系統性紅斑狼瘡的症狀
最近審查：23.04.2024
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系統性紅斑狼瘡的常見症狀
第一個症狀開始系統性紅斑狼瘡或大部分孩子的發作是發燒（通常為間歇性），增加乏力，倦怠，食慾不振，體重減輕，增加脫髮。
系統性紅斑狼瘡患者的皮膚及其附件病變
在系統性紅斑狼瘡患兒中發現的皮膚綜合徵非常多樣。
狼瘡“蝴蝶”是系統性紅斑狼瘡的最典型表現，80％的患者出現這種表現，其中40％出現在疾病的首次表現中。“蝴蝶”是位於顴骨區域和鼻子區域的臉部皮膚上的對稱紅斑疹，其形狀類似於開放翅膀的蝴蝶形狀; 皮疹可以擴散到顴骨區以外的額頭，下巴，耳朵的自由邊緣及其裂片的皮膚上。
狼瘡“蝴蝶”可以採取以下形式：
- 紅斑，表現為皮膚潮紅，邊界清楚，浸潤，濾泡性角化過度，繼而瘢痕性萎縮;
- 伴有浸潤的明顯的丹毒性炎症，充血，小壞死，結痂和麵部水腫;
- 位於面部中心的持續性紅斑水腫斑的離心性紅斑伴模糊的毛囊角化過度;
- 血管性“蝴蝶” - 不穩定的瀰漫性紅化，面部中間區域有紫紺色調，隨興奮度增加，暴露於日曬等。
紅斑疹也可以發生在皮膚的開放區域：胸部和背部的上三分之一（“decollete”區域），在肘關節和膝關節以上。
盤狀病灶為紅斑疹，中央有充血邊緣和色素沉著，浸潤，濾泡性角化過度和隨後的瘢痕性萎縮。主要定位於頭皮，面部，頸部，上肢的皮膚上。在兒童中，通常在系統性紅斑狼瘡的慢性病程中觀察到這樣的皮疹。
光敏性 -增加皮膚對太陽輻射效應的敏感性，典型用於系統性紅斑狼瘡患者。典型的紅斑皮疹通常出現在春夏季節的兒童身上，在暴露於陽光或治療不明飛行物後，其亮度增加。
毛細血管炎 - 水腫性紅斑伴有毛細血管擴張和萎縮，在手指墊，手掌和足底表面，在大多數兒童的急性期觀察到該病。
出血性皮疹作為點狀或purpuroznyh元件通常對稱地位於四肢末梢的皮膚上，尤其是低，經常與全身性紅斑狼瘡的皮膚血管炎兒童注意。
網狀青斑和指甲下微梗塞（trombovaskulit毛細管甲床）（其形成在所述下，較不頻繁地上肢和軀幹的皮膚上的柵格上的藍紫色的斑點）。
在系統性紅斑狼瘡高活性患者中經常觀察到非特異性皮疹; 它們可以表現為皮膚成分的所有基本形態類型：從斑片狀丘疹到大皰。
在兒童中觀察到的雷諾綜合徵（定期發展由於血管痙攣和結構性血管病變引起的手指缺血）比成人少得多。
脫髮是系統性紅斑狼瘡患者的特徵。在疾病活動期，患者註意到變薄和脫髮增多，導致結節性或瀰漫性脫髮。
粘膜損傷與系統性紅斑狼瘡
超過30％的兒童主要在疾病活動期出現口腔黏膜失敗，包括：
- 狼瘡性紅斑狼瘡（紅斑水腫斑點，邊界清晰，有時伴有糜爛中心，位於腭裂區域）;
- 口瘡性口炎（無痛性糜爛，或更少見，伴有角化緣和深紅斑的深部潰瘍病灶）;
- 唇炎-嘴唇的紅色邊框的失敗，往往較低（下劃線嘴唇周圍的邊緣邊緣，腫脹，發紅，形成裂紋，在某些情況下，糜爛和潰瘍和瘢痕萎縮的後續發展）。
關節病變伴系統性紅斑狼瘡
幾乎所有患有系統性紅斑狼瘡的兒童都觀察到了關節綜合徵，其中80％已經在疾病的最初階段。這種綜合徵具有損傷的遷徙性質，很少導致耐藥株的形成，除了近端指間關節II-IV指的對均衡紡錘形變形，而不會干擾其功能。
關節痛是疾病活動期的特徵。它們分別位於大，小關節四肢，最常見的是手指的膝，踝，肘和近端指間關節，至少-在肩，肘，腕，有時在髖關節和頸椎。
關節炎。系統性急性關節炎通常與接頭的倍數，常對稱病變（尤其是近端指間手指，膝，踝，肘），伴隨著一個標記關節周圍反應，痛苦攣縮的發生，但迅速用糖皮質激素治療後消失。亞急性和慢性多關節炎的特徵在於長的，波浪狀且通常為漸進過程，疼痛，輕度滲出，伴隨著的受影響的關節的功能受限，晨僵短命的侵犯。放射學檢查顯示骨骺骨質疏鬆形式發生中度變化（根據Steinbroke的第一階段）。
系統性紅斑狼瘡的骨性改變
以伴有繼發性骨軟化的骨軟骨螯合為特徵的無菌性壞死在兒童中比在成人中少得多。通常它們位於股骨頭骨骺區域（很少在其他骨骼中），導致患肢的功能受損和患者殘疾。
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系統性紅斑狼瘡中的肌肉損傷
30-40％的系統性紅斑狼瘡活動期患兒出現肌肉損傷。它表現為肌痛或多發性肌炎涉及對稱位置，更常見的是近端肢體肌肉。
當多發性肌炎，除了肌肉痛，注意他們的觸診疼痛，肌肉力量有所下降，在肌肉衰減酶中度升高（肌酸磷酸激酶- CPK，醛縮酶）。多發性肌炎的結局可能是中度萎縮的發展。狼瘡性多發性肌炎應該與類固醇性肌病相鑑別，類固醇性肌病在糖皮質激素治療的背景下發展為患者。
