脑脊髓病

脑脊髓病是一个统称，指脑和脊髓病因各异的复合性病变。例如，该病可能与肿瘤、退行性病变、血管压迫、放射线暴露、代谢紊乱、创伤等相关。

病程通常缓慢进展。治疗取决于病理性脑脊髓病综合征的根本病因。[ 1 ]

流行病學

脑脊髓病是由病理或创伤引起的，可影响任何年龄、性别和种族的人。功能障碍的严重程度取决于大脑和脊髓的损伤程度。

原发性肿瘤病变引起的疾病多见于30岁以上的患者。创伤后脑脊髓病在16-35岁患者中更为常见。反复遭受创伤（例如经常搬运重物、进行体操运动等）的人罹患此病的风险更高。

目前尚无脑脊髓病发病率的精确统计数据。但值得注意的是，男性发病率略高（约30%）。

原因 脑脊髓病

脑脊髓病的出现通常归因于以下原因：

• 血压升高伴随血管壁张力增加，导致血管管腔明显变窄，从而对大脑和脊髓的血液供应产生负面影响。
• 动脉粥样硬化伴随脂蛋白失衡和血管循环受损，导致血管失去对壁张力必要变化做出充分反应的能力。
• 高血压与动脉粥样硬化改变相结合，导致微血管损伤的出现和血管壁上多处胆固醇沉积。
• 低血压伴随脑结构血液和营养供应不足。
• 由于心肌冲动传导不正常、心肌收缩功能障碍、瓣膜功能障碍等心脏病理，导致心输出量减少、体循环障碍、心腔收缩不足、心腔内残留血量形成、壁上血栓形成。
• 糖尿病伴随血糖水平持续升高和糖基化血红蛋白升高，这会对毛细血管壁的通透性和结构产生负面影响。结果，神经元和神经纤维的营养紊乱，细胞出现缺氧和能量不足。无氧代谢反应的代偿作用会导致血液中毒素的积累。最终，脊髓和大脑的功能受损。
• 自主神经血管性肌张力障碍表现为神经系统交感神经和副交感神经活动失衡，导致质性功能障碍。
• 血管损伤和压迫导致血管血流机械停止和脑结构血液供应中断。
• 血管炎导致血管壁浸润、增生和水肿，从而减慢和恶化代谢过程。
• 外源性和内源性毒性作用均伴有血液中毒素的蓄积，血脑屏障通透性的改变，电解质和酸碱代谢反应的紊乱。
• 心血管器官的发育缺陷（特别是异常和异常的血管连接）可能导致脑壁破裂和脑结构出血。
• 血液病是由于血液的质量和成分受到破坏，导致营养物质向组织运输和代谢反应受到破坏。

風險因素

导致脑脊髓病发生的诱发因素如下：

• 高血压;
• 血管动脉粥样硬化（特别是与高血压合并）;
• 心脏病;
• 内分泌、代谢病理学（糖尿病）；
• 自主神经血管张力障碍；
• 血管损伤、挤压伤、头部损伤、脊柱损伤；
• 肿瘤生长；
• 血管炎；
• 外部和内部毒性暴露；
• 心血管系统发育缺陷；
• 血源性病理。

發病

脑脊髓病是一种非特异性综合征，反映脊髓和脑的弥漫性病变。急性和慢性疾病均可并发脑脊髓病。病理通常在缺氧条件下发展，也可见于患有严重躯体疾病并导致多器官衰竭的患者。

脑脊髓病的出现可能表明病理反应已经超出了单一原发病灶。

在某些病理学中，脊髓和脑部的病变表明脑代谢过程存在障碍。这种障碍可能是脑结构原发性功能障碍（如遗传性、退行性疾病），也可能是继发性障碍（如实质器官、内分泌系统、水电解质平衡以及外源性毒性过程的病变）。

通常，脑脊髓病具有慢性进行性病程，其特征是脑和脊髓出现多灶性或弥漫性病变，并表现出一系列神经精神和神经系统疾病。

症狀 脑脊髓病

医生谈到脑脊髓病的主要临床特征如下：

• 认知障碍，例如主要短期记忆受损和注意力不集中、智力障碍和精神发育迟滞、记忆和计划困难、快速思维疲劳和个人定向障碍；
• 运动障碍，包括锥体系统、锥体外系、小脑疾病、静态和步态改变、单侧轻瘫和偏瘫、以轻度僵硬和运动徐缓为主的帕金森样综合征、伴有恶心的癫痫样头晕和枕部头痛；
• 精神病理学，情绪意志领域受到侵犯，表现为情感匮乏、重要利益减少、虚弱、抑郁;
• 假性延髓障碍，如暴力情绪表现、口腔自动症、构音障碍、发声困难和吞咽困难；
• 盆腔病变（泌尿系统疾病，包括尿失禁，进而完全失去对盆腔器官的控制）。

