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本斯-琼斯蛋白
該文的醫學專家
最近審查：07.07.2025
健康人的尿液中不含有本周氏蛋白，本周氏蛋白是由恶性肿瘤过程形成后检测到的免疫球蛋白轻链所代表。
需要通过实验室检测来检测特定低分子量蛋白质的存在，以诊断多种病理状况（最常见的是β免疫系统问题），以及确定所用疗法的有效性。
过量的本周蛋白由浆细胞产生，随血液流动，并通过尿液排出。正是由于蛋白体的后一种特性，人们在检查尿液时可以怀疑以下疾病：
特定蛋白质的释放与随后的肾功能障碍之间的联系已得到临床证实，该联系是由于蛋白质体对肾小管上皮结构的毒性作用而引起的，进而导致营养不良、范康尼综合征和肾淀粉样变性等现象。
尿液中的本周蛋白
尿液中出现蛋白质称为蛋白尿。肾前性蛋白尿是指尿液中存在大量低分子量蛋白质。在这种情况下，肾脏滤器和肾小管没有受损，正常的肾功能无法确保蛋白质的重吸收。肾外（假性）蛋白尿，即在肾功能正常的情况下发生的蛋白尿，提示体内存在感染或恶性肿瘤。60%-90% 的骨髓瘤患者会出现蛋白尿。约 20% 的病理类型为本周骨髓瘤。
尿液中的本周-琼斯蛋白是由于β免疫系统的体液转移而产生的。蛋白体的出现与骨髓瘤病理、副蛋白血症性血母细胞瘤、内皮增生、华氏巨球蛋白血症、淋巴细胞白血病和骨肉瘤有关。尿液中本周-琼斯蛋白的检测是重要的诊断和预后步骤。由于分子量低，本周-琼斯蛋白会随尿液排出，损害肾小管上皮，从而导致肾衰竭，最终导致死亡。及时根据蛋白类型进行分类也很重要：λ蛋白的肾毒性作用比κ蛋白更大。
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本周蛋白测定
尿液中除血清以外的蛋白体的存在提示淋巴细胞白血病、骨肉瘤或骨髓瘤（骨髓肿瘤）。当尿液滤液加热至45-60℃时，本周蛋白会析出，形成浑浊的沉淀物，并沉积在试管壁上。进一步升温至沸腾，分离出的浑浊物溶解。
本斯·琼斯蛋白的定量分析如下：
- 使用部分水和部分硝酸作为试剂；
- 将硝酸（0.5-1毫升）放入试管中，与待测尿液分层；
- 2分钟后评估结果（液体培养基边界出现薄环表示存在0.033％的蛋白体）。
如果观察到丝状环，则需要将尿液以1:1的比例用水稀释；如果出现粗环，则需要将一份尿液与三份水混合；如果出现致密环，则需要将一份尿液与七份水混合。稀释过程持续进行，直至在检测开始后的2-3分钟内出现特征性沉淀物。
蛋白质含量计算方法为：0.033%乘以稀释倍数。例如，尿液稀释10倍，在测定第3分钟结束时出现蛋白小体环，则蛋白质含量百分比计算方法为：0.033x10=0.33。
如果没有沉淀物，则评估浑浊度——明显的、微弱的或几乎无法辨别的浑浊痕迹。
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本周蛋白分泌
根据分泌的免疫球蛋白的类型，可分为：
- 轻链病理（本周蛋白分泌）；
- 肾小球病（其他免疫球蛋白的分泌）。
肾脏损害也可能存在多种组合。实践表明，肾病是淋巴增生性疾病（多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、瓦尔登斯特伦病等）的结果。
与所有分子量高达40 kDa的蛋白质一样，轻链释放到血液中时会绕过肾脏滤器，然后通过溶酶体分解为寡肽和氨基酸。过量的轻链会导致分解代谢反应功能障碍，并可能释放溶酶体酶，从而导致肾小管组织坏死。蛋白体会导致重吸收障碍，而当单克隆轻链与Tamm-Horsfall蛋白结合时，会在远端小管中形成蛋白圆柱体。
本周蛋白与骨髓瘤
多发性骨髓瘤是一种病理性疾病，患者体内产生的免疫球蛋白链较短，而非完整。该病的诊断和病情监测通过尿液实验室检测进行，检测结果显示蛋白体的定量含量。骨髓瘤亚型的确定基于血清分析。该病的临床症状包括：骨痛综合征、排尿功能障碍、不明原因血肿、体液潴留。
骨髓瘤中的本周蛋白是通过标准检测来检测的，该检测显示蛋白体的定量含量，并评估肾脏损害的程度。尿液中检测到本周蛋白可以解释肾上皮细胞的损伤，以及肾间质的硬化，久而久之会导致肾衰竭——这是骨髓瘤损伤导致的常见死亡原因（本周蛋白会完全堵塞肾小管，导致排尿困难）。
统计资料显示，骨髓瘤好发于60岁以上、有遗传倾向、肥胖、免疫抑制、接触过有毒、放射性物质的男性。
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本周蛋白的测定
为了区分特定蛋白质，需要对晨尿的平均量（至少需要50毫升）进行实验室检测。通过免疫固定法可以检测本周蛋白的存在并定量测定其成分。蛋白质的分离是通过电泳分离，然后使用特殊血清进行免疫固定。当蛋白质与免疫球蛋白轻链和重链的抗体结合时，会形成免疫复合物，并通过染色进行检测。
需要注意的是，由于磺基水杨酸的沉淀反应，即使最低浓度的蛋白质也能被检测到。本周蛋白的测定方法是将过滤后的尿液（4 ml）与醋酸盐缓冲液（1 ml）混合。随后在水浴中加热至60ºC，并在阳性样品中保持15分钟，会产生特征性沉淀物。此方法被认为是最可靠的。过酸或过碱的环境以及尿液相对密度较低会对分析结果产生负面影响。
将本周蛋白加热至100℃溶解，或冷却后再次沉淀的研究方法并不可靠，因为并非所有蛋白质分子都具备相应的特性。但使用试纸检测本周蛋白则完全不合适。