漿膜破裂
在30-50％的兒童中觀察到漿膜破裂（多漿膜炎） - 系統性紅斑狼瘡的一種特徵性表現。
胸膜炎通常是對稱的，乾燥的，少滲出的，很少有生動的臨床表現。在臨床上，胸膜炎的發展可以通過咳嗽，胸部疼痛，深呼吸增加，聽診期間胸膜摩擦噪音來表現。在X光片上，注意到肋骨，葉間或縱隔胸膜變厚，以及胸膜周圍粘連。在某些情況下，胸膜腔內有明顯的大量滲出物積聚。
兒童心包炎比成年人更常見。典型的臨床症狀心包炎包括心動過速，呼吸急促，摩擦聲短促，但在心包炎大多數情況下發生臨床malosimptomno，它僅通過超聲心動圖診斷裝置：圖像可見增稠和分離片外延和心包。由於該疾病活動度高，心包炎通常伴有滲出物積聚。很少發生腫塊腫脹時，可能存在心臟壓塞的風險。當形成縮窄性心包炎很少發現粘連在心包腔達到其閉塞。
在某些情況下，患者會看到無菌性腹膜炎的圖片。
系統性紅斑狼瘡呼吸系統的失敗
觀察10-30％患有系統性紅斑狼瘡的兒童在疾病的不同階段。
急性肺炎volchanogny偶爾與高疾病活性觀察到，肺炎（咳嗽，呼吸困難，手足發紺，檢測呼吸的衰減和在肺部羅音聽診等）的表現症狀特徵。在這些情況下，X光片通常顯示肺部浸潤對稱陰影，盤狀肺不張。
慢性瀰漫性間質性肺病可通過相對延長的系統性紅斑狼瘡病程形成。肺損傷的體徵很稀缺或缺乏。功能診斷的使用方法檢測肺功能下降，肺血流量的紊亂，對X射線照片標記擴增和變形血管間質性圖案定義其形狀的損失和膨脹管腔。
兒童中罕見的肺（肺泡）出血可導致死亡。本注意事項表明急性呼吸窘迫綜合徵伴有血紅蛋白和紅細胞壓積迅速下降以及發生嚴重低氧血症。
兒童肺動脈高壓非常罕見，通常形成抗磷脂綜合徵（AFS）。
由於膈肌，胸膜膈粘連和粘連導致的膈肌位置特徵性高，膈肌肌肉緊張度降低。
伴有系統性紅斑狼瘡的心力衰竭
在50％的病例中觀察到系統性紅斑狼瘡患兒的心臟衰竭。
嚴重病程中的心肌炎的特徵在於心臟邊界的擴大，音調的超聲波的改變，心率和傳導的紊亂，心肌收縮性的降低以及心功能不全的跡象的出現。由於該疾病的活性高，心肌炎通常伴有心包炎。在大多數情況下，心肌炎的臨床症狀較差，只能通過全面的器械研究來診斷。
可能形成心肌營養不良患者。
心內膜炎。在系統性紅斑狼瘡中，瓣膜或頂葉的心內膜可能受到影響。在大多數情況下，觀察二尖瓣瓣膜炎，少見的主動脈瓣或三尖瓣瓣膜或瓣膜緻密化形式的後果，不會引起血液動力學紊亂，也不會產生有機噪音。系統性紅斑狼瘡中由於心內膜炎引起的心臟缺陷的形成並不典型，並且非常罕見。
系統性紅斑狼瘡特徵atipigny疣狀心內膜炎利布曼-袋以形成疣狀疊加1-4毫米直徑部分和小潰瘍小穿孔的心內膜可能外觀襟翼閥和破裂和弦。
造成侵犯心肌灌注的冠狀動脈（冠狀動脈血管炎）可伴有胸骨後或心臟後的疼痛，但通常在臨床上無症狀地進行。注意到發生心肌梗塞青少年的單發病例。
系統性紅斑狼瘡腎臟損害
70-75％的系統性紅斑狼瘡患兒臨床診斷為腎炎，其中大多數發病於疾病發作後的頭兩年內，大約三分之一 - 已經登場。整個疾病的預後和結果在很大程度上取決於腎損傷的性質。
在腎的形態學研究中，注意到各種類型的免疫複合物腎小球性腎炎的跡象。
世界衛生組織對系統性紅斑狼瘡腎臟損害的分類
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類型 |
描述 |
臨床和實驗室標誌 |
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我 |
光，免疫熒光和電子顯微鏡數據沒有變化 |
有沒有 |
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IIA |
根據免疫熒光和電子顯微鏡檢查，在腎小球膜中有免疫複合物沉積物存在的情況下，活檢標本中沒有光 - 光學變化，具有最小變化的系膜腎小球腎炎 |
有沒有 |
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IIB |
系膜腎小球腎炎（不同程度的腎小球系膜細胞過度與系膜內有免疫沉積物存在） |
蛋白尿<1克/天，紅細胞5-15每p / sp |
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III |
局灶性增生性腎小球腎炎（活動或慢性，節段性或全部，涉及少於50％腎小球的內 - 或外毛細血管損傷） |
