继发性胆汁性肝硬化

继发性胆汁性肝硬化是由于肝内大型胆管胆汁流出长期中断而形成的肝硬化。

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原因 继发于胆汁性肝硬化。

继发性胆汁性肝硬化的主要病因：

• 肝外胆管的先天性缺陷（闭锁、发育不全）是幼儿继发性胆汁性肝硬化最常见的原因；
• 胆结石；
• 胆管术后狭窄；
• 良性肿瘤；
• 恶性肿瘤很少导致继发性胆汁性肝硬化，因为患者在肝硬化发展之前就已死亡。然而，胰头癌、十二指肠乳头癌、胆管癌等肿瘤由于生长速度较慢，有可能发展为继发性胆汁性肝硬化；
• 淋巴结肿大压迫胆管（淋巴肉芽肿、淋巴细胞白血病等）；
• 胆总管囊肿；
• 上行性化脓性胆管炎；
• 原发性硬化性胆管炎。

继发性胆汁性肝硬化是由胆汁流出部分且经常反复阻塞引起的。胆管完全阻塞可通过手术解决，或者（如果未进行手术或无法进行手术）导致患者在发展为胆汁性肝硬化之前死亡。

继发性胆汁性肝硬化的发病因素主要有：

• 初期胆汁淤积；
• 由于胆道机械性阻塞引起胆汁高压，胆汁成分进入胆管周围间隙；
• 小叶周围纤维化。

肝硬化的组织学表现并不总是完整的。自身免疫机制不参与继发性胆汁性肝硬化的发生发展。

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症狀 继发于胆汁性肝硬化。

继发性胆汁性肝硬化的临床症状主要由导致胆汁性肝硬化发展的原发性病理过程决定。但也有一般的临床体征。

1. 皮肤剧烈瘙痒往往是第一个临床表现。
2. 黄疸出现较早，程度较重，并逐渐加重。同时伴有尿液颜色变深（胆红素血症引起）和粪便变色（无胆汁症）。
3. 大多数患者在出现黄疸之前都会出现剧烈的疼痛症状（右季肋部疼痛最常见于胆结石、恶性肿瘤，在有结石的情况下，疼痛是阵发性的，而在恶性肿瘤的情况下，疼痛是持续性的）。
4. 常常出现传染性胆管炎，伴随体温升高至39-40°C，发冷和出汗。
5. 肝脏肿大、致密、触诊时疼痛明显（胆结石病情加重时，有感染性胆管炎时）。
6. 在疾病早期，如存在传染性胆管炎，则会出现脾脏肿大；在其他情况下，在肝硬化已确诊时，才会出现脾脏肿大。
7. 晚期阶段会出现肝硬化的典型症状，即肝细胞功能不全和门脉高压。根据 A.F. Bluger（1984）的研究，先天性胆道闭锁患儿在2至5个月内会形成继发性胆汁性肝硬化；恶性胆道梗阻的成年患者在7至9个月内（有时在3至4个月后）会形成继发性胆汁性肝硬化；结石梗阻患者在1至2年内会形成继发性胆汁性肝硬化；胆总管狭窄患者在4至7年内会形成继发性胆汁性肝硬化。

診斷 继发于胆汁性肝硬化。

1. 全血细胞计数：贫血、白细胞增多、白细胞计数左移（尤其在传染性胆管炎时明显）。
2. 一般尿液分析：蛋白尿，即尿液中出现胆红素，导致尿液颜色变深。
3. 生化血液检查：高胆红素血症（由于胆红素的结合部分引起），白蛋白含量降低，-a2-和β球蛋白增加，γ球蛋白较少，百里酚增加，升华试验降低。
4. 免疫学血液检查：无明显变化。抗线粒体抗体（原发性胆汁性肝硬化的典型症状）未见。
5. 肝脏和胆道超声检查：肝脏肿大，大胆道（肝管、肝总管、胆总管）胆汁流出受阻，如结石、肿瘤等。
6. 逆行胆管造影：胆道内胆汁流出受阻。
7. 肝穿刺活检（腹腔镜检查时特异）：胆管增生，门管炎性浸润。与原发性胆汁性肝硬化不同，小叶中心型胆汁淤积的特征是胆汁积聚在小叶中心型肝细胞的细胞质和胆管毛细血管腔内，小叶间胆管和小胆管未受破坏。中性粒细胞在门管浸润中占主导地位。肝脏小叶结构可能保持正常，再生功能较差，并出现胆管周围纤维化。

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