儿童慢性肾功能衰竭

儿童慢性肾衰竭是一种非特异性综合征，由于严重的进行性疾病导致肾脏稳态功能不可逆地下降。

ICD-10 代码

• N18.0. 终末期肾衰竭。
• N18.8.慢性肾衰竭的其他表现。
• N18.9.未明确的慢性肾衰竭。

流行病学

据文献资料显示，儿童慢性肾衰竭的发病率为每100万名儿童3-50人，每年每100万名15岁以下患者中，有4-6人因慢性肾衰竭而需要开始肾脏替代治疗。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

儿童慢性肾衰竭的危险因素

慢性肾衰竭的主要危险因素：

• 肾病进展缓慢；
• 肾功能早期衰退；
• 肾胚胎发育不良；
• 细胞膜不稳定性增加；
• 药物的影响。

罹患慢性肾衰竭的风险人群包括患有以下疾病的患者：

• 组织肾胚胎发育不良；
• 严重尿路疾病；
• 小管病；
• 遗传性肾炎；
• 硬化性肾炎。

慢性肾衰竭的病因

儿童慢性肾衰竭是如何发生的？

已证实，无论疾病性质如何，大多数SCF约为25毫升/分钟及以下的患者都不可避免地会发生终末期慢性肾衰竭。肾内血流动力学对功能性肾单位质量损失存在适应性反应：功能性肾单位的入球小动脉（更显著）和出球小动脉阻力降低，导致肾小球内血浆流速增加，即肾小球高灌注，毛细血管内压力升高。

慢性肾衰竭的发病机制

儿童慢性肾衰竭的症状

在慢性肾衰竭初期，患者的主诉和临床症状可能与原发疾病密切相关。与急性肾衰竭不同，慢性肾衰竭的进展较为缓慢。临床表现通常始于血细胞比容（SCF）低于25毫升/分钟。儿童慢性肾衰竭的并发症、其他器官和系统损害出现得比成人更早，且更为明显。

慢性肾衰竭的症状

慢性肾衰竭的分类

国内外学者基于不同的原则对肾功能障碍进行了多种分类。后者包括：肾小球滤过值、血清肌酐浓度、肾小管功能障碍以及临床症状的分期。在我国，尚无统一且普遍接受的儿童肾功能障碍分类。

慢性肾衰竭的类型

[ 8 ]、[ 9 ]、[ 10 ]、[ 11 ]、[ 12 ]

慢性肾衰竭的诊断

慢性肾衰竭的诊断阶段。

• 病史：蛋白尿的存在和持续时间、动脉高血压、身体发育迟缓、复发性泌尿道感染等。
• 家族史：有多囊病、Alport综合征、系统性结缔组织病等症状。
• 客观检查：生长迟缓、体重过轻、骨骼畸形、贫血和性腺功能低下的体征、血压升高、眼底病变、听力下降等。

慢性肾衰竭的诊断

[ 13 ]、[ 14 ]、[ 15 ]、[ 16 ]、[ 17 ]、[ 18 ]

儿童慢性肾衰竭的治疗

在开始治疗慢性肾衰竭患者之前，必须确定导致肾衰竭的疾病、肾功能障碍的分期以及主要临床和实验室症状。对这些重要指标的清晰解读对于制定治疗策略至关重要，因此，使用相同的术语和诊断方法至关重要。

慢性肾衰竭患者需要饮食调整和综合症治疗。

慢性肾衰竭如何治疗？

儿童慢性肾衰竭的预防

防止肾实质硬化和功能性肾元质量减少的措施，从而降低罹患慢性肾衰竭的风险：

• 产前诊断各种泌尿道畸形；
• 及时手术纠正阻塞性尿路疾病；
• 获得性肾脏疾病的有效治疗和进展因素的评估。

预报

每种肾脏替代疗法都有一定的存活期，移植也并非治疗的最终阶段，而仅仅是其中一个阶段。移植功能丧失后，可以恢复腹膜透析，或者在腹膜功能丧失的情况下，恢复血液透析，随后再次移植。肾脏替代疗法的当前发展水平使我们能够预测几十年积极而充实的生活。尽管如此，慢性肾衰竭被认为是一种进行性疾病，接受透析的儿童的死亡率是一般人群的 30-150 倍。目前，14 岁之前开始接受透析的儿童的预期寿命约为 20 年（美国数据）。这就是为什么慢性肾衰竭的诊断和治疗方法应致力于一级预防、早期诊断和各个阶段的积极治疗。

[ 19 ]、[ 20 ]、[ 21 ]、[ 22 ]、[ 23 ]