蛋白尿<2克/天，紅細胞5-15 /每p / sp |
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IV |
瀰漫性增生性腎小球腎炎（與III類相同的變化涉及超過50％的腎小球） |
蛋白尿> 2 g / day，紅細胞> 20 in p / zr，動脈高血壓，腎功能衰竭 |
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V |
膜性腎小球腎炎（由於免疫複合物的上皮下和膜內沉積導致的神經膠質基膜的均勻增厚） |
蛋白尿> 3.5克/天，瘦尿沉澱物 |
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WE |
慢性腎小球硬化症（瀰漫性和節段性腎小球硬化，腎小管萎縮，間質纖維化，小動脈硬化） |
動脈高血壓，腎功能衰竭 |
根據臨床資料（VI Kartasheva，1982），兒童狼瘡性腎炎的分類包括：
- 腎炎嚴重形式腎病綜合徵（NS）（特徵在於瀰漫性水腫，大量蛋白尿，低蛋白血症，高膽固醇血症，血尿在大多數情況下與持續性高血壓和hyperasotemia表示）;
- 腎炎沒有腎病綜合徵嚴重形式（蛋白尿特徵在於蛋白的在1.5-3克/天的範圍內的損失，常常顯著eritrotsiturii肉眼血尿，中度氮質血症和高血壓）;
- 潛在形式的腎炎（以輕度表達的尿綜合徵為特徵：蛋白尿<1.3g /天，血尿<每個p / sp紅細胞> 20）。
最有可能的預後不良與進展迅速狼瘡性腎炎，特點是腎病綜合徵，嚴重的（有時是惡性）高血壓和腎功能衰竭的快速發展，導致在幾週或幾個月的不利結果的存在。
除了腎小球腎炎外，系統性紅斑狼瘡的腎髒病理譜包括腎小管間質病變，以及APS框架內不同校準血管的血栓性病變。
胃腸道病變伴系統性紅斑狼瘡
30-40％的患者在系統性紅斑狼瘡中註意到胃腸道疾病。在急性期，通常食慾減退，消化不良紊亂。內窺鏡檢查時常常診斷為食管，胃和十二指腸黏膜炎性病變，有時伴隨形成糜爛甚至潰瘍。
腸道受累相對較少，主要由腸系膜血管病變引起。血管炎腸系膜動脈，隨後血栓可導致出血，梗塞和壞死繼發穿孔和胃腸道出血或膿性纖維蛋白性腹膜炎的發展。惡性目前克羅恩病（終末迴腸炎）的症狀複合體是可能的。
肝臟的病變。在大多數係統性紅斑狼瘡患者中診斷出不同程度的肝大，更常見的是反應性特徵。在10-12％的患者中，伴隨肝腫大，由血栓性微血管病引起的肝酶水平（通常2-3倍）有適度增加。
在某些情況下，可能發展為肝炎，肝梗塞，肝靜脈血栓形成（Badd-Chiari綜合徵）。
胰腺（胰腺炎）的失敗可能是系統性紅斑狼瘡內病理過程的結果或由於高劑量糖皮質激素的作用。
系統性紅斑狼瘡中神經系統的失敗
系統性紅斑狼瘡中的精神神經症狀是極其多樣的，因為它有可能損害神經系統的任何部分。在30-50％的兒童中觀察到系統性紅斑狼瘡表現臨床特徵。
有機腦綜合徵，發展它是由血栓性血管病變或介導antineyronalnymi抗體瀰漫性病變引起的，伴隨的認知功能（記憶力，注意力，思維），它可以導致智力顯著降低的惡化，以及情感和人格障礙的外觀（情緒不穩，易怒，冷漠，抑鬱症）。
精神障礙的兒童系統性紅斑狼瘡有不同的臨床多態性，復發的傾向，他們的表達通常與軀體疾病的嚴重程度有關。在高活性症等可發展為急性與生產性症狀的視覺和聽覺幻覺，精神分裂症樣精神障礙，情感症狀（躁狂和抑鬱症），坐立不安，睡眠障礙，和其他的形式出現。
在疾病的活動期觀察到頭痛，包括通常強烈的偏頭痛，通常在患有抗磷脂綜合徵的系統性紅斑狼瘡患者中。
驚厥綜合徵通常表現為全身性癲癇樣發作，是高度活躍的系統性紅斑狼瘡的特徵。
舞蹈症，類似於患有風濕病的小舞蹈病，可以是單側的或全身性的。
腦循環中的暫時性病症，特徵為持續不超過24小時的腦，局部或混合症狀，並且在兒童中觀察到缺血性中風比成人中少得多。它們的發生是由於抗磷脂抗體存在時腦血管的血栓形成或血栓栓塞。
腦內出血可能由動脈高血壓或血小板減少症，蛛網膜下腔出血和硬膜下血腫 - 腦血管感染引起。
兒童很少觀察到由於缺血性壞死和纖維脫髓鞘引起的脊髓損傷。它可伴有胸椎脊髓的對稱損傷。在這種情況下，診斷為較低的paraparesis，在軀幹下半部，盆腔疾病，嚴重的背部疼痛敏感性的違反。“橫貫性脊髓炎”的預後是不利的。
顱神經（動眼神經，三叉神經，面部或視覺）的失敗可以分離或與其他幹症狀相結合。
