结节性多动脉炎

结节性多动脉炎（Kussmaul-Mayer 病、经典结节性多动脉炎、以内脏损害为主的结节性多动脉炎、以外周血管损害为主的结节性多动脉炎、以血栓性脉管炎综合征为首的结节性多动脉炎）是一种急性、亚急性或慢性疾病，其基于对外周和内脏动脉（主要是中小口径）的损害，发展为破坏性增生性动脉炎以及随后的外周和内脏缺血。

ICD 10 代码

• M30.0 结节性多动脉炎。
• M30.2 幼年型多动脉炎。

结节性多动脉炎的流行病学

结节性多动脉炎被认为是一种罕见疾病（每 100,000 人口的发病率为 0.7-18）；在人群中，男性发病率高于女性（6：4）。

儿童结节性多动脉炎的发病率尚不清楚。目前，经典型结节性多动脉炎极为罕见；幼年型多动脉炎更为常见，其特征是明显的高热症状，可能形成皮肤和黏膜坏死灶，并可导致远端肢体坏疽。该病可发生在儿童的各个时期，但幼年型多动脉炎最常发病于7岁之前，且多见于女孩。

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结节性多动脉炎的原因

该病的病因在大多数情况下尚不清楚。在结节性多动脉炎的诱发因素中，可以区分以下几点：

• 乙型肝炎病毒（最常见）、丙型肝炎、巨细胞病毒、细小病毒、艾滋病毒；
• 服用药物（抗生素、磺胺类药物）；
• 疫苗接种、血清；
• 分娩;
• 日照。

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结节性多动脉炎的发病机制

血管损伤的发病机制与循环免疫复合物在血管壁沉积、细胞免疫反应的发生发展有关，导致炎症浸润和补体系统激活，进而发生纤维素样坏死、动脉壁结构破坏和动脉瘤形成。随后发生硬化过程，导致动脉管腔阻塞。

结节性多动脉炎的病因是什么？

结节性多动脉炎的症状

结节性多动脉炎的特点是临床表现多样（多发性单神经炎、局灶性坏死性肾小球肾炎、皮肤血管梗死、网状青斑、关节炎、肌痛、腹痛、抽搐、中风等）。10%的患者可能出现局部（单器官）皮肤病变：可触及的紫癜、网状青斑、溃疡、疼痛性结节。然而，更常见的是全身组织和器官（较少见，例如肺和脾脏的血管）受损，并伴有纤维素样坏死、多形性细胞浸润、局部弹性膜破坏、血栓形成以及血管壁动脉瘤。

结节性多动脉炎在系统性血管炎中，心血管并发症的发生率最高，其中冠状动脉炎尤为常见。冠状动脉炎的特点是病变多位于远端，表现为无痛性缺血和局灶性心肌坏死，尸检可确诊为局灶性心肌纤维化。临床上，冠状动脉炎可表现为心绞痛、急性心肌梗死、心源性猝死和慢性心力衰竭。根据EN Semenkova的研究，39%的结节性多动脉炎患者伴有慢性心力衰竭。

可能出现纤维素样心包炎，但此类病例需排除尿毒症。其特征是动脉高血压 (AH)，伴有血液中肾素含量升高（高肾素型 AH），这又与肾血管床受累以及某些病例中缺血性肾病的形成有关。动脉高血压的特征是持续高血压，三分之一的病例为恶性病变，靶器官快速受损，并发展为缺血性和出血性中风、心腔扩张以及慢性心力衰竭。

结节性多动脉炎的症状

结节性多动脉炎的诊断

在出现特征性临床表现之前，结节性多动脉炎的诊断极其困难。实验室检查数据并无结节性多动脉炎特有的偏差。

• 临床血液检查（轻度正色素性贫血、白细胞增多、血小板增多、血沉增快）。
• 血液生化（肌酐、尿素、C反应蛋白以及碱性磷酸酶和肝酶水平升高，胆红素水平正常）。
• 一般尿液分析（血尿、中度蛋白尿）。
• 免疫学研究（循环免疫复合物水平升高，C3和C4补体成分降低）40-55％的患者检测到抗磷脂抗体（aPL），这与网状青斑，溃疡和皮肤坏死，ANCA有关（这三种在结节性多动脉炎的经典病程中很少检测到。
• 检测患者血清中的 HBsAg。

为了从形态学角度确认结节性多动脉炎的诊断，建议患者进行肌肉活检，以及肾脏、肝脏、睾丸、胃黏膜和直肠的活检。如果无法进行活检或所得数据有疑问，建议患者进行肾脏、肝脏、胃肠道和肠系膜血管造影，以发现1至5毫米的动脉瘤和/或中等大小动脉的狭窄。

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结节性多动脉炎的诊断标准

结节性多动脉炎的诊断采用美国风湿病学会于 1990 年提出的标准（Lightfoot R. 等，1990 年）。*

• 发病以来体重下降4公斤以上（与饮食因素无关）。
• 网状青斑——四肢和躯干的皮肤图案出现斑块状、网状变化。
• 睾丸疼痛或触痛，与创伤、感染等无关。
• 下肢肌肉弥漫性肌痛、无力或触痛。
• 单神经炎是多发性单神经病或多发性神经病的发展。
• 出现动脉高血压，舒张压水平 >90 毫米汞柱。
• 血清中尿素水平升高 >40 mg% 和/或肌酐升高 >15 mg%，但与脱水或尿量减少无关，
• 乙型肝炎病毒感染（血清中存在 HBsAg 或乙型肝炎病毒抗体）。
• 血管造影改变（与动脉粥样硬化、纤维肌性发育不良和其他非炎症性疾病无关的内脏动脉瘤和/或闭塞）。
• 活检数据（中小动脉壁中性粒细胞浸润，坏死性血管炎）。

存在三个或更多标准即可诊断结节性多动脉炎（敏感性 - 82%，特异性 - 87%），然而，只有在活检或血管造影后才能认为诊断可靠。

结节性多动脉炎的诊断

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结节性多动脉炎的治疗

结节性多动脉炎患者需使用糖皮质激素。根据适应症，可采用甲泼尼龙冲击疗法。由于病情进展频率高，单用糖皮质激素治疗可能无效。若无乙肝病毒复制标志物，则需考虑将每日口服环磷酰胺纳入治疗方案。若有乙肝病毒复制标志物，则需联合使用干扰素α和利巴韦林，并进行糖皮质激素和血浆置换。

结节性多动脉炎如何治疗？

结节性多动脉炎如何预防？

结节性多动脉炎的一级预防尚不完善。预防疾病加重和复发的方法包括预防疾病加重和清除感染灶。

结节性多动脉炎的预后

结节性多动脉炎的预后相对较好。五年生存率约为60%。导致病情恶化并因此影响预后的因素包括：年龄超过50岁、发展为心肌病、中枢神经系统、肾脏和胃肠道受损。死亡原因是心血管系统损害所致。

问题的历史

1866年，A. Kussmaul 和 R. Maier 首次描述了结节性多动脉炎的详细临床和形态学特征。他们观察了一名27岁男性，该患者出现发热、肌痛、咳嗽咳痰、蛋白尿和腹部症状，并在出现该疾病的首发症状后1个月死亡。尸检发现，患者动脉中存在多个中小口径的肌型动脉瘤。

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