偏头痛症状

偏头痛的症状以典型的偏头痛为特征，疼痛通常呈搏动性和压迫性，通常影响头部的一半，并局限于前额、太阳穴区域以及眼周。有时，头痛可能始于枕骨区域，并向前蔓延至前额区域。大多数患者的疼痛部位在每次发作时都会发生变化。

偏头痛的特征并不是严格的单侧疼痛；它被认为是进行额外检查的指征，其目的是排除大脑的有机损伤！

成人偏头痛发作持续时间通常为3-4小时至3天，平均20小时。发作性偏头痛的发作频率从每2-3个月发作一次到每月发作15次不等，最典型的发作频率为每月发作2-4次。

部分患者可能在偏头痛症状出现前数小时甚至数天出现前驱症状（头痛的前兆），包括虚弱、情绪低落、注意力不集中等多种症状组合，有时甚至相反，活动和食欲增加、颈部肌肉紧张以及对光、声音和嗅觉刺激的敏感性增加。发作后，部分患者会在一段时间内感到困倦、全身无力、皮肤苍白，并经常打哈欠（后驱症状）。

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偏头痛的相关症状

偏头痛发作通常伴有恶心、对强光（畏光）、声音（畏声）和气味的敏感性增强以及食欲不振。呕吐、头晕和昏厥的发生率可能略低。由于严重的畏光和畏声，大多数患者在发作期间更喜欢待在黑暗的房间中，处于平静、安静的环境中。正常的体力活动（例如行走或爬楼梯）会加剧偏头痛。儿童和幼儿患者通常会感到困倦，睡眠后头痛通常会消失得无影无踪。

偏头痛的主要症状是：

• 头部一侧（太阳穴、前额、眼周、后脑勺）剧烈疼痛，两侧交替头痛；
• 偏头痛的典型伴随症状：恶心、呕吐、畏光、畏声；
• 正常体力活动时疼痛加剧；
• 搏动性疼痛；
• 典型的诱发因素；
• 日常活动受到严重限制；
• 偏头痛先兆（15% 的病例）；
• 传统止痛药无法有效缓解头痛发作；
• 偏头痛具有遗传性（占60％）。

10%-15% 的病例在偏头痛发作前会伴有先兆偏头痛——即在偏头痛发作前或发作时出现的一系列神经系统症状。基于这一特征，偏头痛可分为无先兆偏头痛（以前称为“单纯性偏头痛”）和有先兆偏头痛（以前称为“伴发性偏头痛”）。先兆与偏头痛的前驱症状不应混淆。先兆在 5-20 分钟内出现，持续时间不超过 60 分钟，并随着疼痛期的开始而完全消失。大多数患者的偏头痛发作为无先兆偏头痛，偏头痛先兆从未出现或很少出现。同时，有先兆偏头痛患者也可能经常出现无先兆偏头痛。在极少数情况下，偏头痛发作不会在先兆出现后发生（即所谓的无先兆偏头痛）。

最常见的是视觉先兆，或称“经典先兆”，其表现形式包括各种视觉现象：闪光幻觉、飞蚊症、单侧视野消失、闪烁暗点或锯齿状光线（“强化谱”）。不太常见的症状包括单侧肢体无力或感觉异常（偏瘫先兆）、短暂性言语障碍、对物体大小和形状感知的扭曲（“爱丽丝梦游仙境”综合征）。

偏头痛与女性性激素密切相关。因此，超过35%的女性在月经期间会诱发偏头痛，其中5%-10%的患者患有月经性偏头痛，即在月经开始后48小时内发作。三分之二的女性在妊娠早期发作次数有所增加后，在妊娠中期和晚期会明显缓解，直至完全消失。在服用激素避孕药和激素替代疗法的情况下，60%-80%的患者会感到偏头痛加重。

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偏头痛发作的频率和病程

所有描述的偏头痛类型（丛集性偏头痛除外）通常发作频率各异，从每周或每月1-2次到每年1-2次不等。偏头痛发作过程分为三个阶段。

第一阶段是前驱期（70％的患者表现出来） - 临床表现取决于偏头痛的形式：对于单纯的偏头痛 - 几分钟，更少的几小时，情绪和表现下降，出现嗜睡，冷漠，困倦，然后头痛加剧；对于有先兆的偏头痛，发病时间取决于先兆的类型，可以在疼痛发作之前或在疼痛高峰期发展。

