肾静脉高压
該文的醫學專家
最近審查:04.07.2025
發病
根据对动脉血压正常以及肾性和非肾性高血压患者进行的肾脏静脉压测量和静脉造影研究的结果,提出了以下肾静脉高血压机制的概念。
肾静脉血流动力学取决于流入肾脏的动脉血流和从肾脏流向心脏的静脉血流出情况。由于肾静脉主干或其分支的管腔狭窄导致肾静脉流出受损,可导致充血性肾静脉高压。肾下垂、肾静脉血栓形成、异常动脉主干压迫、瘢痕组织等疾病都会导致肾脏静脉压升高。
任何动力性或器质性阻塞,只要妨碍肾静脉汇合处上方下腔静脉的流出(例如心力衰竭、肝叶纤维化压迫下腔静脉、肝脏或膈肌水平的下腔静脉膜性或瘢痕性阻塞、下腔静脉血栓形成等),都会导致下腔静脉系统高压,并可能引发双侧肾脏静脉淤血。这种肾性高血压完全取决于肾脏静脉流出的状况。
系统性动脉高血压的特点是肾脏静脉压升高的完全不同机制。它基于肾血管床的解剖和功能特征。系统性动脉高血压时肾动脉高压、交感肾上腺系统紧张度增加导致皮质血管收缩、肾髓质血流增加、动静脉分流的多样性确保静脉网络在动脉供血增加的情况下接收大量血液,这些是非肾性动脉高血压患者双侧肾脏以及肾源性动脉高血压患者对侧完整肾脏静脉压升高发病机制的主要因素。当部分肾血通过短路排入弓状静脉或转换至非肾小球循环途径时,产生的血流阻力比通过肾小球血管网络循环时要小得多。对于肾脏来说,这是一种补偿适应机制,可确保保护肾小球免受动脉血的破坏性压力。
系统性动脉高血压患者的一般静脉高压,如肾源性高血压,对肾脏静脉压力的升高也起着一定的作用。
研究表明,动脉高血压患者的肾脏静脉压取决于进行肾脏静脉压测定时的体循环动脉压水平。在动脉高血压的短暂性阶段,动脉压的波动与间歇性肾静脉高压相符。这种形式的肾静脉高压继发于体循环动脉高血压。这是肾脏血管床对器官在压力升高的情况下动脉灌注的一种代偿性适应性反应。这种类型的高血压被称为“体循环动脉起源的继发性肾静脉高压”。
如果说系统性动脉高血压是由于肾脏血流生理性分流机制的作用导致肾脏静脉压升高,那么先天性或获得性动静脉瘘则会导致肾脏血管结构发生改变,由于病理性动静脉交通的血流分流,肾静脉床压力也会升高。动脉床血液以静脉不常见的压力排入静脉床。由此形成了所谓的瘘性肾静脉高血压——即局部动脉起源的继发性肾静脉高血压。
肾脏的病理过程导致器官内血流动力学发生复杂的变化,从而产生肾静脉循环的复合障碍。出现混合型肾静脉高压,其机制既包括疾病发生前存在的局部因素,也包括疾病伴随出现的全身因素。
症狀 肾静脉高压
肾静脉高压的症状取决于这种泌尿系统疾病引起的状况。
精索静脉曲张患者会抱怨患侧阴囊周围形成大量肿块,肿胀。患者可能出现持续性疼痛。通常唯一的症状是不孕。卵巢静脉曲张患者可能出现月经不调。
肾静脉高压引起的血尿强度和性质各异。最常见的是无痛性血尿,无诱因(尤其是在存在动静脉瘘的情况下)或在体力活动时发生。剧烈血尿可伴有蠕虫状血凝块的形成。血凝块排出可诱发典型的肾绞痛。
急性肾静脉血栓形成时,患侧肾脏投影处出现疼痛,并有血尿。
在收集病史时,应注意几种很可能怀疑为肾静脉高压的情况。
