十二指肠发育异常：原因、症状、诊断和治疗

十二指肠发育异常很少见。

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十二指肠闭锁和先天性狭窄

出生后第一天即可发现十二指肠闭锁、先天性狭窄和膜状粘连：特征性表现为剧烈呕吐、频繁反流等症状，以及高位肠梗阻。无排便。X光检查（通过细管将造影剂注入胃部）显示胃扩张，造影剂无流入胃内。如果无法在接下来的24小时内进行手术治疗，新生儿将因脱水和衰竭而死亡。

十二指肠管腔部分狭窄会导致儿童营养摄入轻微中断，甚至完全不受影响。第二种情况是，患者的主诉不典型，成人十二指肠管腔狭窄可能在X光检查中偶然发现。

先天性十二指肠内膜和隔膜在X光检查中通常会形成对称性狭窄，狭窄程度很小（1-2至5毫米），具体取决于内膜的厚度。肠黏膜的隆起部分保持不变，或在狭窄处上方可见延伸的皱褶。对于外部瘢痕、索状物或附加韧带（十二指肠结肠韧带），狭窄区域轮廓光滑清晰，长度不超过0.5-1厘米。

胃十二指肠镜检查也大大有助于诊断：它可以发现十二指肠部分呈圆形狭窄，通常粘膜不变，或呈膜状隔膜，经验丰富的内镜医师很容易确定其先天性。

症状

临床表现取决于压迫程度。成人患者进食时会感到胃部迅速膨胀，并伴有嗳气、恶心，有时甚至呕吐。肠完全受压时，症状与肠闭锁相似，通常在婴儿出生后几天内即可察觉。

十二指肠先天性压迫应与腹腔粘连引起的压迫（十二指肠周围炎、手术干预的后果）等相区别。

治疗方法是手术。

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动脉肠系膜阻塞

临床上最显著的特征是肠系膜上动脉畸形以及其他先天性和体质性疾病，这些畸形可能导致十二指肠内容物沿其下水平支的通道出现障碍（即所谓的动脉系膜阻塞）。众所周知，正常情况下，肠系膜上动脉从主动脉出发，穿过十二指肠下水平支的前表面，经胰腺后方进入小肠系膜。然而，如果其位置异常、存在额外分支，以及存在明显的腰椎前凸、先天性小肠系膜短或系膜明显下垂（明显的肠下垂、突然体重减轻），则可能压迫十二指肠，导致其通畅性受损。在老年时期出现慢性动脉肠系膜阻塞症状（我们更喜欢用“十二指肠动脉肠系膜压迫”一词）的情况下，由于动脉粥样硬化病变导致的动脉硬化可能很重要。

急性十二指肠动脉肠系膜梗阻是由于胃急剧扩张或食物过度充盈而突然发生的，导致肠道向下推挤，小肠系膜被拉伸，肠系膜上动脉压迫十二指肠下横支。其临床表现与急性肠梗阻相同（上腹部剧痛）。

症状

慢性十二指肠动脉肠系膜压迫的临床表现为：进食后不久出现沉重感、隐隐作痛或剧痛以及胃部“饱胀”感（有时甚至在吃了少量食物后），并伴有嗳气，较少见的是呕吐。

这些症状通常在采取强迫姿势（膝肘，有时是侧卧）时会减轻，站立时则会加剧。大多数情况下，该病发病于青少年时期，症状逐渐加重。在严重病例中，患者的外观需要注意：这些患者通常体质虚弱，腹壁松弛，腹部下垂。

诊断

动脉系膜阻塞（我们认为更适合使用“十二指肠动脉系膜压迫”这一术语）的诊断最容易通过造影X线检查确诊。造影X线检查可在十二指肠下水平支（与空肠的过渡处）的交汇处发现一小片狭窄区域，该区域被小肠系膜上动脉穿过的小肠系膜部分压迫。正是动脉的压迫导致内容物难以沿十二指肠下水平支通过。

