舍恩莱因-杰诺赫病和肾损伤

过敏性紫癜是一种系统性血管炎，主要累及小血管，其血管壁沉积含有IgA的免疫复合物，并表现为皮肤病变，以及胃肠道、肾小球和关节病变。“过敏性紫癜”一词有多个同义词：过敏性紫癜、过敏性血管炎、白细胞破碎性血管炎、类风湿性紫癜。在俄罗斯，最常用的术语是“出血性血管炎”。

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流行病學

Schonlein-Henoch紫癜（Schonlein-Henoch purpura）于1838年由Schonlein描述，为关节炎和可触及紫癜的混合症状。1868年，Henoch描述了4例儿童，其在出现皮肤和关节突的同时，还伴有胃肠道病变。30年后，他报告了该综合征可能伴有肾脏损害。

出血性血管炎是最常见的系统性血管炎。过敏性紫癜可发生于任何年龄段，但最常见于3至15岁的儿童。在欧洲，14岁以下儿童的过敏性紫癜发病率为每十万分之14例，而在美国，发病率为每十万分之10例。男孩的发病率是女孩的两倍，但随着年龄的增长，发病率的差异会逐渐消失。该病在冬季更为常见。平均25-30%的过敏性紫癜患者会出现肾脏损害（意大利为10-20%，奥地利、美国和波兰为50-60%）。

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原因 舍恩莱因-杰诺赫病

紫癜病因与感染、食物过敏、药物不耐受和饮酒有关。大多数情况下，该病的发病前会伴有鼻咽或肠道感染。

出血性血管炎的发生与多种细菌和病毒有关。该病最明显的病因是链球菌、葡萄球菌、巨细胞病毒、细小病毒B19和人类免疫缺陷病毒引起的感染。少数情况下，肠道细菌、耶尔森菌和支原体也与该病有关。

有报道称，使用某些药物后会出现过敏性紫癜病，包括疫苗和血清、抗生素（青霉素）、噻嗪类利尿剂和奎尼丁。

症狀 舍恩莱因-杰诺赫病

出血性血管炎在大多数情况下是一种良性疾病，发病后数周内容易自行缓解或恢复。然而，在一些患者中，尤其是成年人，过敏性紫癜会复发，并发展为严重的肾脏损害。

过敏性紫癜的特征性肾外症状（皮肤、关节和胃肠道病变）可能在几天、几周内以任何顺序出现，或同时出现。

診斷 舍恩莱因-杰诺赫病

目前尚无专门的实验室检测手段可以诊断过敏性紫癜。

大多数血管炎活动性高的患者会出现血沉增快。在儿童中，30%的病例会出现抗链球菌溶血素-O滴度、类风湿因子和C反应蛋白升高。

过敏性紫癜的主要实验室体征是血浆IgA水平升高，50%-70%的患者在疾病急性期可检测到。急性发作一年后，即使尿路综合征持续存在，大多数情况下，如果紫癜没有复发，IgA水平也会恢复正常。三分之一的患者在血管炎活动性高时可检测到含IgA的免疫复合物。

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治療 舍恩莱因-杰诺赫病

过敏性紫癜的治疗取决于主要的临床症状。

• 如果存在感染，则需要进行抗菌治疗。
• 无内脏表现的皮肤和关节综合征是使用 NSAID 的指征。
• 严重皮肤和胃肠道病变时，应使用糖皮质激素。一些作者认为，早期短期使用泼尼松龙可预防过敏性紫癜发展为肾小球肾炎。

預測

尽管近50%的患者会出现复发，但过敏性紫癜的预后通常良好。肾小球肾炎的发生会使出血性血管炎患者的预后恶化。发展为慢性肾衰竭的肾炎是过敏性紫癜患者死亡的主要原因。在欧洲，在儿童终末期慢性肾衰竭的病因中，过敏性紫癜中肾炎的比例超过3%。

成人和儿童出血性血管炎的肾小球肾炎病程差异显著。儿童更易出现一过性血尿，且无明显蛋白尿和功能障碍。成人更易出现快速进展的肾小球肾炎、动脉高血压、肾病综合征和早期肾功能障碍，这促使患者采用更积极的治疗方案。如果存在蛋白尿超过1克/天和/或肾功能障碍，儿童患慢性肾衰竭的风险为18%，成人则为28%。

过敏性紫癜患者肾炎的预后价值不仅在于年龄，还在于临床表现和形态学体征。

单纯性镜下血尿与100%的10年生存率相关。蛋白尿超过1g/d、肾小球肾炎发作时出现肾病综合征或急性肾炎综合征会使预后恶化。肉眼可见血尿与肾活检中出现大量新月体的可能性高以及肾功能迅速恶化相关。

在形态学特征中，新月体肾小球占比和间质纤维化具有预后意义。在这种情况下，如果新月体肾小球占比不足50%，成年患者发生慢性肾衰竭的风险高于儿童。

总体而言，过敏性紫癜和相关肾炎的预后相对较好：在患病儿童的一般人群中，94％的病例完全康复，在成人中为89％。

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