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肠道淀粉样变性 - 治疗

該文的醫學專家

血液学家、肿瘤血液学家
,醫學編輯
最近審查:04.07.2025

对于淀粉样变性,包括肠淀粉样变性,建议使用一系列药物来影响该疾病发病机制中的主要环节。

为了影响淀粉样蛋白的细胞内合成,医生会开具4-氨基喹啉衍生物(氯喹、地拉基尔、羟喹)、小剂量和中剂量皮质类固醇激素、秋水仙碱以及免疫增强剂:T-和B-激活素、左旋咪唑。硫醇化合物(谷胱甘肽、硫醇单硫醇)可抑制淀粉样蛋白的形成,这已得到实验研究的证实。抗组胺药可阻止纤维状淀粉样蛋白与其他组织和血浆成分的结合。最后,由于淀粉样蛋白的吸收已被证实,因此刺激淀粉样蛋白吸收的药物是有效的:抗坏血酸、合成代谢激素、肝脏制剂。对于继发性淀粉样变性,应首先治疗原发疾病。

近年来,有报道称秋水仙碱可成功治疗周期性疾病中的淀粉样变性和类风湿性关节炎。该药物的疗效已通过对直肠黏膜进行反复活检研究得到证实。

本文介绍了一例并发慢性溃疡性结肠炎的肠胃淀粉样变性(AA 型)的康复病例,采用柳氮磺胺吡啶(3 克/天)和泼尼松龙(30 毫克/天)并结合输血治疗。

获得了关于二甲基亚砜和泼尼松龙在患有 Still 病的 37 岁男性胃肠道淀粉样变性 (AA 型) 中成功使用(内镜和组织学参数改善)的数据。

但国内研究者对二甲基亚砜在淀粉样变性治疗中的应用持谨慎态度,更倾向于秋水仙碱及其类似物。

原发性淀粉样变性几乎无法治愈。细胞抑制剂联合泼尼松龙只能带来主观上的改善。

任何形式的肠淀粉样变性的治疗都涉及在治疗措施中加入影响腹泻的药物并补充由于吸收受损而产生的多种物质的缺乏。

继发性淀粉样变性的预防就是预防副蛋白血症白血病组中的慢性化脓性炎症、自身免疫性和肿瘤疾病。

肠淀粉样变性预后不佳,尤其当出现吸收不良综合征以及出血和肠穿孔等严重并发症时。肾脏病变会加重预后。同时,在秋水仙碱治疗的背景下,继发性淀粉样变性中淀粉样蛋白重吸收的可能性使得此类疾病的预后更为有利。

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