脑脊髓病的早期症状可能因病因、病变严重程度及其类型（急性、慢性）而异。如果病因是肿瘤、压迫或创伤，初期症状可能为疼痛（通常伴有四肢放射痛），以及感觉或运动技能障碍、挛缩。如果脑脊髓病是由骨关节炎引起的，则可能出现活动能力下降、虚弱、脊柱畸形、麻木等症状。感染性疾病患者可能会出现体温升高、肿胀和过敏反应。

新生儿围产期脑脊髓病

如果妊娠或分娩过程不顺利，胎儿的大脑和脊髓结构供氧不足，那么代谢和微循环方面就可能出现问题。负责氧气和二氧化碳交换的小血管中的相关过程会受到干扰，导致脑组织缺乏重要的氧气。

围产期脑脊髓病的主要原因：

• 胎儿通过产道受到侵犯（母亲骨盆狭窄、胎儿过大、胎位不正确等）、出生创伤；
• 产程过快或过长，需要紧急剖腹产；
• 脐带缠绕过紧导致窒息、羊水吸入；
• 感染过程（脑膜炎、脑膜脑炎）。

儿童重度脑脊髓病可出现中枢神经系统抑制或兴奋、颅内压增高、癫痫发作和昏迷等症状。然而，大多数中度至重度脑脊髓病患儿在病程较长（数月甚至数年）后才会出现症状。

考虑到个体发育特点，轻微的疾病可以独立处理。但是，如果早产儿的精神运动发育滞后超过2个月，则需要咨询儿科神经科医生。只有专科医生才能确定孩子是否需要治疗，并制定全面的康复方案。

階段

在脑脊髓病的临床过程中，通常区分三个阶段：

1. 主观症状表现为头部和身体疼痛沉重、严重疲劳、记忆力和注意力下降、睡眠和步态障碍。体格检查显示神经系统症状不典型，不符合任何特定的神经系统综合征。患者可独立生活，并具有劳动能力。
2. 基本体征更加明显，可检测到锥体束、前庭小脑束、假性延髓束、锥体束、肌张力障碍、认知障碍、人格-情绪障碍。夜间排尿频率可能增加。工作能力略有下降，自理能力尚可，但在某些情况下可能需要外部帮助。
3. 患者存在多种神经系统症状、盆腔器官功能障碍（尿失禁）、周期性发作（跌倒、癫痫发作、晕厥等）、智力和精神障碍。患者生活自理能力严重受损，几乎所有事情都需要他人协助。

形式

根据病因，脑脊髓病可分为以下类型：

• 创伤后脑脊髓病是脑损伤的远期后果。该病可能在损伤后数月甚至数年出现。该病的早期症状包括行为障碍、抑郁状态和思维过程改变。病情容易恶化，久而久之可能引发痴呆症。
• 中毒型脑脊髓病主要见于酗酒、吸毒、长期接触化学化合物、重金属、天然毒性物质和甲苯的人群。其基本症状是记忆力下降直至丧失、视力和精神状态受损。
• 代谢性脑脊髓病是由于慢性病理过程引起的 - 例如肝硬化，糖尿病，尿毒症，胰腺炎，缺氧和其他对身体新陈代谢产生负面影响的疾病。
• 循环障碍性脑脊髓病又可细分为动脉粥样硬化性脑脊髓病、高血压性脑脊髓病和静脉性脑脊髓病。其病理特征为病程逐渐加重，形成多个病灶或脑和脊髓弥漫性血管病变。
• 放射性脑脊髓病是放射线暴露的结果。临床症状的严重程度取决于所接受的辐射剂量。可能出现的症状：神经官能症、精神病、植物神经血管性肌张力障碍、出血、脑水肿。

並發症和後果

脑脊髓病并发症的发生通常与脑结构明显且不可逆的损伤有关。可能出现以下不良反应：

• 失去自我照顾能力，这与运动和认知障碍的出现有关；
• 盆腔器官功能障碍；
• 固定、瘫痪和轻瘫；
• 出现痴呆症，丧失以前获得的知识和技能，并进一步导致人格完全崩溃；
• 视觉和听觉功能恶化和丧失；
• 严重精神障碍；
• 癫痫综合征；
• 意识障碍直至昏迷；
• 致命。

脑脊髓病是一种复杂的病理。然而，遵照医生的所有处方和建议可以预防并发症的发生，并减缓病理过程的进展。

診斷 脑脊髓病

如果怀疑患有脑脊髓病，诊断包括以下步骤：

• 听取投诉，了解病史；
• 神经科医生的检查；
• 评估主干血管网络的状态，可能应用超声技术（超声多普勒、双工血管扫描、脑血流图）。

专家检测动脉粥样硬化血管变化或完全狭窄、扭结、弯曲、动脉夹层和血管发育缺陷。

接下来，会结合神经影像学方法，特别是磁共振或计算机断层扫描，评估高级功能状态（神经心理学测试），评估脂肪和碳水化合物代谢的质量，分析血液的流变特性。如有必要，还会进行心电图和超声心动图检查。

