肾上腺肿瘤

在因其他疾病而进行的腹部CT检查中，肾上腺肿瘤的检出率为1%-5%。然而，只有1%的肿瘤是恶性的。

流行病學

肾上腺癌的发病率为每年每10 ⁶人0.6-1.67例。女性与男性的比例为2.5-3:1。肾上腺癌的发病率最高为5岁以下和40-50岁年龄段。

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原因 肾上腺肿瘤

肾上腺肿瘤分为散发性肿瘤和与遗传综合征相关的肿瘤[Gardner综合征、Beckwith-Wiedemann综合征、多发性内分泌肿瘤1型、SBLA（肉瘤、乳腺癌、肺癌和肾上腺癌）、Li-Fraument综合征]。

根据组织发生，可区分肾上腺皮质肿瘤（醛固酮瘤、皮质固酮瘤、雄甾瘤、皮质间质瘤、肾上腺混合瘤、腺瘤、癌）和肾上腺髓质肿瘤（嗜铬细胞瘤），以及原发性肾上腺淋巴瘤、肉瘤、肾上腺继发性（转移性）肿瘤。

肾上腺恶性肿瘤的特征是局部破坏性生长，累及邻近器官（肾脏、肝脏），以及侵犯静脉系统并形成肿瘤静脉血栓（肾上腺静脉和下腔静脉）。肿瘤通过淋巴和血源性途径播散。在这种情况下，腹膜后淋巴结、肺、肝脏和骨骼都会受到影响。

症狀 肾上腺肿瘤

肾上腺肿瘤的症状包括原发性肿瘤表现（可触及肿块、疼痛、发热、体重下降）、转移性肿瘤表现（肾上腺肿瘤的症状取决于肿瘤转移的定位）和内分泌症状。激素活跃的肾上腺癌占所有病例的60%，可引起以下内分泌综合征：库欣综合征（30%）、男性化和性早熟（22%）、女性化（10%）、原发性醛固酮增多症（2.5%）、红细胞增多症（小于1%）、高钾血症（小于1%）、低血糖症（小于1%）、肾上腺功能不全（淋巴瘤的典型症状）、与糖皮质激素无关的胰岛素抵抗、儿茶酚胺危象（嗜铬细胞瘤的典型症状）、恶病质。

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階段

• 第 1 阶段 - T1N0M0。
• 第 2 阶段 - T2N0M0。
• 第 3 阶段 - T1 或 T2。N1M0。
• 第 4 阶段 - 任何 T、任何 N+M1 或 T3、N1 或 T4。

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形式

根据肾上腺皮质激素（糖皮质激素、盐皮质激素、雄激素、雌激素）分泌的征象，可区分功能活跃型和功能不活跃型肾上腺肿瘤。超过50%的肾上腺皮质癌患者为功能不活跃型，而5-10%的肾上腺恶性肿瘤患者可引发库欣综合征。

TNM分类

T——原发性肿瘤：

• T1——肿瘤直径≤5cm，无局部侵犯；
• T2——肿瘤直径大于5cm，无局部侵犯；
• T3——任意大小的肿瘤，有局部侵袭，未生长至邻近器官；
• T4 - 任何大小的肿瘤，有局部侵袭，有邻近器官的生长。

N - 区域转移：

• N0 - 无区域转移；
• N1——有区域转移。

M - 远处转移：

• M0——无远处转移；
• Ml——有远处转移。

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診斷 肾上腺肿瘤

肾上腺肿瘤患者的检查，除了常规实验室检查（血液生化检查、凝血图、尿液常规分析）外，还应包括旨在发现激素分泌增多的检查。为了确诊库欣综合征，可进行地塞米松试验（1毫克）和尿液皮质醇排泄量测定（24小时）。

