支气管扩张疾病

支气管扩张症是一种慢性后天性疾病，在某些情况下是先天性疾病，其特征是不可逆改变（扩张、变形）和功能缺陷的支气管的局部化脓过程（化脓性支气管内膜炎），主要发生在肺下部。

支气管扩张症是由慢性感染和炎症引起的大气道扩张和破坏。常见病因包括囊性纤维化、免疫系统疾病和感染，但部分病例可能有特异性。症状包括慢性咳嗽和脓性痰；部分患者可出现发热和呼吸困难。诊断基于病史和影像学检查，通常为高分辨率CT扫描，但标准胸部X线检查也可确诊。治疗和预防急性发作包括抗生素治疗、分泌物引流以及监测并发症，例如继发感染和咯血。应尽可能治疗支气管扩张症的潜在病因。

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原因 支气管扩张病

弥漫性支气管扩张发生于因遗传、免疫或解剖缺陷导致气道损伤的患者。囊性纤维化是最常见的病因；不太常见的遗传因素包括纤毛运动障碍和严重的α1抗胰蛋白酶缺乏症。低丙种球蛋白血症和免疫缺陷也可能导致支气管树的弥漫性损伤，罕见的气道结构异常（例如，气管支气管扩张[Mounier-Kuhn综合征]、软骨缺陷[Williams-Campbell综合征]）也可能导致弥漫性支气管损伤。弥漫性支气管扩张是类风湿性关节炎、干燥综合征和过敏性支气管肺曲霉病等常见疾病的罕见并发症，可能由多种机制引起。

局部支气管扩张是由于未治疗的肺炎或阻塞（例如由于异物和肿瘤，外部压迫或肺叶切除后的解剖变化）而发生的。

所有这些疾病都会损害气道清除机制和免疫防御能力，导致无法清除分泌物，并易患感染和慢性炎症。由于频繁感染，通常感染的细菌包括流感嗜血杆菌（35%）、铜绿假单胞菌（31%）、卡他莫拉菌（20%）、金黄色葡萄球菌（14%）和肺炎链球菌（13%），气道内充满含有炎症介质和病原体的粘稠分泌物，并缓慢扩张、结疤和变形。组织学上，支气管壁因水肿、炎症和新生血管形成而增厚。周围间质和肺泡的破坏会导致纤维化、肺气肿或两者兼而有之。

非结核分枝杆菌可引起支气管扩张，也可在因其他原因患支气管扩张症的患者的肺部定植。

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症狀 支气管扩张病

支气管扩张的主要症状是慢性咳嗽，可咳出大量浓稠、黏稠的脓性痰液。呼吸困难和喘息较为常见。咯血可能非常严重，这是由于支气管动脉（而非肺动脉）在呼吸道中形成新生血管所致。病情恶化时，患者会出现低热，此时咳嗽强度增加，痰液量增加。慢性支气管炎的临床表现可能与支气管扩张相似，但支气管扩张的特征是每日排出大量脓性痰液，且CT扫描有典型改变。

支气管扩张的典型症状包括口臭和异常呼吸音，包括爆裂音和喘息。指尖也可能变厚。

症状通常起病隐匿，复发率较高，且随时间推移逐渐加重。严重病例可出现低氧血症、肺动脉高压和右心室衰竭。

对于病情反复加重或肺功能检查恶化的患者，应考虑多重耐药菌（包括非结核分枝杆菌）的重复感染，作为症状的可能潜在原因。

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形式

支气管扩张症作为一种独立的疾病类型，目前可通过以下情况予以证明。支气管扩张症的感染和炎症过程主要发生在支气管树内，而非肺实质内。此外，手术切除支气管扩张可使患者康复，这也是令人信服的确诊方法。

支气管扩张症是一个独立的疾病分类学实体，其病理形态学基础为原发性支气管扩张症（支气管扩张症），此外，它还与继发性支气管扩张症（支气管扩张症）相区别，后者是其他疾病的并发症或表现。继发性支气管扩张症最常伴有肺脓肿、肺结核和慢性肺炎。继发性支气管扩张症通常伴有肺部呼吸道病变，因此，继发性支气管扩张症与支气管扩张症存在区别。

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診斷 支气管扩张病

诊断基于病史、体格检查和 X 射线检查，首先是胸部 X 射线检查。提示支气管扩张的 X 射线表现包括由粘液栓引起的不规则散在阴影、蜂窝状改变以及由垂直于 X 射线束或纵向于 X 射线束的增厚扩张支气管引起的环状和轨道状改变。X 射线图像可能因潜在疾病而异：囊性纤维化的支气管扩张主要发生在上叶，而其他原因引起的支气管扩张更为弥漫或主要发生在下叶。高分辨率 CT 是检测支气管扩张的首选成像方式。该研究的敏感性和特异性几乎为 100%。CT 通常显示支气管扩张和囊肿（有时呈葡萄状）、散在的粘液栓以及直径比邻近血管大 1.5 倍以上的气道。扩张的中等大小支气管可能延伸到几乎胸膜。肺不张、肺实变和血管减少是其他非特异性改变。气道扩张的鉴别诊断包括支气管炎和“牵引性支气管扩张”，后者是由于肺纤维化拉伸气道并使其保持开放而发生的。

