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胸膜间皮瘤

該文的醫學專家

内科医生、肺科医生
,醫學編輯
最近審查:04.07.2025

胸膜间皮瘤是已知的唯一一种胸膜恶性肿瘤,几乎所有间皮瘤病例都是由石棉暴露引起的。

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什么原因导致胸膜间皮瘤?

石棉工人一生中罹患该病的风险约为10%,平均潜伏期为30年。该风险与吸烟无关。间皮瘤可能局部扩散或转移至心包、膈肌、腹膜,以及罕见情况下的睾丸鞘膜。

胸膜间皮瘤的症状

患者最常见的症状是呼吸困难和非胸膜炎性胸痛。在胸膜间皮瘤的临床表现中,提示全身性疾病的症状很少见。胸壁和其他邻近结构的侵犯可能引起剧烈疼痛、发声困难、吞咽困难、霍纳综合征、臂丛神经病或腹水。80% 的患者会出现胸腔外扩散,通常累及肺门和纵隔淋巴结、肝脏、肾上腺和肾脏。

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胸膜间皮瘤的诊断

胸膜间皮瘤占所有病例的90%以上,在X线摄影中表现为弥漫性单侧或双侧胸膜增厚,包绕肺部,通常导致肋膈角扩大。95%的病例存在胸腔积液,通常为单侧且量大。诊断基于胸腔积液细胞学检查或胸膜活检,如果无法确诊,则在电视辅助胸腔镜 (VATS) 或开胸术中进行活检。分期通过胸部CT、纵隔镜检查和MRI进行。MRI和CT的敏感性和特异性相当,但MRI在确定肿瘤是否扩散到脊柱或脊髓方面有用。PET在区分良性和恶性胸膜增厚方面可能具有更好的敏感性和特异性。支气管镜检查可以发现相关的支气管内恶性肿瘤。胸水透明质酸酶升高提示本病,但不能确诊。间皮细胞分泌到血清中的可溶性间皮素相关蛋白正在被研究作为疾病检测和监测的潜在肿瘤标志物。

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胸膜间皮瘤的治疗

胸膜间皮瘤仍是一种无法治愈的癌症。手术切除胸膜;单侧全肺切除术,切除膈神经和一半膈肌;以及心包消融联合化疗或放疗,都是可行的治疗方法,但这些方法并不能显著改善预后或生存期;长期生存率较低。此外,大多数患者无法进行完全手术切除。培美曲塞(一种抗叶酸抗代谢药)联合顺铂治疗已显示出良好的疗效,但仍需进一步研究。

支持治疗的主要目标是缓解疼痛和呼吸困难。鉴于该疾病的弥漫性,除局部疼痛和转移灶外,通常无法进行放射治疗,但不应用于治疗根性疼痛。胸膜固定术或胸膜切除术可用于缓解胸腔积液引起的呼吸困难。充分的镇痛虽然困难,但应该能够实现,通常使用阿片类药物,并使用经皮和硬膜外导管控制疼痛。顺铂和吉西他滨化疗在大多数情况下可以缓解胸膜间皮瘤的症状,并且已被证明可以使一半的研究患者的肿瘤缩小。一些作者建议对胸膜间皮瘤进行多模式治疗。胸膜内注射粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子或干扰素γ、静脉注射豹蛙酶(核糖核酸酶)以及基因治疗正在研究中。

胸膜间皮瘤的预后如何?

胸膜间皮瘤预后不良。目前尚无任何疗法能够显著提高患者生存率。确诊后平均生存期为 8-15 个月,具体取决于细胞类型和部位。少数患者通常较年轻且症状持续时间较短,预后较好,有时确诊后可存活数年。


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