第二阶段的特征是额叶、眶周、颞叶、顶叶区域出现剧烈的、以搏动性为主的、较少见的爆发性头痛，通常是单侧的，但有时会影响头部的两个半边，或者可以交替影响左侧或右侧。

同时，根据疼痛的侧化程度，可观察到一些特征：左侧疼痛更为剧烈，常发生在夜间或清晨；右侧疼痛的发生率是左侧的2倍，伴有植物神经危机和面部水肿，并且可在一天中的任何时间发生。在此阶段，可观察到面部皮肤苍白、结膜充血（尤其是在疼痛侧）、恶心（80%），有时还伴有呕吐。

第三阶段的特征是疼痛减轻、全身嗜睡、疲劳和困倦。有时，发作过程会呈现所谓的偏头痛状态（1-2% 的病例），疼痛可能在一天或数天内相继发作。如果伴有反复呕吐，则会出现身体脱水和脑缺氧。通常会出现偏头痛和癫痫等局部神经系统症状。所有这些都需要患者紧急接受治疗纠正并住院治疗。

偏头痛和紧张性头痛之间最显著的临床差异

症状	偏头痛	紧张性头痛
疼痛的性质	脉动	挤压，挤压
强度	高的	弱或中等
本土化	偏头痛（额颞区及眶周区），较少见于双侧	双侧弥漫性疼痛
出现时间	任何时候，通常在醒来后；经常在放松时发作（周末、假期、解决压力情况后）	在一天工作结束后，通常会经历情绪压力
头痛持续时间	从几个小时到一天	有时甚至需要数小时甚至数天
攻击期间的行为	患者避免运动，如果可能的话，喜欢闭上眼睛躺着，活动会加剧疼痛	患者继续其正常活动。
缓解头痛的因素	睡觉时，疼痛最严重时呕吐	精神放松，颅骨肌肉放松

偏头痛的临床类型

部分患者在偏头痛发作期间可能会出现植物性症状：心率加快、面部肿胀、发冷、过度换气症状（呼吸困难、窒息）、流泪、昏厥前状态、多汗。3-5% 的患者会出现植物性症状，症状非常明显，甚至达到典型的惊恐发作程度，伴有焦虑和恐惧感。这就是所谓的植物性偏头痛，或惊恐性偏头痛。

大多数患者（60%）的偏头痛发作仅发生在白天，即清醒时；25% 的患者既受到清醒时发作的困扰，也受到夜间醒来时发作的困扰。不超过 15% 的患者仅在睡眠期间出现偏头痛，即疼痛发作发生在夜间睡眠期间或清晨醒来时。研究表明，清醒时偏头痛转变为睡眠时偏头痛的主要前提是存在严重的抑郁和焦虑。

50%的女性偏头痛发作与月经周期密切相关。大多数与月经相关的偏头痛发作都是无先兆的。建议将此类发作分为真正的月经性偏头痛（发作仅发生在“月经期”）和月经相关性偏头痛（发作不仅可能由月经引起，还可能由其他偏头痛诱因引起，例如天气变化、压力、酒精等）。真正的月经性偏头痛发生在不超过10%的女性中。月经性偏头痛发作的主要机制被认为是正常月经周期黄体期后期（通常在排卵期间）雌激素水平下降。

月经性偏头痛的诊断标准如下。

• 真正的月经性偏头痛。
• 月经期间女性的头痛发作符合无先兆偏头痛的标准。
• 在三个月经周期中，至少有两个月经周期的发病时间只在第 1-2 天（第 -2 至 +3 天之间），并且不会在周期的其他时期发生。
• 月经相关的偏头痛。
• 月经期间女性的头痛发作符合无先兆偏头痛的标准。
• 在三个月经周期中至少有两个周期的第 1-2 天（-2 至 +3 天范围内）会发生发作，在周期的其他时期也会发生发作。

慢性偏头痛。15-20% 的患者在发病初期即有发作性偏头痛，随后发作频率逐年增加，直至出现每日头痛，头痛性质逐渐改变：疼痛减轻，变为持续性，并可能失去一些典型的偏头痛症状。这种类型符合无先兆偏头痛的标准，但每月发作超过 15 天，且持续 3 个月或更长时间，被称为慢性偏头痛（之前称为“转化性偏头痛”）。慢性偏头痛与其他一些疾病（偏头痛持续状态、偏头痛梗塞、偏头痛诱发发作等）一起，首次被纳入 ICGB-2 的“偏头痛并发症”部分。

