伴有全身表现的肺嗜酸性粒细胞增多症:病因、症状、诊断和治疗
該文的醫學專家
阿列克謝·克雷文科 ,醫學編輯
最近審查:04.07.2025
最近審查:04.07.2025
该组疾病的特征是外周血嗜酸性粒细胞明显增多,肺部浸润以及病理过程涉及许多器官和系统。
过敏性嗜酸性肉芽肿性血管炎
在过敏性嗜酸性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征)中,中小血管受到影响,与支气管哮喘,肺浸润,外周血嗜酸性粒细胞增多,全身器官损害(胃肠道,肾脏,心血管系统,肌肉骨骼系统,神经系统,皮肤)。
嗜酸性粒细胞增生性骨髓增生综合征
该病病因不明,以血管内皮损害、心内膜纤维化、骨髓增生异常综合征(嗜酸性粒细胞增多)为特征。
该病的主要临床表现为:
- 出现进行性限制性心力衰竭(根据超声心动图数据 - 心脏体积小,由于明显的纤维塑性过程的发展,心腔急剧缩小);
- 血栓栓塞并发症发生率高,尤其是在肺动脉系统;
- 以浸润形式出现的肺损伤(可通过放射学方法轻松检测到);
- 发热,关节痛,肌痛,多形性皮疹,淋巴结肿大;
- 肝脾肿大;
- 以肾小球肾炎(蛋白尿,血尿)形式出现的肾脏损害;
- 中枢神经系统损伤(戈登症状);
- 血液中嗜酸性粒细胞增多症;
- 骨髓增生,嗜酸性粒细胞含量高(通过骨髓造影分析检测)。
该病预后不良,患者很快死于进行性心力衰竭和血栓栓塞并发症。
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