肾血管脂肪瘤

肾血管脂肪瘤是一种良性间叶性肿瘤，由不同比例的平滑肌纤维、厚壁血管和成熟脂肪组织组成。血管平滑肌脂肪瘤有两种类型：孤立性（占90%）和伴有结节性硬化症（Bourneville-Pringle病）的血管平滑肌脂肪瘤（占10%）。结节性硬化症的肿瘤通常为多发性且双侧存在。

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原因 肾血管脂肪瘤

人们对血管平滑肌脂肪瘤的发病机制知之甚少：尚不清楚该疾病的孤立形式是先天畸形（错构瘤）还是真正的肿瘤。

尽管血管平滑肌脂肪瘤属良性肿瘤，但其具有局部侵袭性生长，并可形成肿瘤静脉血栓（占观察值的1%）。已有血管平滑肌脂肪瘤转移至区域淋巴结的报道。

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症狀 肾血管脂肪瘤

肾血管脂肪瘤的症状取决于血管平滑肌脂肪瘤的大小。通常，大于4厘米的肿瘤会出现症状。

除了疼痛（27.3%）、可触及肿瘤（23.1%）和血尿（3%）之外，10%的患者会出现血管平滑肌脂肪瘤自发破裂，并出现腹膜后出血，常伴有“急腹症”的症状。

由于脂肪含量高和血管丰富（超声检查时为高回声体积形成，CT检查时为低密度且血管丰富），该肿瘤具有特殊的放射学图像特征，并进行静脉注射造影。

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鑑別診斷

肾血管脂肪瘤的鉴别诊断与肾癌、脂肪瘤和脂肪肉瘤有关。

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治療 肾血管脂肪瘤

肾血管脂肪瘤的治疗取决于血管平滑肌脂肪瘤的形态、大小和临床表现。孤立性无症状肿瘤，最大直径不超过4厘米，需进行观察，其余病例需行肾脏切除术。

預測

肾血管脂肪瘤预后良好。

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