脑脊髓病的检查不具有特异性，但作为一般诊断措施的一部分，可以提供评估肾脏、肝脏、胰腺功能的机会，并且在发生中毒时有助于检测血液中的有毒物质。

疑似脑脊髓病的仪器诊断通常通过以下检查来表示：

• 脑和颈部血管的超声多普勒超声检查；
• 脑电图用于评估大脑活动期间发生的电脉冲；
• 脑血流图（作为多普勒的辅助手段）；
• CT 或磁共振成像。

根据医生的判断，可以开出其他检查和专家会诊 - 以明确脑脊髓病的根本原因。

鑑別診斷

脑脊髓病的早期阶段应与植物血管性肌张力障碍综合征相鉴别，后者是一种神经活动的功能性失衡。

脑脊髓病患者的临床表现也见于恶性肿瘤、影响脑和脊髓的躯体病变，并且经常成为传染病前驱期的首次表现，或成为边缘性精神病理学（神经症、精神病）、抑郁状态、精神分裂症的症状复合体。

脑脊髓病的症状缺乏特异性，可能包括缺氧后、创伤后、中毒、感染-过敏、代谢性或副肿瘤性疾病的体征。而脑代谢过程紊乱通常是由先天性或后天性神经元代谢异常或脑外疾病引起的。

对于伴有局灶性神经系统症状和认知障碍的神经退行性疾病，鉴别诊断会遇到困难，例如：

• 多系统萎缩；
• 核上性麻痹；
• 帕金森病和阿尔茨海默病；
• 皮质基底变性；
• 额颞叶痴呆症和其他几种疾病。

治療 脑脊髓病

脑脊髓病治疗措施的基础是恢复功能障碍、启动代偿机制等。药物治疗必须与物理治疗、按摩和理疗相结合。患者的社会和心理支持、护理细节以及应用其他康复技术以优化患者生活质量，另行详细说明。

在选择合适的治疗方案时，医生会考虑特定患者脑脊髓病的病因和发病机制等因素。医生会邀请心脏病专家、肺病专家、泌尿科医生等专科医生进行会诊。

脑脊髓病的药物治疗可能包括使用以下药物：

• 血管活性药物（长春西汀、Bilobil、Cavinton、桂利嗪、烟酸）；
• 益智药（Nootropil、Phenotropil、吡拉西坦、细胞黄素、脑活素、神经肽、γ-氨基丁酸制剂、甘氨酸）；
• 复合药物（Actovegin、Vasobral、Tanakan）；
• 抗氧化剂（维生素 C、E、Mexidol）。

伴随治疗由对症药物补充，包括：

• 配有锥体外系和锥体图案矫正器；
• 抗惊厥药；
• 使用脱水溶液；
• 作为心理植物活动和失眠症的矫正者；
• 止痛药;
• 非甾体抗炎药；
• B族维生素。

应使用中枢乙酰胆碱酯酶抑制剂，特别是雷米尼、利斯的明和安理申，以抑制脑脊髓病的退化过程。雷米尼的初始剂量为4毫克，每日两次，持续一个月。之后，维持剂量为8毫克，每日两次，持续两个月至六个月。同时，最大推荐剂量为12毫克，每日两次，并持续较长时间。

美金刚（阿卡替诺）是治疗脑脊髓病的常用药物。它可以改善认知反应和记忆力，促进日常活动，并抑制病情进展。剂量应逐渐增加，直至达到所需剂量。第一周，早晨服用半片，之后改为每日服用一片。从第三周开始，每周增加10毫克剂量。平均每日剂量为10-30毫克。

手术治疗

当颈动脉或椎动脉主干管腔狭窄时，可以采取手术这种根治措施。手术的目的是通过假体修复或重建动脉血管，植入支架，以恢复脑结构内的正常血流。

脑脊髓病的手术类型由专科血管外科医生根据个人情况选择和执行。

預防

为了最大限度地降低脑脊髓病的风险并避免并发症的发生，应牢记以下建议：

• 尽量减少压力和焦虑；
• 吃健康均衡的饮食；
• 定期服用多种维生素和矿物质复合物；
• 保持充足的日常作息，获得充足的休息；
• 避免受伤；
• 坚持积极的生活方式，多在户外散步；
• 戒除一切不良习惯，养成健康的生活方式；
• 必要时应及时就医。

为预防围产期脑脊髓病，应尽量减少妊娠和分娩期间的危险因素。采取措施预防胎儿宫内缺氧至关重要。及时充分治疗任何急性和慢性疾病，并密切观察和纠正并发症。

預測

中度至重度脑脊髓病需要综合药物治疗和物理治疗，并辅以按摩和物理治疗。通过系统有效的治疗，可以显著恢复受损功能。部分患者可能需要终生支持治疗。

该疾病治疗的成功取决于针对脑脊髓病根本病因以及脑脊液和大脑变化动态的有效性。

在病理的第三阶段，我们更多谈论的是不可逆的疾病、严重的神经和精神疾病、丧失工作能力、残疾甚至致命的后果。

脑脊髓病的更详细预后只能由主治医生进行，因为初步结论通常并非最终结论。它会在治疗的某个阶段发生变化——例如，当病情恶化，或治疗措施出现积极作用时。

如果早期发现，脑脊髓病的预后可能会更好。