气管和支气管异常：原因、症状、诊断和治疗

气管和支气管的后天性偏移在管腔未发生显著改变的情况下发生。最常见的是，支气管偏移是由于肺实质内肿瘤或囊肿的外部压力所致。气管偏移通常由体积结构的压力或上纵隔瘢痕的牵引引起。偏移可能是暂时性的，也可能是永久性的。

气管和支气管的暂时性偏移是由于纵隔内的压力差引起的，这种偏移发生在器官的两侧，例如，当一侧肺部出现部分或全部肺不张时。X 光检查显示气管和支气管向肺不张方向移位，而荧光透视检查则显示 Holzknecht-Jacobson 现象，该现象包括气管和支气管随呼吸运动而振荡。在内窥镜检查中，这种现象表现为气管隆突的非典型运动，在吸气过程中，隆突会向患侧移动，且空气充盈不足（Mounier-Kuhn 症状）。随着胸腔内积液或空气的快速充盈，纵隔最初会带动气管和支气管向健侧移位。这些体征在纵隔肿瘤中不太明显。

如果上述引起气管、支气管继发性移位的因素迅速消失，则纵隔器官将恢复正常位置。

永久性或慢性气管和支气管偏斜的外部体征与暂时性偏斜相同，区别仅在于病程较长以及继发性炎症反应的发生。慢性气管和支气管偏斜通常是由于相应的化脓性炎症性常见或特异性疾病导致胸膜腔、肺组织和纵隔出现瘢痕性病变所致。此类偏斜的主要体征是体力活动期间呼吸衰竭。诊断可通过荧光透视或造影轻松确诊。

气管和支气管管腔因外部压迫而变窄，无论原因如何，都会导致气流循环中断，并引发慢性缺氧现象。这些现象的初期症状出现在气管管腔面积减少3/4时，并随着管腔进一步变窄而逐渐加重。支气管管腔变窄会导致呼吸功能障碍，具体取决于支气管的口径。

在导致气管受压的纵隔肿瘤中，首先要提到的是那些长入气管并使其管腔因体积增大而变窄的肿瘤。支气管受压主要由淋巴结肿大、肿瘤和肺不张引起，包括通过塌陷疗法人为诱发的肺不张。最常导致气管和支气管受压的淋巴结肿大包括普通微生物性淋巴结肿大、转移性淋巴结肿大、淋巴肉芽肿性淋巴结肿大等。甲状腺损伤、淋巴结增生、胚胎性肿瘤、食管憩室和异物、主动脉瘤、胸膜炎、胸膜和肺肿瘤、纵隔脓肿和蜂窝织炎等均可导致气管中段受压。

主要症状为咳嗽和呼吸困难，且强度和持续时间均会加重。如果返神经受累，则会出现发声障碍，表现为双音发音。患者的一般状况取决于呼吸道受压的原因以及呼吸衰竭的程度。

诊断依靠X射线检查。使用硬质器械进行气管支气管镜检查是禁忌的。

气管支气管瘘。气管支气管瘘是气管、支气管与周围器官和组织之间的交通，是由下呼吸道内部和外部的一系列破坏性过程引起的。

淋巴结瘘。在绝大多数情况下，这些瘘管是由气管或支气管旁淋巴结的结核性病变引起的。由于淋巴结的这种排列方式，其中发生的干酪样坏死过程会传递到气管或支气管壁，破坏气管或支气管壁，从而形成气管支气管淋巴瘘。这种瘘管的形成有两种形式：急性和迁延性。

急性型的特点是干酪样团块突然大量突破气管或主支气管，导致窒息症状迅速加重：患者变得非常焦虑，变得苍白，然后发绀，失去意识，只有紧急气管插管或气管切开并吸出阻塞呼吸道的碎屑和化脓性团块才能挽救他的生命。

迁延型的特点是气管和支气管阻塞的临床进展较慢，取决于干酪样肿块进入呼吸道腔的排出程度。对于此类病例，反复进行气管支气管镜检查，清除脓性痰液，灌洗气管腔和支气管，并注入复合抗生素药物是有效的。

形成瘘管的受影响淋巴结的融化及其通过瘘管的引流或其瘢痕形成以及随后的钙化导致瘘管的愈合，并可能形成受影响支气管或气管的狭窄。

气管食管瘘比上述瘘管更常见，主要由食管损伤引起。这些瘘管通常发生在气管与左主支气管和食管的接触点，这促使炎症和破坏性病变从一个器官转移到另一个器官。病理过程也可能通过受累淋巴结间接转移。

气管食管瘘的病因中，癌症和淋巴结化脓性炎症居首位。在气管或支气管内镜检查中，此类瘘管看起来像由肉芽组织形成的肉芽肿或玫瑰花结，部分阻塞了气管的管腔。吞咽水时，水可能会漏入气管或支气管；在食管镜检查中，呼气时，尤其是在用力呼气时，气泡会进入食管。

如果出现呼吸功能障碍，这些组织会通过透热疗法凝固或用化学物质烧灼。

气管支气管瘘的其他病因可能包括食管深部化学烧伤、穿透性异物（尤其是在确诊较晚的情况下）、结核性肉芽肿、梅毒性肉芽肿、化脓性食管炎等。自发性气管食管瘘已有报道，发生在食管、气管或支气管壁炎症性病变晚期，由于其瘢痕性变性和变薄而发生。此类瘘通常发生在用力用力（便秘、举重、突然打喷嚏或剧烈咳嗽）时。

肺科医师、肺结核病专家和胸外科医生经常诊断和治疗的问题是支气管胸膜穿孔、术后支气管瘘（最常发生在部分肺叶切除术中）、气管瘘（因纵隔蜂窝织炎而引起的并发症）。

气管和支气管发育异常。这些异常可能长期未被发现，直到常规下呼吸道检查时才被发现。

先天性食管气管瘘通常较小，在起保护瓣作用的食管粘膜褶皱后面断裂，这解释了这种缺陷的症状很少（周期性咳嗽有痰）。

先天性气管支气管扩张症是一种极为罕见的下呼吸道畸形，有时由先天性梅毒引起。临床表现包括频繁感冒、气管支气管炎、易患支气管扩张症以及对呼吸道感染的敏感性增加。

卡塔格纳综合征是一组常染色体隐性遗传异常：

1. 支气管扩张伴有慢性支气管炎，复发性肺炎和支气管漏；
2. 伴有鼻息肉和鼻漏的慢性鼻窦炎；
3. 内脏反位。

放射学检查显示，肺部有囊状区域，鼻旁窦阴影，肋骨融合，颈肋，脊柱裂，先天性心脏缺陷，幼稚，多生殖器功能不全，痴呆和杵状指。

气管（副）支气管：副支气管在分叉处上方直接从气管分支出来。

支气管分支和分布异常。最常发生在肺下叶，不会损害呼吸功能。

下呼吸道一半缺失，同时相应肺也缺失。

气管软化症是一种罕见的疾病，与喉软骨软化症类似，其特征是气管软骨变薄变弱，在气管镜检查过程中会表现出明显的顺应性。气管软化区域可发生在隆突区域、支气管入口区域或气管壁的任何部位。气管软化症通常与支气管发育异常同时存在。临床上，这种下呼吸道缺陷表现为持续性呼吸困难，常伴有缺氧危象，甚至窒息，最终导致死亡。

上述下呼吸道异常的治疗仅是姑息性和对症性的，但先天性食管气管瘘除外，该病可通过食管内显微外科手术干预消除。

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