系统性血管炎
該文的醫學專家
最近審查:07.07.2025
系统性血管炎是一组基于血管壁免疫性炎症和坏死,导致各个器官和系统继发性损害的异质性疾病。
系统性血管炎在人类中是一种相对罕见的病理。目前尚无关于青少年系统性血管炎发病率的流行病学研究。在科学和科学实用文献中,系统性血管炎被归类为风湿性疾病。专家提出的系统性血管炎工作分类基于形态学特征:受累血管的管径、炎症的坏死性或肉芽肿性特征,以及肉芽肿中是否存在巨型多核细胞。在ICD-10中,系统性血管炎被归类于第XII类“系统性结缔组织病”(M30-M36),其子类包括“结节性多动脉炎及相关疾病”(M30)和“其他坏死性血管病”(M31)。
系统性血管炎尚无统一的分类。在研究此类疾病的历史中,人们曾尝试根据临床特征、主要发病机制和形态学特征对其进行分类。然而,在大多数现代分类中,这些疾病被分为原发性、继发性(例如风湿性疾病、感染性疾病、肿瘤、器官移植)以及受累血管的管径。最近的一项成果是系统性血管炎统一命名法的制定:在1993年于美国教堂山举行的国际共识会议上,通过了一套针对最常见系统性血管炎类型的名称和定义系统。
流行病学
系统性血管炎在人群中的发病率为每十万人0.4至14例或更多。
系统性血管炎的心脏损害主要类型:
- 心肌病(特异性心肌炎、缺血性心肌病)。尸检数据显示,发病率为0-78%。最常见于Churg-Strauss综合征,较少见于韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎和显微镜下多动脉炎。
- 冠状动脉炎。表现为动脉瘤、血栓形成、夹层和/或狭窄,这些因素均可导致心肌梗死。一项病理形态学研究发现,50%的结节性多动脉炎患者存在冠状动脉损伤。川崎病是冠状动脉血管炎发病率最高的疾病,20%的患者会发展为动脉瘤。
- 心包炎。
- 心内膜炎和瓣膜病变。在过去的20年中,关于特定瓣膜病变的数据越来越频繁。我们讨论的系统性血管炎与抗磷脂综合征(APS)之间可能存在关联。
- 传导系统损伤和心律失常。罕见。
- 主动脉受累及夹层。主动脉及其近端分支是多发性大动脉炎、川崎病以及巨细胞动脉炎的终点目标。同时,在与抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 相关的血管炎中偶尔会观察到小血管以及主动脉滋养血管受累,这可导致主动脉炎的发生。
- 肺动脉高压。血管炎中出现肺动脉高压的病例很少见,在结节性多动脉炎中曾发现过个别病例。
- 系统性坏死性血管炎的主要心血管表现及其发生率。
- 心肌病——根据检测方法最高可达 78%(缺血性心肌病——25-30%)。
- 冠状动脉疾病(伴有狭窄、血栓形成、动脉瘤形成或夹层)——9-50%。
- 心包炎-0-27%。
- 心脏传导系统(窦房结或房室结)受损,以及心律失常(通常是室上性心律失常)——2-19%。
- 瓣膜损伤(瓣膜炎、无菌性心内膜炎)在大多数情况下是个例外(尽管88%的患者都会出现心脏瓣膜损伤的征兆,而且大多数情况下是由非特异性或功能性原因引起的)。
- 主动脉夹层(主动脉近端分支)——在特殊情况下伴有韦格纳肉芽肿和高安动脉炎。
- 肺动脉高压——在特殊情况下。
近年来,随着系统性血管炎活动程度的加重,器官和系统损害指标也逐渐确定,这对于预测疾病的预后具有重要意义。
心脏血管炎的心血管损伤指数(1997)
心血管损伤标准 |
定义 |
心绞痛或冠状动脉搭桥术 |
心绞痛病史,至少通过心电图数据证实 |
心肌梗死 |
至少通过心电图和生化检查确诊心肌梗死病史 |
复发性心肌梗死 |
首次发作后至少 3 个月出现心肌梗死 |
心肌病 |
经临床表现和其他检查方法确诊的慢性心室功能障碍 |
心脏瓣膜疾病 |
明显的收缩期或舒张期杂音,经其他研究方法证实 |
心包炎超过 3 个月或接受子宫心切开术 |
渗出性或缩窄性心包炎至少 3 个月 |
高血压(舒张压超过 95 mmHg)或服用抗高血压药物 |
舒张压升高超过95毫米汞柱或需要服用抗高血压药物 |
根据患者是否存在上述病变,分别给予1分或0分。器官损伤评估体系反映了在血管炎症和/或治疗背景下器官功能障碍的程度。血管炎引起的器官损伤体征应持续3个月。如果器官损伤体征首次出现后超过3个月,则复发被认为是新发的。血管炎患者的损伤指数平均为3分。在监测患者时,该指数可能保持在同一水平或增加(最高可达8分)。
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根据ICD-10对系统性血管炎进行分类
- MZ0 结节性多动脉炎及相关疾病。
- F- M30.0 结节性多动脉炎。
- M30.1 伴有肺部损害的多动脉炎(Churg-Strauss综合征)、过敏性和肉芽肿性血管炎。
- M30.2 幼年型多动脉炎。
- MZ0.3 粘膜皮肤淋巴结综合征(川崎病)。
- M30.8 与结节性多动脉炎相关的其它病症。
- M31 其他坏死性血管病。
- M31.0 过敏性血管炎,Hutzpasture 综合征。
- M31.1 血栓性微血管病、血栓性和血小板减少性紫癜。
- M31.2 致死性中线肉芽肿。
- M31.3 韦格纳肉芽肿,坏死性呼吸道肉芽肿。
- M31.4 主动脉弓综合征(高安)。
- M31.5 伴有风湿性多肌痛的巨细胞动脉炎。
- M 31.6 其他巨细胞动脉炎。
- M31.8 其它特定的坏死性血管病。
- M31.9 未明确的坏死性血管病。
儿童时期(除伴有风湿性多肌痛的巨细胞动脉炎外),各种血管炎都可能出现,但大多数系统性血管炎主要发生在成人。然而,儿童系统性血管炎的特点是发病急、病程长、症状明显,同时,如果早期接受充分治疗,预后比成人更乐观。分类中列出的三种疾病主要在儿童时期发病或发展,其综合征与成人系统性血管炎不同,因此可以将其称为青少年系统性血管炎:结节性多动脉炎、川崎综合征和非特异性主动脉炎。青少年系统性血管炎肯定包括过敏性紫癜(出血性血管炎),尽管在 ICD-10 中,该疾病在“血液病”部分被归类为过敏性紫癜。
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