泌尿生殖系統疾病

肾小管间质性肾病

小管间质性肾病包括各种肾脏疾病，其主要损害是小管和间质的结构。

Bartter 综合征是一种由基因决定的肾小管功能障碍，其特征是低钾血症、代谢性碱中毒、高尿酸血症以及肾素和醛固酮活性增加。

肾小管酸中毒是代谢性的，SCF通常保持不变。近端肾小管酸中毒是由于上皮细胞重吸收碳酸氢盐的能力下降而形成的。孤立性近端肾小管酸中毒或范康尼综合征（原发性和继发性）患者可观察到近端肾小管酸中毒。

氨基酸尿症（aminoaciduria）是指尿液中氨基酸排泄增加，或尿液中出现正常情况下不含的氨基酸产物（例如酮体）。

糖尿是指尿液中葡萄糖排泄增加。肾性糖尿通常是一种独立的疾病；通常是偶然发现的；多尿和多饮的情况极为罕见。有时，肾性糖尿会伴有其他肾小管疾病，包括范康尼综合征。

肾病，主要特征是运输过程受到破坏，通常肾脏的过滤功能保留，肾小管功能障碍。

除了主要的治疗方案外，淀粉样变性的治疗还应包括旨在减轻充血性循环衰竭、心律失常、水肿综合征的严重程度以及纠正动脉低血压或高血压的对症方法。

在继发性AA淀粉样变性中，80％的患者在不同严重程度的肾病综合征发作期间就医。

组织淀粉样蛋白沉积的基础是淀粉样蛋白原纤维——一种特殊的蛋白质结构，直径为 5-10 纳米，长度可达 800 纳米，由 2 条或更多条平行的细丝组成。

淀粉样变性是一组概念，涵盖了以特定的不溶性纤维蛋白淀粉样蛋白的细胞外沉积为特征的疾病。