周圍神經系統的失敗根據對稱的遠端，主要是感覺性多神經病的類型進行，很少 - 多發性單神經病。在某些情況下，會出現Hyenna-Barre綜合徵（急性炎性多發性神經根神經病）。
通過系統性紅斑狼瘡引起的神經系統損傷可以具有二次性質和高血壓，尿毒症，低氧血症，感染性疾病，糖皮質類固醇的接收（鉛類固醇精神病）等引起的。進行pathogenetically基礎的治療需要細化成因神經系統。
系統性紅斑狼瘡各器官病變的累積評估
為了確定係統性紅斑狼瘡中器官損傷的嚴重程度，確定SLICC / ACR損傷指數的損傷指數。評分包括由系統性紅斑狼瘡引起的疾病發作的所有類型的損害，並且作為持續治療的結果而發展並且持續6個月或更長時間。
系統性紅斑狼瘡SLICC / ACR損傷指數的損害指數
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跡象 |
得分，積分 |
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視力（每隻眼睛）在臨床評估 |
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任何白內障 |
1 |
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視網膜變性或視神經萎縮 |
1 |
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神經系統 |
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認知障礙（記憶力減退，計數困難，注意力不集中，言語或寫作困難，違反表現水平）或嚴重精神病 |
？ |
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需要治療超過6個月的癲癇發作 |
1 |
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中風（如果超過一次發作，得分為2分）或腦切除，與腫瘤無關 |
1-2 |
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顱腦或周圍神經病（除視覺外） |
1 |
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橫向性脊髓炎 |
1 |
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腎臟 |
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腎小球濾過<50 ml / min |
1 |
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蛋白尿> 3.5克/天 |
1 |
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腎病的最後階段（不管透析或移植） |
3 |
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光 |
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肺動脈高壓（肺動脈右心室鼓脹或音高II） |
1 |
|
肺纖維化（物理和放射） |
1 |
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皺紋肺（放射） |
1 |
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胸膜纖維化（放射學） |
1 |
|
肺的梗塞（放射性） |
1 |
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心血管系統 |
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主動脈冠狀動脈搭橋手術 |
1 |
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有心肌梗塞（如果> 1，得2分） |
1-2 |
|
心肌病（心室功能障礙） |
1 |
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瓣膜損傷（舒張或收縮期雜音> 3/6） |