慢性紧张性头痛和慢性偏头痛是慢性日常头痛的主要临床类型。研究表明，发作性偏头痛转化为慢性偏头痛有两个主要因素：滥用止痛药（即所谓的药物滥用）和抑郁症，后者通常发生在慢性精神创伤的背景下。

确诊慢性偏头痛的最重要标准如下：

• 每天或几乎每天头痛（每月超过 15 天），持续 3 个月以上，每天持续超过 4 小时（未经治疗）；
• 20 岁之前开始出现典型偏头痛发作史；
• 在疾病的某个阶段（转化期），头痛的频率增加；
• 随着头痛变得更加频繁，偏头痛症状（恶心、畏光和畏声）的强度和严重程度有所减轻；
• 典型偏头痛诱发因素持续存在的可能性以及疼痛的单侧性。

研究表明，偏头痛常与其他与其有密切发病机制（共病）的疾病合并出现。这些共病会显著加重偏头痛发作，加重患者发作间期的病情，并最终导致生活质量显著下降。这些共病包括抑郁和焦虑、自主神经紊乱（过度换气表现、惊恐发作）、睡眠障碍、颅膜肌紧张和酸痛、胃肠道疾病（女性胆道运动障碍和男性胃溃疡）。共病偏头痛还包括伴随的紧张性头痛，这通常会在偏头痛发作间期困扰患者。治疗那些扰乱患者发作间期病情的共病是偏头痛预防性治疗的目标之一。此外，偏头痛与癫痫、中风、雷诺综合征和特发性震颤等神经系统疾病之间疑似存在共病关系。

单独的“基底动脉偏头痛”会导致后脑勺搏动性疼痛、视力障碍、构音障碍、平衡障碍、恶心和意识障碍。

在眼科形式中，偏头痛伴有侧痛、复视、恶心和呕吐。

一种称为偏头痛等效症的情况已被描述，其中疼痛的神经性发作或症状性发作没有发生头痛本身。

有先兆偏头痛的症状取决于发生病理过程的血管盆地：

1. 眼部（即先前所称的经典偏头痛），初期表现为左或右视野出现明亮的光感（J. Charcot 称之为“闪烁暗点”），随后出现短暂的视野缺损或仅仅是视野缩小——眼前出现“面纱”，并发展为急性偏头痛。视觉先兆的病因似乎是大脑后动脉盆腔循环障碍；
2. 视网膜偏头痛，表现为中央或旁中央暗点以及单眼或双眼短暂性失明。据推测，视觉障碍是由视网膜中央动脉分支系统循环障碍引起的。单独发生的视网膜偏头痛非常罕见，它可能与眼部偏头痛或无先兆偏头痛合并发作或交替发作；
3. 眼肌麻痹，在头痛最严重时或与头痛同时发生，出现各种眼球运动障碍：单侧眼睑下垂，由于部分外眼肌麻痹导致复视，这可能是由于：
   1. 扩张肿胀的颈动脉和海绵窦压迫动眼神经（已知该神经由于其结构最容易受到这种压迫）或
   2. 为其供血的动脉痉挛并随后肿胀，导致动眼神经缺血，并表现出上述症状；
4. 感觉异常，通常从一只手的手指开始，然后影响整个上肢、面部和舌头，大多数作者将舌头的感觉异常视为偏头痛 [Olsen, 1997]。就发生频率而言，感觉障碍（感觉异常）通常排在眼部偏头痛之后。在偏瘫性偏头痛中，偏瘫是先兆的一部分。大约一半的家族性偏瘫性偏头痛与 19 号染色体有关 [Joutel et al., 1993]。可以观察到混合形式（偏瘫，有时伴有偏身感觉，头痛对侧感觉异常，或很少见的同侧感觉异常）；
5. 失语症——各种性质的暂时性言语障碍：运动性失语症、感觉性失语症，较少见的构音障碍；
6. 前庭（不同程度的头晕）；
7. 小脑（各种协调障碍）；
8. 基底型偏头痛较为罕见，多发于10-15岁女孩。初期症状为视力障碍：双眼出现强光感，双侧失明持续数分钟，随后出现头晕、共济失调、构音障碍和耳鸣。发作中期，手臂和腿部会出现持续数分钟的感觉异常；随后出现剧烈的搏动性头痛；30%的病例会出现意识丧失。

