眼部横纹肌肉瘤

眼部横纹肌肉瘤是儿童最常见的原发性恶性眼眶肿瘤。眼科医生的主要职责是通过活检确诊，并将患者转诊给儿科肿瘤科医生。

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眼部横纹肌肉瘤的症状

眼部横纹肌肉瘤在生命的第一个十年（平均 7 岁）以快速进展的突眼形式出现，可能类似于炎症过程。

• 肿瘤常位于球后，较少位于眼眶上部和下部。
• 约 1/3 的患者可触及肿块和眼睑下垂。
• 随后，肿瘤覆盖的皮肤会出现肿胀和充血，但肿瘤温度不会升高。
• 脑膜旁肿瘤会导致骨质破坏，扩散至淋巴结并影响中枢神经系统。

CT表现为边界不清、密度均匀的肿瘤，常伴有邻近骨质破坏。晚期病例可侵犯鼻旁窦。

检测转移的常规检查包括胸部X光检查、肝功能检查、骨髓活检、腰椎穿刺和骨骼检查。转移的常见部位是肺和骨骼。

眼部横纹肌肉瘤的鉴别诊断

1. 眼眶蜂窝织炎具有类似的急性症状，但与横纹肌肉瘤不同，皮肤温度不会升高。
2. 粒细胞肉瘤也可能表现为快速生长的眼眶肿块。

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眼部横纹肌肉瘤的治疗

• 放射治疗与长春新碱、放线菌素和环磷酰胺化学疗法相结合。
• 对于很少复发和放射抗性的肿瘤，可通过手术切除。

预后取决于诊断时的分期和部位。95%的孤立性眼眶病变患者可治愈。