1 |
|
6個月內的心包炎（或者十二指腸切除術） |
1 |
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外圍血管 |
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6個月內間歇性跛行 |
1 |
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組織的少量損失（手指“墊”） |
1 |
|
組織嚴重喪失（手指或肢體喪失）（如果不止一個地方，則得2分） |
1-2 |
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靜脈血栓形成伴水腫，潰瘍或靜脈淤滯 |
1 |
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胃腸道 |
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任何原因導致腸道（十二指腸以下），脾臟，肝臟或膽囊梗塞/切除（如果超過一個地方得分為1分） |
1-2 |
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腸系膜不全 |
1 |
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慢性腹膜炎 |
1 |
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上消化道狹窄或手術 |
1 |
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肌肉骨骼系統 |
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肌肉萎縮或無力 |
1 |
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變形或侵蝕性關節炎（包括可變形的畸形，不包括血管壞死） |
1 |
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伴有骨折或椎體塌陷的骨質疏鬆症（不包括股骨頭壞死） |
1 |
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無血管性壞死（如果> 1，得2分） |
1-2 |
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骨髓炎 |
1 |
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肌腱斷裂 |
1 |
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皮革 |
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瘢痕性慢性脫髮 |
1 |
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廣泛的疤痕或脂膜炎（除了頭皮和墊） |
1 |
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皮膚潰瘍（不包括血栓形成）超過6個月 |
1 |
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性系統 |
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性腺過早失敗 |
1 |
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內分泌系統 |
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糖尿病（不論治療） |
1 |
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惡性腫瘤 |
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|
排除不典型增生（如果不止一個位置，得2分） |
1-2 |