在这种情况下，可观察到其近端扩张、蠕动增强、痉挛性和抗蠕动性收缩，在某些情况下甚至出现胃扩张。更具说明性的方法是十二指肠造影，在腰椎左缘十二指肠下水平部可检测到一条1.5厘米或稍宽、轮廓光滑的狭窄横向条带。该区域的黏膜隆起没有变化。有时，在患者取膝肘位检查时，造影剂悬浮液可恢复通过狭窄区域，这非常有力地证实了诊断。在胃十二指肠镜检查中（将十二指肠镜推进到足够“深处”——到达十二指肠下水平支的末端），也可检测到十二指肠狭窄区的特征性定位，且黏膜没有变化。

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治疗

以保守治疗为主。建议高热量分次进食（每日5-6次），以增加患者体重并减轻胃肠下垂（减轻小肠系膜张力和十二指肠上动脉的压迫）。建议使用以下药物来改善食欲：食欲输液（以输液形式）、餐前30分钟注射4-6单位胰岛素、甲基睾酮、瑞他博利。为消除十二指肠运动障碍，建议使用解痉药和甲氧氯普胺（cerucal）。对于特别严重的病例，建议在治疗医院的胃肠科开始治疗时，餐后30-60分钟采取膝肘位，以减轻小肠系膜张力和十二指肠下支水平支的压迫。对于严重的情况下，如果保守措施无效，则需要进行手术治疗。

十二指肠重复

十二指肠重复畸形是一种极为罕见的畸形。该病例中存在一条直径为1-4厘米的额外肠管，与主肠管平行，并与其共用壁。临床症状可能缺失，或出现进食后上腹部疼痛、呕吐（伴有十二指肠食物团块重复出现延迟）。诊断需通过X射线检查确定。

对于严重临床症状的治疗是通过手术来进行的。

十二指肠肠源性囊肿可为单发或多发。囊肿较大时，可出现十二指肠梗阻的临床症状。诊断需通过X射线检查和十二指肠纤维镜检查确诊。治疗以手术为主。

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十二指肠受压

在极少数情况下，由于腹侧肠系膜闭塞不完全，会形成纤维带，从而导致十二指肠外部收缩；最常见的是，观察到十二指肠降部上半部分被从胆囊延伸到结肠肝曲的韧带压迫。

环状胰腺引起的狭窄通常位于十二指肠降段的上三分之一或中三分之一处，最常位于十二指肠大乳头（Vater乳头）正上方。由于副胰腺很少呈闭合环状，而更多情况下包含一段结缔组织，因此管腔狭窄通常具有偏心性。狭窄长度为2-3厘米，轮廓清晰光滑。该区域的肠黏膜无变化，呈纤细薄的皱褶，狭窄部位的上下黏膜增厚或正常。狭窄区域的长度和直径不会因压迫、患者体位变化以及其他检查而改变。胃十二指肠镜检查（狭窄区域黏膜变化明显）和计算机断层扫描有助于诊断。考虑到十二指肠受压最常发生在成年人身上，且是由于慢性胰腺炎导致腺体组织压缩，因此也可以通过超声波获得这些数据。

治疗方法为手术。十二指肠管腔轻微狭窄且无肠道症状时，建议进行分段式营养，即机械性温和饮食。

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十二指肠位置异常

十二指肠位置异常较为常见。例如，在胚胎发育过程中，如果肠道旋转尚未完成，十二指肠的降部不会向左旋转并进入其下部水平部，而是向下下降，没有清晰的解剖学边界，最终进入空肠。这种异常没有临床意义，通常是在X光检查中偶然发现的。

如果十二指肠有肠系膜，它会形成额外的弯曲和扭结，阻止食物通过，并且在某些情况下，会引起伴有呕吐的疼痛。

有时，暴饮暴食会导致大量胃内容物进入肠道，从而引发疼痛。通常，患者采取某些有助于纠正肠管扭结的体位（例如仰卧、侧卧、膝肘位等）可以缓解疼痛。诊断需通过X光检查确定。

对于严重临床症状的治疗采用手术（将十二指肠固定于腹腔后壁）。

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先天性十二指肠憩室

先天性十二指肠憩室的临床表现与后天性憩室相同。如果在儿童时期发现憩室，则在手术前可以进行鉴别诊断，以明确其与后天性憩室的鉴别诊断。

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