外源性过敏性肺泡炎
該文的醫學專家
最近審查:04.07.2025
原因 外源性过敏性肺泡炎
已鉴定出300多种抗原可导致过敏性肺炎,但其中8种抗原约占病例的75%。抗原通常按类型和职业分类;农民肺是一个典型例子,其由吸入含有嗜热放线菌的干草粉尘引起。过敏性肺炎与农民中的慢性支气管炎有显著的相似之处:农民中慢性支气管炎更为常见,与吸烟无关,并与嗜热放线菌的排泄有关。该病的临床表现和诊断结果与过敏性肺炎相似。
外源性过敏性肺泡炎可能代表IV型超敏反应,在有遗传易感性的个体中,反复接触抗原可导致急性中性粒细胞和单核细胞肺泡炎,并伴有淋巴细胞间质浸润和肉芽肿反应。长期接触可导致细支气管纤维化和闭塞。
循环沉淀素(针对抗原的抗体)似乎并非本病的主要病因,过敏性疾病史(哮喘或季节性过敏)也并非本病的诱因。吸烟可能通过降低肺部对吸入抗原的免疫反应来延缓或阻止疾病的发展。然而,吸烟也可能加重已有疾病。
过敏性肺炎(外源性过敏性肺泡炎)必须与发病机制不同的类似临床疾病相鉴别。例如,有机粉尘中毒综合征(肺霉菌中毒症、谷物热)是一种无需既往致敏即可出现的发热、寒战、肌痛和呼吸困难综合征,被认为是由吸入霉菌毒素或其他有机粉尘污染物引起的。筒仓堆放者病可导致呼吸衰竭、急性呼吸窘迫综合征 (ARDS) 以及闭塞性细支气管炎或支气管炎,但其病因是吸入新发酵的玉米或青贮苜蓿释放的有毒氮氧化物。职业性哮喘会导致先前对吸入抗原致敏的个体出现呼吸困难,但其他表现,特别是气道阻塞的存在,嗜酸性粒细胞浸润以及触发抗原的差异,可以将其与过敏性肺炎区分开来。
症狀 外源性过敏性肺泡炎
过敏性肺炎(外源性过敏性肺泡炎)是由于对外源性(通常是职业性)抗原的致敏和随后的超敏反应引起的综合征,表现为咳嗽、呼吸急促和不适。
外源性过敏性肺泡炎的症状取决于其发病类型是急性、亚急性还是慢性。只有一小部分暴露者会出现该病的特征性症状,且大多数情况下,这种情况仅在暴露和致敏后数周至数月内出现。
该病急性发病于既往致敏者急性、强烈暴露于抗原后,以发热、寒战、咳嗽、胸闷和呼吸困难为特征,在接触过敏原后4至8小时内出现。也可能出现厌食、恶心和呕吐。体格检查可发现呼吸急促,弥漫性细至中等气泡性吸气性啰音,几乎所有病例均无呼吸杂音。
慢性型发生在长期接触低水平抗原的个体(例如,养鸟者),表现为运动时呼吸困难、咳嗽咳痰、不适和体重下降,并持续数月至数年。体格检查未发现明显改变;指尖增厚不常见,且无发热。严重病例中,肺纤维化会导致右心室和/或呼吸衰竭。
该疾病的亚急性变体介于急性和慢性变体之间,表现为咳嗽、呼吸急促、不适和厌食,持续数天至数周,或表现为慢性症状加重。
診斷 外源性过敏性肺泡炎
外源性过敏性肺泡炎的诊断基于病史分析、体格检查、放射学检查结果、肺功能检查、支气管肺泡灌洗液显微镜检查和活检材料。鉴别诊断范围包括与环境因素相关的肺部疾病、结节病、闭塞性细支气管炎、结缔组织疾病引起的肺部病变以及其他IBLARB。
外源性过敏性肺泡炎的诊断标准
已知抗原暴露:
- 暴露史。
- 通过适当的测试确认环境中存在抗原。
- 特异性血清沉淀 IgG 浓度升高。
临床检查、X 射线照相和肺功能测试结果:
- 特征性的临床表现(尤其是在检测到抗原后)。
- 胸部X光或高分辨率CT检查有特征性变化。
- 肺功能的病理改变。
支气管肺泡灌洗液淋巴细胞增多:
- CD4+/CDB+ 比率 < 1
- 淋巴细胞原始转化反应阳性。
检测到抗原的激发试验期间临床表现复发和肺功能改变:
- 在环境条件下
- 对提取的抗原的受控反应。
组织学变化:
- 非干酪性肉芽肿。
- 单核细胞浸润。
在病史回顾中,关键的是非典型复发性肺炎以大致相等的时间间隔发展;工作变动或搬到新住所后出现疾病表现;长时间接触热水浴、桑拿、游泳池或家中或其他地方的其他积水源;有鸟类作为宠物;以及随着某些条件的产生和消除,症状分别加重和消失。
虽然可能存在肺部异常音和杵状指,但检查通常无法确诊。
