肺泡微石症：病因、症状、诊断和治疗

肺泡微结石症是一种以肺泡内沉积由矿物质和蛋白质组成的物质为特征的疾病。该病罕见，可在任何年龄发生，但主要发生在20至40岁之间。女性患者较多。

肺泡微结石病的病因、发病机制、病理形态学

其病因及发病机制尚不明确，遗传因素及职业危害因素对许多患者的影响较大。

该疾病的本质在于肺泡中蛋白质的过量产生和积累，其中沉积了碳酸钙和磷酸盐的微晶体，从而破坏了通气和灌注过程，导致间质纤维化和呼吸衰竭的发展。

该疾病的特征性病理形态学症状是：

• 肺组织密度增加，尤其是下叶；
• 检测肺泡和细支气管中直径为1-3毫米的微石，含有碳酸钙和磷酸盐，以及微量元素钠、钾、铜、锌、镁；微石具有同心复合结构；
• 随着病情进展，出现间质纤维化；
• 检测微石区域中的巨噬细胞。

肺泡微结石症的症状

肺泡微结石病长期不易察觉。然而，随着病情进展，会出现呼吸困难、容易疲劳、全身乏力、运动时心悸和胸痛等症状。慢性支气管炎还可能引发咳嗽。

在临床表现发展阶段，出现可见粘膜发绀、吸气性呼吸困难、指骨末端增厚呈“鼓槌状”、指甲改变呈“玻璃杯状”。随着失代偿性肺心病的发展，由于肝脏肿大，出现腿部肿胀和右季肋部疼痛。

肺部体格检查未发现明显改变。部分患者可能出现箱状叩诊音（由于肺气肿发展所致），下肺可闻及捻发音或细小的气泡音。

1 心脏听诊时，可发现肺动脉二尖瓣音强弱（伴有肺动脉高压），并可能出现相应的心音症状（拍动性二尖瓣音、二尖瓣打开咔哒声、“鹌鹑”心律、收缩前期和舒张期杂音）。二尖瓣狭窄的形成是由于左房室口钙化所致。

实验室数据

1. 一般血液分析：无显著特征性改变。随着严重呼吸衰竭的发展，出现症状性红细胞增多症，并伴有化脓性支气管炎，出现血沉增加，白细胞增多症。
2. 痰液和支气管灌洗液分析可以检测到微石，但这种体征没有太大的诊断价值，因为它可能存在于慢性阻塞性支气管炎和肺结核中。

同时，也有观点认为，检测到的微石的同心结构是肺泡微石病的特征。

3. 生化血液检查——可能出现高钙血症，磷酸盐水平略有升高，但这些变化是不规则的，没有太大的诊断价值。
4. 免疫学研究 - 没有显著变化。

仪器研究

1. 肺部X光检查。肺泡微结石症早期的一个特征性体征是发现对称性多发、高强度的小灶性阴影，主要位于双肺中下部。X光图像类似于散落的沙子——即“沙尘暴”症状。该症状被认为是肺泡微结石症的特征性表现。

随着病情进展，在持续存在上述症状的基础上，出现明显的间质性改变（血管周围、支气管周围、叶间肺硬化），并显露出致密化和钙化的支气管壁。随着间质性改变的加剧，局灶性皮疹增多，肺组织透明度降低。这些改变在肺下段和中段最为明显；在肺上段，有时可发现大的肺气肿性肺大疱。

在疾病晚期，小的局灶性阴影会融合成大面积的暗区，这些暗区可占据肺叶的1/2-2/3，甚至覆盖肺的上部。局灶性暗区的融合可能非常强烈且广泛，以至于难以区分心脏和纵隔的阴影。

通常，在 X 光片上可以看到心脏轮廓的钙化以及胸膜下的钙积聚。

2. 肺部计算机断层扫描显示肺组织弥漫性钙化。
3. 99mTc 灌注肺闪烁显像显示同位素的强烈弥漫性积累，证实了肺组织钙化。
4. 对肺部通气功能的研究揭示了限制性呼吸衰竭（肺活量下降）的发展。
5. 血气分析——随着病情进展，出现呼吸衰竭，动脉血中氧分压降低。
6. 心电图——随着肺动脉高压的发展，出现右心房、右心室心肌肥大的征象。
7. 肺组织活检可用于确诊。在活检材料中，光学和电子显微镜下可见肺泡内有微结石，细支气管上皮细胞内可见过量糖原颗粒。

肺泡微结石检查项目

1. 一般血液和尿液检查。
2. 血液生化检查：总蛋白、蛋白组分、氨基转移酶、钙、磷、碱性磷酸酶测定。
3. 痰液和支气管洗液的分析——检测具有同心结构的微石。
4. 如果可能的话，进行肺部 X 射线检查 - 进行肺部计算机断层扫描。
5. 肺量测定。
6. 心电图。
7. 肺活检（经支气管，如果没有提供信息 - 开放）。

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