软组织肉瘤的分类

软组织肉瘤的分期

目前儿童肉瘤尚无普遍接受的分期方法。最常用的两种分类方法是国际抗癌联盟（International Union Against Cancer）的TNM分类和国际横纹肌肉瘤研究组的分类。

软组织肉瘤的组织学分类

软组织肉瘤的组织学异质性极高。下文介绍了恶性肉瘤的亚型及其相应的组织遗传学类型。

软组织肉瘤还包括骨和软骨组织的骨外肿瘤（骨外骨肉瘤、粘液样和间叶软骨肉瘤）。

非横纹肌肉瘤类软组织肿瘤在形态学上鉴别诊断较为困难，需借助电子显微镜、免疫组化和细胞遗传学检查来明确诊断。

软组织肿瘤（横纹肌肉瘤除外）的组织学类型无法清晰地反映其临床病程和预后。为了确定组织学类型与肿瘤行为之间的相关性，美国儿科肿瘤组（POG）多中心研究小组在一项前瞻性研究中，确定了三种可作为预后因素的组织学改变类型。组织学改变的程度由细胞构成、细胞多形性、有丝分裂活动、坏死严重程度和肿瘤侵袭性生长等指标决定。结果表明，第三组（III级）肿瘤的预后显著差于第一组和第二组。

软组织肉瘤的组织学分类

面料	肿瘤类型
横纹肌组织肿瘤	横纹肌肉瘤
平滑肌组织肿瘤	平滑肌肉瘤
纤维组织肿瘤	婴儿纤维肉瘤
	皮肤纤维肉瘤
纤维组织细胞肿瘤	恶性纤维细胞组织细胞瘤
脂肪组织肿瘤	脂肪肉瘤
血管肿瘤	血管肉瘤
	淋巴管肉瘤
	恶性血管外皮细胞瘤
	血管内皮瘤
	卡波西肉瘤
周围神经鞘瘤	恶性神经鞘瘤
各种组织发生的肿瘤	恶性间叶瘤
	Triton肿瘤
组织发生不明的肿瘤	滑膜肉瘤
	上皮样肉瘤
	肺泡软组织肉瘤
	软组织恶性黑色素瘤
	促纤维增生性小圆细胞肉瘤

一级。

• 粘液样和分化良好的脂肪肉瘤。
• 深层皮肤纤维肉瘤。
• 分化良好或婴儿纤维肉瘤。
• 分化良好的血管外皮细胞瘤。
• 周围神经鞘的高分化恶性肿瘤。
• 骨外粘液样软骨肉瘤。
• 恶性纤维细胞组织细胞瘤。

二级。

• 未纳入第一组和第三组的软组织肉瘤。肿瘤表面坏死征象少于15%，40倍显微镜下观察10个视野内可见少于5个有丝分裂图，细胞核无异形性，细胞密度低。

三级。

• 多形性或圆形细胞脂肪肉瘤。
• 间叶软骨肉瘤。
• 骨外骨肉瘤。
• Triton 肿瘤。
• 软组织肺泡肉瘤。
• 滑膜肉瘤。
• 上皮样肉瘤。
• 软组织透明细胞肉瘤（软组织恶性黑色素瘤）。
• 不属于第一组的软组织肉瘤，在 40 倍放大率的显微镜下检查时，其表面有超过 15% 的坏死迹象或有超过 5 个有丝分裂图。

TNM分类

原发性肿瘤。

• T ₁ - 肿瘤局限于其起源的器官（组织）。
• T ₂ - 肿瘤扩散到器官（组织）之外。
  • T _2a - 肿瘤直径小于或等于5厘米。
  • T _2b - 肿瘤直径超过5厘米。
• 区域淋巴结。
  • N ₀ – 区域淋巴结未受影响。
  • N ₁ - 区域淋巴结损伤。
  • N _x - 数据不足以评估淋巴结受累情况。
• 远处转移。
  • M ₀ - 无远处转移。
  • M ₁ - 有远处转移。

TNM 因素的预后意义已在许多关于儿童软组织肉瘤的研究中得到证实。

国际横纹肌肉瘤研究组（IRG）的软组织肉瘤分类最初是为横纹肌肉瘤制定的，现用于所有软组织肿瘤。该分类考虑了手术后残留肿瘤的体积以及是否存在转移。

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