影像学研究通常仅用于具有特征性病史和临床特征的患者。胸部 X 光检查对诊断既不敏感也不特异,在疾病的急性和亚急性形式中通常正常。在存在临床特征时,可能会看到纹理增多或局部阴影。在疾病的慢性期,更容易看到上肺纹理增多或局部阴影,同时肺容量减少和蜂窝状改变类似于特发性肺纤维化。高分辨率 CT (HRCT) 更常出现异常,HRCT 被认为是评估过敏性肺炎实质变化的标准。最常见的 HRCT 发现是存在多个边界不清的小叶中心微结节。这些微结节可出现在急性、亚急性和慢性疾病患者中,在相应的临床情况下,高度提示过敏性肺炎。有时,毛玻璃影是主要或唯一的表现。这些影通常呈弥漫性,但有时不累及次级小叶的周围部分。部分患者可能以局灶性密度增高为主要表现,类似于闭塞性细支气管炎的影像(例如,呼气相高分辨率CT显示马赛克高密度影伴空气滞留)。慢性过敏性肺炎具有肺纤维化的特征(例如,肺叶体积减小、线性影、肺纹理增多或蜂窝状改变)。一些患有慢性过敏性肺炎的非吸烟患者有上叶肺气肿的证据。纵隔淋巴结肿大罕见,有助于鉴别过敏性肺炎和结节病。
所有疑似过敏性肺炎的病例均应进行肺功能检查。外源性过敏性肺泡炎可能引起阻塞性、限制性或混合性改变。疾病终末期通常伴有限制性改变(肺容量减少)、一氧化碳弥散能力 (DI_CO) 下降和低氧血症。急性疾病中气道阻塞并不常见,但慢性疾病中可能出现气道阻塞。
支气管肺泡灌洗结果很少对诊断具有特异性,但在存在慢性呼吸道症状和肺功能异常的情况下,常作为诊断检查的一部分。灌洗液中淋巴细胞增多(>60%)且CD4+/CD8+比例<1.0是该疾病的特征;相反,以CD4+为主的淋巴细胞增多(比例>1.0)更可能是结节病的特征。其他改变可能包括肥大细胞数量超过总细胞计数的1%(疾病急性发作后),以及中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多。
当非侵入性检查不足以提供信息时,可进行肺活检。如果可以从病变的不同区域获取多个样本,并进行组织学检查,则在支气管镜检查中进行经支气管活检即可。检测到的病变可能有所不同,但包括淋巴细胞性肺泡炎、非干酪性肉芽肿和肉芽肿病。间质纤维化可能被检测到,但通常程度较轻,X 线检查未发现任何改变。
当需要更多信息来确诊或确定IBLAR的其他病因时,需要进行其他检查。循环沉淀素(针对疑似抗原的特异性沉淀抗体)可能有用,但敏感性和特异性均较低,因此不具有诊断价值。特异性沉淀抗原的鉴定可能需要工业卫生专家进行详细的空气生物学和/或微生物学检查,但通常以已知的致病抗原来源为指导(例如,洗涤剂生产中的枯草芽孢杆菌)。皮肤测试无价值,且无嗜酸性粒细胞增多症。对其他疾病具有诊断价值的检查包括血清学和微生物学检查(用于鸟疫和其他肺炎)以及自身抗体检查(用于全身性疾病和血管炎)。嗜酸性粒细胞数量增多可能提示慢性嗜酸性肺炎,而肺根淋巴结和气管旁淋巴结肿大则更具结节病的特征性。
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治療 外源性过敏性肺泡炎
外源性过敏性肺泡炎的治疗采用糖皮质激素,通常为泼尼松龙(60毫克,每日一次,持续1至2周;然后逐渐减量至20毫克,每日一次,持续2至4周;之后每周减量2.5毫克,直至完全停药)。该方案可抑制疾病的早期症状,但可能不会影响长期疗效。
长期治疗最重要的部分是避免接触抗原。然而,在田间,彻底改变生活方式和工作方式几乎不可能,尤其是对于农民和其他工人而言。在这种情况下,应采取防尘措施(例如,处理堆肥前预湿)、空气过滤器和口罩。可以使用杀菌剂来防止产生抗原的微生物增殖(例如,在干草或甜菜中),但这种方法的长期安全性尚未确定。彻底清洁加湿通风系统、清除潮湿的地毯以及保持低湿度在某些情况下也有效。然而,应告知患者,如果持续接触抗原,这些措施可能无效。
預測
如果外源性过敏性肺泡炎及早发现并清除抗原,病理改变是完全可逆的。急性疾病在清除抗原后会自行缓解;外源性过敏性肺泡炎的症状通常会在数小时内减轻。慢性疾病的预后较差:纤维化的发展使外源性过敏性肺泡炎无法逆转,尽管在停止接触致病因子后病情会趋于稳定。
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