应进行肺功能检查以记录基线功能，并随后监测病情进展。支气管扩张与气流受限相关（1秒用力呼气量[FEV1]、用力肺活量[FVC]和FEV/FVC降低）；β受体激动剂支气管扩张剂可改善FEV。肺容积和一氧化碳弥散量(DLCo)可能下降。

诊断潜在病因的检查包括痰液检查及细菌、分枝杆菌（鸟分枝杆菌复合群和结核分枝杆菌）和真菌（曲霉菌）感染的染色和培养。分枝杆菌二重感染的诊断方法是反复培养非典型分枝杆菌（菌落计数高）并在活检中发现肉芽肿，同时有疾病的放射学证据。其他检查可能包括汗液氯化物测试以诊断囊性纤维化，即使在老年患者中也应该进行此项检查；类风湿因子和其他血清学测试以排除系统性结缔组织疾病；免疫球蛋白（包括 IgG 亚类）以记录某些免疫缺陷；曲霉菌沉淀素、IgE 和嗜酸性粒细胞增多症测试以排除过敏性支气管肺曲霉病，以及α1-抗胰蛋白酶测试以记录缺陷。当临床表现提示纤毛运动障碍时（伴有鼻窦疾病和中下叶支气管扩张，无论是否伴有不育症），应进行鼻腔或支气管上皮活检，并用透射电子显微镜检查活检组织是否存在纤毛结构异常。精子活力检测是一种侵入性较小的替代方法。纤毛运动障碍的诊断应由经验丰富的、接受过专业技术培训的临床医生谨慎进行，因为在健康患者和肺部疾病患者中，多达10%的纤毛可能存在非特异性结构缺陷；感染可能导致短暂性纤毛运动障碍。对于以纤毛功能异常为特征的原发性纤毛运动障碍综合征患者，纤毛超微结构可能正常。

当怀疑存在解剖异常或外部压迫时，需要进行支气管镜检查。

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治療 支气管扩张病

治疗包括预防疾病发作、治疗潜在病因、强化治疗疾病发作以及监测并发症的发展。

目前尚无关于预防或限制疾病发作的最佳方法的共识。建议每日口服抗生素进行预防性治疗（例如，环丙沙星500 mg，每日两次），对于铜绿假单胞菌定植的囊性纤维化患者，建议吸入妥布霉素（300 mg，每日两次，疗程1个月，停药1个月）。此外，对于其他原因引起的弥漫性支气管扩张患者，气雾化吸入庆大霉素（40 mg，每日两次）可能有效。

与任何慢性肺病一样，建议患者每年接种流感和肺炎球菌疫苗。

多种技术可促进分泌物清除，包括体位引流和胸部叩诊、呼气正压装置、肺内叩诊呼吸机、充气背心和自体引流（一种促进分泌物从外周气道向中心气道移动的呼吸技术）。粘液溶解剂（rhDNa3a）已被证明对囊性纤维化患者具有临床疗效。患者应在呼吸治疗师的指导下尝试呼吸技巧，并选择并使用最有效的技巧；没有理由选择其他方法。

支气管扩张的其他治疗取决于潜在病因。过敏性支气管肺曲霉病可用糖皮质激素治疗，并可能联合使用唑类抗真菌药物。免疫球蛋白缺乏症患者应接受替代疗法。α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者也应接受替代疗法。

支气管扩张急性发作的治疗应使用对流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌、卡他莫拉菌、金黄色葡萄球菌和肺炎链球菌有效的抗生素（例如，环丙沙星400毫克静脉注射，每日2-3次，之后500毫克口服，每日2次；或左氧氟沙星750-500毫克静脉注射，之后每日1次口服，共7-14天）。阿奇霉素500毫克，每周3次，对囊性纤维化引起的支气管扩张有效，但大环内酯类药物是否对其他疾病有效尚不清楚。抗生素治疗应同时增强呼吸道痰液清除功能。

急性并发症的治疗包括分枝杆菌继发感染和出血的治疗。

治疗鸟分枝杆菌复合体的经验性方案可能包括同时服用几种（至少三种）药物：克拉霉素，口服500毫克，每日两次，或阿奇霉素，口服250-500毫克，每日一次；利福平，口服600毫克，每日一次，或利福布汀，口服300毫克，每日一次；以及乙胺丁醇，口服25毫克/千克，每日一次（持续2个月），之后继续以15毫克/千克，每日一次的剂量服用。所有药物均应长期服用（最长12个月），直至痰培养阴性。很少需要手术切除，但当抗生素治疗无效且支气管扩张较为局限性时，可考虑手术切除。

大出血通常采用支气管动脉栓塞术治疗，同时结合抗生素治疗以缓解病情。

預防

预防支气管扩张需要及时发现并治疗潜在病因。遗憾的是，大多数患者只有在支气管扩张病情发展到一定程度时才寻求医疗帮助。

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預測

总体而言，80%的支气管扩张症患者，如果未因单纯支气管扩张而导致肺功能进一步恶化，预后良好。然而，囊性纤维化患者的中位预期寿命为32年，且大多数患者会出现反复发作的症状。

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