儿童骨肉瘤

骨肉瘤是一种高度恶性的原发性骨肿瘤，由梭形细胞组成，以骨样或未成熟骨组织的形成为特征。

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骨肉瘤的流行病学

骨肉瘤的年发病率为每百万人口2.1例。发病高峰年龄为10-19岁。老年骨肉瘤患者通常有既往病史（例如佩吉特病、既往骨放射治疗、多发性外生骨疣、骨纤维发育不良）。

骨肉瘤最常发生于长管状骨（占病例的90%）。50%的病例累及膝关节，25%的病例累及肱骨近端。

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骨肉瘤的诊断

在半数骨肉瘤病例中，血浆中碱性磷酸酶活性增加，但这种体征并不具有特异性，因为它存在于许多骨病中。

局部可见致密骨肿瘤。疼痛是骨肉瘤患者最常见的症状。邻近关节通常无积液，活动功能正常。病理性骨折发生率低于1%。全身症状也罕见。

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X射线

骨肿瘤最常见的X线征象是骨溶解灶或病理性（肿瘤性）成骨。通常表现为混合征象，以其中一种或另一种成分为主。溶骨性骨改变最难诊断。在这种情况下，骨肉瘤必须与纤维肉瘤、骨囊肿和巨细胞瘤相鉴别。肿瘤成骨是骨肉瘤的可靠征象之一。

骨肿瘤的放射学评估是根据以下参数进行的。

• 骨肉瘤的定位. 根据“区域”理论，梭形细胞肿瘤（包括骨肉瘤）主要位于长管状骨的干骺端区域，而小圆细胞肿瘤（尤文氏肉瘤、非霍奇金淋巴瘤）则位于干骺端区域。
• 骨肉瘤边界。反映周围组织的生长速度和反应。恶性和侵袭性良性肿瘤的特征是边界不清或缺失。
• 骨质破坏。该体征是骨肿瘤的可靠症状。最明显的骨质破坏常见于高度恶性肿瘤。它可作为肿瘤活动的标志。
• 骨基质状况（病理性成骨）。密度增加的区域可能是由于存在钙化、硬化灶或新形成的骨组织。
• 骨膜反应。良性肿瘤通常不会引起骨膜破坏。恶性骨肿瘤则相反，其特征是存在明显的骨膜反应，过渡区广泛，并累及软组织。

骨闪烁显像在评估肿瘤扩散方面起着重要作用。血管造影和MRI可评估肿瘤与周围组织的关系。

儿童骨肉瘤的治疗

直到20世纪80年代初，局部性骨肉瘤的普遍治疗方法是截肢至患肢上方的关节。随着化疗的引入和骨科技术的进步，器官保留手术成为可能。目前，大多数骨肉瘤患者都接受了此类手术，且治疗效果良好。器官保留手术的必要条件是能够在健康组织内切除肿瘤，并随后恢复肢体功能。患者对手术类型的意愿始终被考虑在内。

手术量取决于肿瘤的位置和大小。清晰地观察病灶对于高质量的手术治疗至关重要。切除的体积和手术的远期后果很大程度上取决于肿瘤过程中神经血管束的受累情况。为了准确观察，建议术前进行血管造影。肿瘤累及主要血管和神经，以及活检确定周围组织广泛受累或被肿瘤细胞污染，均是器官保留手术的禁忌症。

化疗对改善骨肉瘤的治疗效果做出了重要贡献。最有效的药物是阿霉素、顺铂、异环磷酰胺和大剂量甲氨蝶呤。术后化疗的主要目标是实现局部肿瘤控制。

骨肉瘤是一种对放射性辐射不敏感的肿瘤。只有当剂量足以导致严重且不可逆的副作用时，才能发挥抗肿瘤作用。目前，放射治疗主要用于无法手术的肿瘤（中轴骨骼、面骨的骨肉瘤）以及存在骨转移的姑息治疗。