所指症状基于基底动脉及其分支（小脑后动脉或后脑动脉、内听动脉等）狭窄；意识障碍是由缺血蔓延至脑干网状结构引起的。诊断通常基于家族史、典型头痛的阵发性、所述症状的完全消退以及后续检查未发现任何病理改变。随后，进入青春期后，这些发作通常会被无先兆偏头痛所取代。患者通常描述先兆发作后不伴有头痛。这种“无头痛偏头痛”在男性中更为常见。

近几十年来，出现了另一种特殊形式的单侧血管性头痛——丛集性头痛，或称丛集综合征（同义词：哈里斯偏头痛、霍顿组胺头痛）。与普通偏头痛不同，丛集性头痛在男性中更为常见（男女性比例为4:1），且多发于青年或中年人（30-40岁）。发作时，患者眼周剧烈疼痛，并蔓延至眶周和颞部，伴有头痛侧（左侧更常见）的流泪和流鼻涕（或鼻塞）；疼痛可放射至颈部、耳部、手臂，有时还伴有霍纳综合征（眼睑下垂、瞳孔缩小）。如果说普通偏头痛患者喜欢平躺、安静、黑暗的房间，那么丛集性头痛患者则容易出现精神运动性焦虑。发作持续时间为数分钟（10-15分钟）至3小时（疼痛发作的平均持续时间为45分钟）。发作呈连续性，每天发作1至4次，但不超过5次。常在夜间发作，通常在同一时间。持续2-4-6周，然后消失数月甚至数年。因此得名“丛集性”头痛。仅20-30%的病例会出现恶心和呕吐。秋季或冬季更容易加重。患者的外貌特征值得注意：身材高大，体格健壮，额头有横纹，“狮脸”。他们生性雄心勃勃，好争吵，外表咄咄逼人，内心却软弱无助，胆小怕事，优柔寡断（“狮心鼠心”）。这种偏头痛的遗传因素仅在少数病例中被发现。

丛集性头痛有两种形式：发作性（缓解期为数月甚至数年，占80％）和慢性（疼痛发作之间的“轻微”间隔时间少于2周）。

所谓的“慢性阵发性偏头痛”（CPH）在临床表现上与[Sjaastad, 1974]所描述的类型非常相似：每日发作剧烈烧灼痛、钻心痛，偶尔为搏动性疼痛，通常发生在单侧，局限于眶额颞区。一次发作持续时间为10-40分钟，但发作频率可达每天10-20次。发作伴有流泪、眼红以及疼痛侧流涕或鼻塞。与丛集性综合征不同，CPH多发于女性（8:1），没有较长的“轻微”间歇期，也没有“束状”症状。使用吲哚美辛可观察到“显著”效果：持续多年的发作在治疗后几天内就会消失。

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偏头痛的并发症

早期临床观察，尤其是现代研究方法（计算机断层扫描、诱发电位、核磁共振）的最新进展表明，在某些情况下，频繁且持续的偏头痛发作可能是严重脑血管病变（最常见的是缺血性中风）的先决条件。根据本例的计算机断层扫描 (CT) 数据，在相应区域检测到了低密度病灶。值得注意的是，血管意外最常发生在大脑后动脉盆地。作者认为，如果此类患者病史中存在频繁偏头痛发作，并伴有急性发作性头痛和随后的缺血性症状，则属于“灾难性”偏头痛。假设这些疾病（偏头痛、短暂性脑缺血发作）具有共同发病机制，其基础是脑部不同血管盆地（根据血管造影和 CT）在上述过程中的循环相似性。

此外，对260名既往有偏头痛发作史的患者进行的跟踪研究显示，其中30%的患者随后患上了高血压。有迹象表明，偏头痛可能与雷诺氏现象同时出现（发生率高达25-30%），这反映了弥漫性神经调节血管机制的紊乱。

文献中还描述了偏头痛发作后发展为罕见癫痫发作的患者。随后，上述阵发性状态交替出现。脑电图显示癫痫活动。频繁的严重偏头痛发作导致脑缺氧具有一定意义，尽管这些状态的成因尚不完全清楚。有迹象表明二尖瓣脱垂和偏头痛症状同时出现（20-25%）。讨论了上述过程同时发生时可能存在的脑血管疾病风险问题。对偏头痛与图雷特氏病（后者占26%）同时出现的病例进行了观察，这可以通过两种疾病中都存在血清素代谢紊乱来解释。