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系统性红斑狼疮的分类

該文的醫學專家

血液学家、肿瘤血液学家
,醫學編輯
最近審查:07.07.2025

系统性红斑狼疮的病程性质和活动程度按照VA Nasonova(1972-1986)的分类确定。

病程的性质取决于发病的严重程度、过程普遍化的时间、临床表现的特征和疾病的进展速度。系统性红斑狼疮的病程有3种变体:

  • 急性 - 突然发病,迅速蔓延并形成多综合征临床表现,包括肾脏和/或中枢神经系统损害、高免疫活动,如果不治疗通常会导致不良后果;
  • 亚急性 - 发病逐渐,后期普遍化,波浪状,可能出现缓解,预后较好;
  • 原发性慢性——单综合征发病,晚期且临床无症状全身,预后相对较好。

在儿童中,大多数病例都观察到系统性红斑狼疮的急性和亚急性病程。

该疾病有以下临床和免疫学变体。

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亚急性皮肤红斑狼疮

系统性红斑狼疮的一种亚型,其特征为广泛的丘疹鳞屑性皮疹和/或环状多环状皮疹,并伴有光敏性,严重肾炎或中枢神经系统受累相对罕见。该疾病的血清学标志物是抗Ro/SSA抗体(AT)。

新生儿狼疮

C综合征,包括红斑皮疹、完全性心脏传导阻滞和/或其他全身性表现,可能出现在患有系统性红斑狼疮、干燥综合征或其他风湿性疾病的母亲所生的新生儿中,或母亲血清中含有针对核糖核蛋白(Ro/SSA或La/SSB)的抗体(IgG),但临床上无症状。心脏受累可能在出生时就已发现。

药物性狼疮

其临床和实验室症状与特发性系统性红斑狼疮相似,患者在接受某些药物治疗时可能会出现这种症状:抗心律失常药(普鲁卡因胺、奎尼丁)、抗高血压药(肼屈嗪、甲基多巴、卡托普利、依那普利、阿替洛尔、拉贝洛尔、哌唑嗪等)、精神药物(氯丙嗪、奋乃静、氯普噻吨、碳酸锂)、抗惊厥药(卡马西平、苯妥英等)、抗生素(异烟肼、米诺环素)、抗炎药(青霉胺、柳氮磺吡啶等)、利尿剂(氢氯噻嗪、氯噻酮)、降脂药(洛伐他汀、辛伐他汀)等。

副肿瘤狼疮样综合征

该病具有系统性红斑狼疮的典型临床和实验室症状,可发生于恶性肿瘤患者。儿童中极为罕见。


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