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肠道淀粉样变性
該文的醫學專家
最近審查：07.07.2025
肠淀粉样变性是一种由淀粉样蛋白在肠道组织中沉积引起的肠道疾病（独立疾病或“第二种疾病”）。
在淀粉样变性中，整个胃肠道都会受到影响，但最显著的淀粉样蛋白沉积发生在小肠中。
肠淀粉样变性最著名的临床类型是继发性淀粉样变性，它是多种感染性和免疫炎症性疾病的并发症，其中淀粉样蛋白原纤维的前体——SAA蛋白——在血液中循环。同样的前体也是周期性疾病淀粉样变性的基础。继发性淀粉样变性和周期性（遗传性）疾病中的淀粉样变性被合并为AL-淀粉样变性组。肠淀粉样变性也可能是性质不明的独立疾病类型（特发性原发性淀粉样变性）或慢性淋巴细胞副蛋白血症白血病（主要是骨髓瘤）中的淀粉样变性的表现。在这些情况下，我们谈论的是AL-淀粉样变性，其中淀粉样蛋白原纤维构成在血液中循环的免疫球蛋白轻链。根据临床数据，继发性淀粉样变性中小肠损伤发生率为40%，根据病理数据，发生率为64%，而原发性淀粉样变性中则分别为30-53%和60-80%。大肠损伤发生率略低：根据临床数据，大肠损伤发生率为30-55%，根据切片数据，大肠损伤发生率为40-45%。关于遗传性（周期性疾病）淀粉样变性中肠道损伤发生率的信息存在争议。
需要注意的是，肠道病变主要表现为全身性淀粉样变性（主要是AA型和AL型淀粉样变性）。局部肿瘤样肠淀粉样变性非常罕见。当肠淀粉样变性的临床表现占主导地位时，称为肠病型淀粉样变性。
病因和发病机制。淀粉样变性（包括肠淀粉样变性）的病因尚不清楚。淀粉样蛋白的形成机制被认为仅在AA型和AL型淀粉样变性中得到揭示，即两种类型的全身性淀粉样变性，其中肠道最常受到影响。
临床表现
淀粉样变性会影响整个胃肠道。20-22％的患者会出现巨舌症（舌头明显肿大），50-80％的患者会出现肝脾肿大，食道也可能受到影响，有时还会在胃部出现肿瘤样病变。
诊断
以下体征可能有助于诊断肠淀粉样变性：
- 存在导致肠淀粉样变性发展的潜在疾病（结核病、支气管扩张、类风湿性关节炎等）。
- 持续性腹泻，对抗菌剂、收敛剂、吸附剂和固定剂治疗无效（主要损害小肠的淀粉样变性）。
- 吸收不良综合征（淀粉样变性的特征，主要损害小肠）的临床表现。
肠淀粉样变性的治疗。对于淀粉样变性，包括肠淀粉样变性，建议使用一系列药物来影响该疾病发病机制中的主要环节。
为了影响淀粉样蛋白的细胞内合成，开了4-氨基喹啉衍生物（氯喹，地拉吉，羟氯喹），小剂量和中剂量的皮质类固醇激素，秋水仙碱，免疫刺激剂：T和B激活素，左旋咪唑。
继发性淀粉样变性的预防就是预防副蛋白血症白血病组中的慢性化脓性炎症、自身免疫性和肿瘤疾病。
肠淀粉样变性预后不佳，尤其当出现吸收不良综合征以及出血和肠穿孔等严重并发症时。肾脏病变会加重预后。同时，在秋水仙碱治疗的背景下，继发性淀粉样变性中淀粉样蛋白重吸收的可能性使得此类疾病的预后更为有利。
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