典型的情况是,一位看似健康、运动型的青少年患有精索静脉曲张,在计划手术治疗前的体检或门诊检查中发现轻微蛋白尿,水平为600-800毫克/升(通常不超过1克/天)。这样的患者,尽管完全没有特征性临床表现,通常也会被诊断为“肾炎?”,并被安排住院检查。然而,住院期间的蛋白尿明显减少甚至完全消失,这迫使诊断被否定。这种情况很容易解释,因为轻度肾静脉高压的蛋白尿与体力活动密切相关,体力活动会增加肾脏淋巴液流量,导致肾静脉系统压力升高,从而出现蛋白尿,有时甚至出现血尿。住院治疗通常会迫使活跃的青少年更多地躺下而不是活动。这类患者的精索静脉曲张从儿童时期就存在,并且进展非常缓慢。
成年期发生的精索静脉曲张,尤其是右侧的精索静脉曲张,进展迅速,高度怀疑是由于肾脏或腹膜后肿瘤压迫肾静脉而导致的肾静脉高压。
学龄前儿童或近期遭受严重腰部创伤的任何人出现复发性血尿(通常没有明显原因)提示患有肾动静脉瘘。
对于患有严重肾病综合征、红血病或失代偿性循环衰竭的患者,如果出现肾脏投射疼痛和血尿,除了最常见的病因——肾绞痛外,还需排除肾静脉血栓形成。在其他部位静脉血栓形成的情况下,肾静脉血栓形成的可能性会更高。值得关注的是蛋白尿:大量蛋白尿并非肾绞痛的特征,而是肾静脉血栓形成的自然现象。
通过触诊可以轻松判断精索静脉曲张的存在和严重程度。
通过视觉评估血尿的严重程度以及尿液中血凝块的存在和形状。
哪裡受傷了?
形式
肾静脉高压根据发病机制特点分为四型。
- 充血性肾静脉高压与肾静脉管腔缩小导致的肾静脉血流出障碍有关,具体如下:
- 血管发育异常 - 主动脉肠系膜“镊子”(最常见的异常)、环状左肾静脉、主动脉后左肾静脉、肾静脉腔静脉部分先天性缺失、肾静脉先天性狭窄等;
- 肿瘤、疤痕或机化血肿压迫肾静脉;
- 肾下垂;
- 肾静脉血栓形成。
- 在下列情况下,动静脉瘘的形成导致瘘性肾静脉高压:
- 血管发育异常(最常见的原因);
- 肾脏肿瘤;
- 肾脏损伤。
- 非肾性动脉高血压(双侧);
- 由单侧肾脏损害引起的对侧肾脏动脉高血压。
- 系统性动脉起源的继发性肾静脉高压:
- 混合型肾静脉高压。
診斷 肾静脉高压
肾静脉高压的实验室诊断
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常规尿液分析
蛋白尿通常水平为300至600毫克/升,可能出现少量柱状体。血尿的严重程度不一——从少量红细胞尿到大量出血。
红细胞不经过肾小球滤过,因此被描述为未发生改变。在肾静脉高压中,重吸收几乎不受影响。
每日蛋白尿测定
比常规尿液分析更有助于评估蛋白质排泄情况。典型的蛋白尿不超过1000毫克/天,剧烈运动后蛋白尿量会升高。肾静脉血栓形成患者的蛋白尿程度可能不一,包括肾病级别。
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激发试验
对于肾静脉高压的诊断,蛋白尿测定比红细胞尿测定更为敏感。这是因为肾静脉高压中蛋白尿的主要机制之一是肾小球内压力升高,而明显的血尿则需要血管缺陷才能形成。显然,如果肾静脉高压在分析时完全得到补偿,例如血液排入睾丸静脉,则不会出现蛋白尿。这就需要进行激发试验,以创造条件
用于肾循环失代偿。
