肌炎可能发展为多发性浆膜炎。

约50%的患者会出现低热，只有伴随感染症状才会达到发热程度。在急性和亚急性病例中，患者会主诉不适、疲劳和体重下降。许多患者，尤其是年轻患者，会表现出易怒、流泪和消极情绪。

LA Isaeva 和 MA Zhvania（1978）提出的青少年皮肌炎病程变体：

• 锋利的;
• 亚急性；
• 原发性慢性。

急性病程特点是发病迅速（患者病情严重，3-6周内进展），伴有高热、严重皮炎、进行性肌无力、吞咽和呼吸困难、疼痛和水肿症状、内脏表现。约10％的病例为急性病。

亚急性病程中，完整的临床表现会在数月内（有时一年内）显现。症状发展较为缓慢，体温略低，内脏病变较少见，可能出现钙化。大多数患者（80-85%）呈亚急性病程。

原发性慢性病程（占5-10%）的特点是症状逐渐出现，并在数年内缓慢进展，表现为皮炎、色素沉着、角化过度和轻微内脏病变。主要表现为全身营养不良性改变、肌肉萎缩和硬化，以及钙化和挛缩的倾向。

过程活动程度：

• 一级；
• 二级；
• 三度；
• 危机。

根据过程活动程度对患者进行分组，是根据临床表现的严重程度（主要是肌肉无力的程度）和“肌肉分解酶”增加的水平进行的。

肌病危象是指横纹肌（包括呼吸肌、喉肌、咽肌、膈肌等）受到极度严重的损伤，其基础是坏死性全肌炎。患者完全瘫痪，出现肌源性延髓麻痹和呼吸麻痹，并因低通气型呼吸衰竭而危及生命。

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