小肠良性肿瘤

国际肠道肿瘤组织学分类（WHO，第 15 号，日内瓦，1981 年）确定了以下小肠良性肿瘤：

1. 上皮的；
2. 类癌；
3. 非上皮肿瘤。

小肠上皮性肿瘤以腺瘤为代表。腺瘤外观类似长于蒂部或宽基部的息肉，可呈管状（腺瘤性息肉）、绒毛状或管状绒毛状。小肠腺瘤罕见，最常见于十二指肠。远端回肠腺瘤可能与结肠腺瘤病同时发生。

类癌发生于黏膜隐窝和黏膜下层。上皮覆盖最初保留，随后常发生溃疡。类癌的特征是细胞较小，边界不清，细胞核均匀呈圆形。肿瘤细胞形成宽层、条索状和细胞状。有时可见少量腺泡和“玫瑰花结”状结构。

类癌分为亲银性类癌和非亲银性类癌。亲银性类癌的特征是细胞质中存在嗜酸性颗粒，这些颗粒在亲银反应（Fontana法）下呈黑色，在重氮法下呈棕红色。类癌的亲银反应和嗜铬反应（颗粒经铬酸或重铬酸盐处理后呈棕色）是由类癌中存在的血清素引起的；在这些情况下，类癌在临床上表现为类癌综合征。非亲银性类癌不会出现这些反应，但其组织学结构与亲银性类癌相似。

非上皮性肿瘤小肠肿瘤也极为罕见，以肌肉、神经、血管和脂肪组织肿瘤为代表。平滑肌瘤表现为肠壁厚度上的结节，更常见于粘膜下层，无包膜。肿瘤细胞呈细长的梭形，有时其细胞核呈栅栏状排列。平滑肌母细胞瘤（奇异性平滑肌瘤、上皮样平滑肌瘤）由圆形和多边形细胞构成，细胞质浅，无原纤维。该肿瘤主要为良性肿瘤，可能会转移。神经鞘瘤（神经鞘瘤）是一种有包膜的肿瘤，其细胞核呈栅栏状排列，有时具有复杂的类器官结构。继发性改变可形成囊性腔。它通常位于粘膜下层。脂肪瘤是由脂肪细胞表现的有包膜的结节。它通常位于粘膜下层。有时它会变得很大并可能导致肠套叠和肠梗阻。

血管瘤和淋巴管瘤通常为先天性，可为单发或多发。常见的肠血管瘤是Rendu-Osler-Weber综合征和Parkes-Weber-Klippel综合征的表现。

症状。十二指肠良性肿瘤最初长期无症状，通常在十二指肠X光检查、因其他原因进行胃十二指肠镜检查或预防性体检时偶然发现。当肿瘤增大时，通常表现为小肠机械性梗阻症状，如果肿瘤崩解，则会出现肠出血。有时可以触诊到较大的肿瘤。在某些情况下，当肿瘤位于十二指肠大乳头（Vaters）区域时，梗阻性黄疸可能是首发症状之一。十二指肠良性肿瘤可以是单发的，也可以是多发的。

在X射线检查中（在十二指肠人工降压的情况下，X射线检查尤其有价值），可以发现一个或多个充盈缺损；良性肿瘤的轮廓通常清晰光滑（肿瘤坏死时轮廓不平整）。内镜检查，辅以靶向活检，在许多情况下可以准确判断肿瘤的性质，并与十二指肠癌和肉瘤进行鉴别诊断。

十二指肠良性肿瘤的治疗以手术为主。位于十二指肠大乳头（Vaters）区域的肿瘤需切除，随后将胆总管和胰管植入十二指肠。V.V.维诺格拉多夫（Vinogradov）等人（1977）的数据显示，切除十二指肠大乳头（Vaters）区域的息肉，一半病例术后立即出现症状改善，其余病例则在术后数月内出现症状改善。近年来，通过十二指肠纤维镜检查切除十二指肠小息肉样肿瘤已成为可能。

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