儿童软组织肉瘤
該文的醫學專家
阿列克謝·克雷文科 ,醫學編輯
最近審查:07.07.2025
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软组织肉瘤的症状
临床表现取决于肿瘤的位置及其与周围组织的关系。通常,肿瘤生长的局部症状较为明显。全身症状(发热、体重下降等)很少见,多见于疾病晚期。
软组织肉瘤的组织学分类
软组织肉瘤的组织学异质性极高。下文介绍了恶性肉瘤的亚型及其相应的组织遗传学类型。
软组织肉瘤还包括骨和软骨组织的骨外肿瘤(骨外骨肉瘤、粘液样和间叶软骨肉瘤)。
非横纹肌肉瘤类软组织肿瘤在形态学上鉴别诊断较为困难,需借助电子显微镜、免疫组化和细胞遗传学检查来明确诊断。
软组织肿瘤(横纹肌肉瘤除外)的组织学类型无法清晰地反映其临床病程和预后。为了确定组织学类型与肿瘤行为之间的相关性,美国儿科肿瘤组(POG)多中心研究小组在一项前瞻性研究中,确定了三种可作为预后因素的组织学改变类型。组织学改变的程度由细胞构成、细胞多形性、有丝分裂活动、坏死严重程度和肿瘤侵袭性生长等指标决定。结果表明,第三组(III级)肿瘤的预后显著差于第一组和第二组。
软组织肉瘤的治疗
儿童和成人肿瘤的治疗策略有所不同,这是由以下几个因素造成的:
- 由于解剖和功能特点,对儿童进行器官保留手术具有很大的技术难度;
- 对幼儿使用放射疗法可能会导致严重的并发症(例如,破坏单个器官和整个身体的生长),比成年人更为明显;
- 在儿童肿瘤学中,已经开发出更严格的高剂量化疗方案,包括多组分方案(由于耐受性较差,在成人中进行此类化疗治疗通常是不可能的);
- 由于儿童的预期寿命可能比成年人更长,因此对儿童进行各种治疗的长期效果具有更重要的社会意义。