- 行进试验。体力活动前后进行常规尿液分析。蛋白尿或血尿的出现或增多提示肾静脉高压。该试验操作简单,但结果解读困难,因为体力活动在大多数情况下是正式剂量或根本不剂量,且其耐受性很大程度上取决于身体健康状况。
- 在有争议的病例中,需进行多巴胺检测。该药物以1.5 mcg/(kg x min)的速率持续输注2小时。如此小剂量的多巴胺不会改变全身血流动力学,但会增加肾血流量,使SCF增加10-15%(正常情况下)。如果肾静脉血流出功能受损,肾血流量增加可能导致蛋白尿的出现或增加,甚至血尿。应尽快进行凝血图检查,以评估凝血系统。如果没有凝血图,则极不建议使用抗凝剂或止血药物。
肾静脉高压的仪器诊断
膀胱镜检查
病因不明的血尿是膀胱镜检查的指征。通过一侧输尿管排出带血的尿液,可以确定病变的部位,并明确排除肾小球肾炎。
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肾脏多普勒超声检查
可以评估肾脏和主要肾血管的状况。如果怀疑肾血管血栓形成,则尤其需要进行此项检查。有时,多普勒检查可以发现动静脉瘘。
放射性同位素肾显像和动态肾闪烁显像
这些检查旨在评估肾病的对称性。肾静脉高压的特征是非对称性损害,而免疫性肾病的损害通常是对称的。
选择性肾静脉造影
可以可靠地确定肾静脉损伤的性质和程度的主要诊断方法。
静脉压测定法
该研究在血管造影术中进行。该方法可以评估检测到的变化的血流动力学意义。
与其他专家会诊的指征
所有疑似肾静脉高压的患者均建议咨询泌尿科医生(如无医生,则咨询血管外科医生)和放射科医生(血管造影专家)。如果患者出现蛋白尿,且需要排除肾小球肾炎,建议咨询肾病专科医生。
需要檢查什麼?
需要什麼測試?
鑑別診斷
肾静脉高压必须与所有自然出现无痛性血尿但没有严重中毒的疾病相鉴别。
慢性肾小球肾炎(尤其是系膜增生性肾小球肾炎)可能伴有孤立性无痛性血尿。所有免疫性肾病的根本区别在于肾脏损害的对称性。有时,肾炎复发与急性呼吸道病毒感染、扁桃体炎和其他类似的急性疾病之间存在明显的联系。然而,血尿和蛋白尿并非由体力活动引起。极高的蛋白尿会导致肾病综合征,并可能成为肾静脉血栓形成的诱因。
肾脏和泌尿道肿瘤。肾脏肿瘤多发于老年人,反之亦然,多发于幼儿。其特征是肾脏投影处可触及肿块,叩击病变侧腰部时血尿增多,可能出现癌症中毒症状,如乏力、体重下降、食欲下降或紊乱。癌症中毒引起的贫血为发育不良性贫血(再生障碍性贫血),而典型的出血后贫血则伴有网织红细胞增多,即再生障碍性贫血。在大多数情况下,肾脏肿瘤可通过超声检查排除。泌尿道肿瘤的诊断则更为困难,需要进行全面的X光检查、CT检查,有时还需要进行尿道膀胱镜和输尿管镜检查,并对可疑区域进行活检。
良性家族性血尿是一种罕见的良性非进行性遗传性肾脏疾病,对特定治疗无反应。其病理基础是先天性肾小球基底膜变薄。这类患者通常经过多次检查后,会接受血管造影检查,但未发现肾血管床的任何变化;或接受肾活检,但未发现类似肾炎的病变。为了确诊,需要进行电子显微镜检查并测量肾小球基底膜厚度。目前,只有规模最大的肾脏病诊所才会进行此类检查。
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誰聯繫?