增多症时，需评估醛固酮和肾素的浓度及比例；男性化时，需评估血清肾上腺雄激素（雄烯二酮、硫酸脱氢表雄酮）和睾酮的水平，以及尿液中17-酮类固醇（24小时）的排泄量；女性化时，需评估血浆中雌二醇和雌酮的浓度。为排除嗜铬细胞瘤，需评估尿液中儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺）及其代谢物（尤其是甲氧基肾上腺素和去甲甲氧基肾上腺素）的每日排泄量，以及血清中甲氧基肾上腺素和儿茶酚胺的水平。

肾上腺肿瘤的放射学诊断包括腹部CT或MRI检查（评估原发肿瘤的大小和形态，发现转移灶），以及胸部X光或CT检查（发现转移灶）。肾上腺癌的放射学征象包括肾上腺肿瘤形态不规则，大小超过4厘米，CT扫描密度超过20HU，由出血、坏死和钙化引起的结构不均一，以及周围结构的侵犯。

不建议在开始治疗肾上腺肿瘤之前进行常规活检以验证诊断。

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鑑別診斷

肾上腺肿瘤的鉴别诊断包括儿童的神经母细胞瘤和肾母细胞瘤以及成人的肾上腺错构瘤、畸胎瘤、神经纤维瘤病、淀粉样变性和肉芽肿。

治療 肾上腺肿瘤

肾上腺肿瘤，尤其是激素活性肿瘤的治疗主要包括切除。对于激素非活性的局限性肿瘤，治疗前很难排除其恶性程度。成人中，直径小于6厘米的肿瘤恶性程度较低。在这种情况下，可以进行仔细的动态观察。对于直径较大的肿瘤以及儿童的小型肾上腺肿瘤，建议进行手术治疗。标准手术量是肾上腺切除术；对于激素非活性的小型肿瘤，可以进行肾上腺切除术。常规采用开腹手术，但对于没有局部侵袭征象的小型肿瘤，可以在不影响肿瘤学结果的情况下进行腹腔镜肾上腺切除术。

肾上腺癌是一种放射抗性肿瘤，对化疗的敏感性较低。此类患者唯一有效的治疗方法是手术。手术后局部复发率较高（80%）。对于无远处转移的局部复发患者，手术是最佳治疗方法。对于接受根治术的患者，辅助化疗和放疗并不能改善治疗效果。

对于播散性肾上腺癌，长期服用10-20克/天的米托坦已被证实具有中等疗效（客观缓解率为20-25%，激素高分泌控制率为75%）。已有数据表明，使用米托坦方案（10-20克/天，长期）可能提高无复发生存率。对于米托坦治疗无效的患者，以顺铂为基础的方案（顺铂、环磷酰胺、5-氟尿嘧啶）可作为二线化疗方案。旨在消除激素活性肿瘤内分泌症状的对症治疗在肾上腺肿瘤治疗中发挥着重要作用。米托坦、酮康唑、米非司酮和依托咪酯可单药或联合用于治疗库欣综合征。

醛固酮增多症是使用螺内酯、阿米洛利、氨苯蝶啶和抗高血压药物（钙通道阻滞剂）的适应症。高雄激素血症患者可使用甾体类（环丙孕酮）和非甾体类（氟他胺）抗雄激素药物。酮康唑、螺内酯和西咪替丁；高雌激素血症患者可使用抗雌激素药物（克罗米芬、他莫昔芬、达那唑）。肾上腺功能不全患者需激素替代疗法。混合型癌伴有嗜铬细胞瘤成分的患者可使用放射性碘苄胍制剂。血压升高（包括嗜铬细胞瘤患者）患者需先使用α受体阻滞剂，然后再使用β受体阻滞剂（普萘洛尔）。

預測

肾上腺良性肿瘤预后良好。肾上腺癌的总体5年生存率为20-35%。激素活性肿瘤患者的预后优于内分泌非活性肿瘤患者，这与激素分泌肿瘤的早期发现和及时治疗有关。接受根治术的患者5年总体生存率为32-47%，未接受手术的局部晚期肿瘤患者5年总体生存率为10-30%；对于播散性肾上腺癌患者，无一例患者能存活12个月。

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