治療 肾静脉高压
肾静脉高压的治疗目标
肾静脉高压的治疗目标取决于疾病的表现——从预防精索静脉曲张不育到挽救大量穹窿出血患者的生命。
住院指征
如果怀疑有肾静脉高压,初期检查可在门诊进行,患者必须住院接受血管造影检查,之后再进行手术治疗。
所有患有不明原因的阴道出血和血尿的患者都需要紧急住院治疗。
肾静脉高压的非药物治疗
如果体力活动诱发血尿,则需限制体力活动。严重血尿时,需严格卧床休息。
肾静脉高压的药物治疗
药物治疗肾静脉高压的作用不大。如果是穹窿出血,则需要止血治疗。通常,治疗以肌注或静脉注射依他齐拉特开始,剂量为250毫克,每日3-4次。如果出血无法止住,可以开具具有抗纤溶活性的药物,例如抑肽酶(contrycal,gordox)、氨甲基苯甲酸(amben)等。使用抗纤溶药物存在风险,尤其是在严重血尿的情况下,因为如果药物不能迅速止血,药物会随血液一起通过血管缺损,导致肾盂填塞、输尿管血栓阻塞,有时甚至膀胱填塞。
如果确诊为肾静脉血栓形成,则开直接抗凝剂(肝素或低分子量肝素,例如依诺肝素钠(Clexane))是相当合理的,每日剂量为 1-1.5 mg/kg。
肾静脉高压患者接受静脉重建术后,妥善管理至关重要。为了预防吻合口血栓形成,应从手术开始直至出院,每日给予预防剂量的直接抗凝剂(例如,静脉注射依诺肝素钠,20 毫克/天,皮下注射)。出院后,应继续使用抗血小板药物 1 个月或更长时间,例如乙酰水杨酸,每日 50-100 毫克,餐后服用。
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肾静脉高压的外科治疗
治疗肾静脉高压的主要方法是手术。
肾静脉高压手术治疗的目标
根据具体情况,可以设定不同的目标——恢复肾血流动力学正常化和防止患侧肾硬化的进展、预防和治疗不孕症、止血。
肾静脉高压的手术治疗类型
- 旨在形成旁路肾腔静脉吻合术的重建手术:睾丸髂动脉吻合术、睾丸上腹吻合术或睾丸上腹吻合术。
- 因单发动静脉瘘而进行肾切除术。
- 对其他治疗方法无效的多发性动静脉瘘和阴道出血进行肾切除术。
- 肾静脉血栓形成及保守治疗失败的血栓切除术。
精索静脉曲张是下腔静脉或肾静脉之一异常或疾病的征兆,因此,从病理学角度来看,不能确保肾脏静脉血排出的手术是没有道理的。这些手术会导致静脉高压,并可能引发穹窿出血、肾功能恶化等。因此,如果患者已确诊为肾静脉高压和精索静脉曲张,则禁忌进行伊万尼塞维奇手术和睾丸静脉的 X 射线血管内闭塞术,因为这会破坏自然旁路肾腔静脉吻合口。上述干预措施会导致肾脏血液动力学急剧失代偿。可能会出现并发症。在最好的情况下,精索静脉曲张会复发;在最坏的情况下,长期静脉高压会导致进行性肾硬化或复发性穹窿血尿。
治疗精索静脉曲张最符合生理学的外科干预措施是建立血管吻合术(睾丸近端髂动脉吻合术和睾丸隐静脉吻合术),并在静脉性肾性高血压患者中保留肾腔静脉吻合术。目前已提出了多种睾丸静脉远端与环绕髂骨的深静脉近端之间的血管吻合术(睾丸近端腹壁吻合术)。
为了提高血管手术的效果,建议采用显微外科手术方法。通过与腹股沟韧带平行的皮肤切口,向上后退1.5-2厘米,分离精索。然后分离环绕髂骨的深静脉近端和下腹壁静脉2-3厘米。确定静脉口瓣膜的位置和功能性,在距离瓣膜位置10-12厘米处交叉血管。交叉睾丸静脉,在其远端与环绕髂骨的深静脉近端之间以及睾丸静脉近端与下腹壁静脉之间进行吻合。静脉应具有足够的直径,并包含功能性瓣膜。对可能导致精索静脉曲张的其他静脉进行彻底的修复和结扎。通过显微手术矫正精索静脉曲张的血液流出,可以将睾丸侧支静脉流出分离,并减少沿睾丸静脉主干逆流血流的影响。
进一步管理
接受静脉重建手术的患者,建议出院后至少服用1个月的抗血小板药物(乙酰水杨酸,剂量为50-100毫克/天),以预防吻合口血栓形成。