結節性多動脈炎

多動脈炎結節（庫斯莫 - 邁耶疾病，經典結節性多動脈炎，結節性多動脈炎，主要影響內臟，結節性多動脈炎具有佔優勢的外週血管病，結節性多動脈炎帶有前導trombangiiticheskim綜合徵） - 急性，亞急性或慢性疾病的基礎上周邊的損耗和內臟動脈，主要是中小口徑，破壞增生動脈炎和隨後的反式發展 fericheskoy和內臟缺血。

ICD Code 10

• M30.0結節性多動脈炎。
• M30.2少年性多動脈炎。

膝蓋多動症的流行病學

結節性多動脈炎被認為是一種罕見的疾病（以每10萬人口0.7-18的頻率記錄）; 在人口中比男性更常見（6：4）。

兒童結節性多動脈炎的發生率尚不清楚。目前，非常罕見的經典多動脈炎結節是比較常見的少年多動脈炎，其特徵明顯hyperergic組分，以形成所述遠側末端的皮膚和粘膜，和壞疽的壞死病灶。這種疾病發生在兒童期的所有時期，但少年性多動脈炎通常在7歲以前開始並在女孩中開始。

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結節性多動脈炎的原因

大多數病例的病因尚不清楚。在結節性多動脈炎發展的易感因素中，我們可以區分：

• 乙型肝炎病毒（最常見），丙型肝炎，鉅細胞病毒，細小病毒，HIV;
• 服用藥物（抗生素，磺胺製劑）;
• 疫苗接種，血清;
• 分娩; 
• 日曬。

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結節性多動脈炎的發病機制

在它們的壁的免疫複合物的沉積有關的血管病變的發病機制，免疫和細胞免疫反應，導致炎性浸潤和補體系統的活化和纖維蛋白樣壞死的後續發展的發展違反動脈壁的結構組織和動脈瘤的形成。隨後，發生硬化過程導致動脈腔閉塞。

什麼觸發結節性多動脈炎？

結節性多動脈炎的症狀

對於多動脈炎結節多態性特徵性臨床表現（多發性單神經炎，局灶性壞死性腎小球腎炎，皮膚血管梗塞，網狀青斑，關節炎，肌痛，腹痛，癲癇發作，中風等）。患者可發展為本地（monoorgannaya）皮膚病10％：可觸及性紫癜，網狀青斑，潰瘍，痛性結節。然而，大多數損害觀察到的所有組織和器官（至少 - 肺血管和脾）與體徵纖維素樣壞死，多態細胞浸潤，彈性膜的局部破壞，血栓形成和血管動脈瘤。

結節性多動脈炎在發生心血管並發症的系統性血管炎中佔第一位，其中冠狀動脈可被鑑別。尤其是後者 - 的病變的遠端性質的優勢，無痛形式缺血和心肌壞死灶和局灶性心肌纖維化，通過屍體解剖來確定。臨床上，冠狀動脈腫脹可以表現為心絞痛，急性心肌梗塞，心臟性猝死和慢性心力衰竭。根據E.N. Semenkovoy，39％的結節性多動脈炎患者發現慢性心力衰竭。

纖維蛋白樣的心包炎可以發展，在這些情況下，總是需要排除尿毒症。典型高血壓（AH）與血液中腎素的上升（giperreninovaya形式AH），其又與累及腎血管床，並且在一些情況下形成，缺血性腎病的方法連接相關聯。高血壓的特徵是始終如一的高血壓的數字，箱子三分之一 - 惡性當然具有快速器官損傷，缺血性和出血性中風的發展，擴張的心臟腔和慢性心臟衰竭進展。

結節性多動脈炎的症狀

結節性多動脈炎的診斷

在發展特徵性臨床圖像之前診斷結節性多動脈炎非常困難。實驗室數據沒有特異性結節性多動脈炎的異常。

• 臨床驗血（輕微程度正常色素性貧血，白細胞增多，血小板增多，血沉增加）。
• 生化血液檢測（肌酐，尿素，C-反應蛋白，以及鹼性磷酸酶和肝酶在正常水平的膽紅素升高）。
• 一般尿液分析（血尿，中度蛋白尿）。
• 免疫學調查抗體磷脂（APL）患者40-55％的檢測（增加循環免疫複合物，降低了SOC和補體C4組分的水平），它與網狀青斑，潰瘍和皮膚壞死有關，ANCA（三部經典結節性多動脈炎中幾乎檢測不到。
• 乙肝表面抗原（HBsAg）患者血清中的檢測。

為了形態學證實結節性多動脈炎的診斷，患者顯示肌肉活檢，以及腎，肝，睾丸，胃粘膜和直腸的活組織檢查。在它的接收或顯示患者的腎血管造影術，肝，胃腸道和腸系膜可疑數據的不可能性，其中識別所述動脈瘤從1到5mm和/或中等口徑血管狹窄。

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結節性多動脈炎的診斷標準

對於美國風濕病學會1990年提出的結節性多動脈炎使用標準的診斷（Lightfoot R.等，1990）。*

• 從疾病發作時起4公斤或更多的體重減輕（與飲食習慣無關）。
• 網狀 - 斑點狀，四肢和軀乾皮膚圖案的網狀變化。
• 睾丸疼痛或觸診疼痛，與外傷，感染等無關
• 瀰漫性肌痛，下肢肌肉觸診無力或疼痛。
• 單神經炎 - 多發性單神經病或多發性神經病的發展。
• 動脈高血壓的發展與舒張壓水平> 90毫米汞柱。
• 血清中尿素水平> 40 mg％和/或肌酐> 15 mg％增加，與脫水或尿排泄受損無關，
• 乙型肝炎病毒感染（HBsAg或血清中乙型肝炎病毒抗體的存在）。
• 血管造影改變（動脈瘤和/或內臟動脈閉塞，與動脈粥樣硬化，纖維肌性發育不良和其他非炎性疾病無關）。
• 數據活檢（中小動脈壁中性粒細胞浸潤，壞死性血管炎）。

三個或更多標準的存在使得診斷“結節性多動脈炎”成為可能（靈敏度-82％，特異度-87％），但只有在活檢或血管造影后才能確診。

結節性多動脈炎的診斷

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治療結節性多動脈炎

結節性多動脈炎患者被分配糖皮質激素。根據適應症，可以使用甲基潑尼松龍衝擊療法。由於疾病進展速度很快，糖皮質激素單一療法可能無效。在缺乏乙型肝炎病毒複製標記的情況下，應該考慮在日常治療方案中包括環磷酰胺。在存在乙肝病毒複製標記的情況下，干擾素-α和利巴韋林與糖皮質激素和血漿置換相結合顯示。

如何治療結節性多動脈炎？

如何預防結節性多動脈炎？

尚未開發結節性多動脈炎的初步預防措施。預防性維持加重和復發包括預防感染中心的惡化和清潔。

結節性多動脈炎的預後

結節性多動脈炎具有相對有利的預後。五年存活率約為60％。影響疾病進程的因素以及相應的預測因素包括：50歲以上，心肌病，中樞神經系統，腎和胃腸道損傷的發展。死亡原因是心血管系統失敗的後果。

病歷

由A.庫斯莫和R.邁爾，誰看了一個男人27歲熱性發熱，肌痛，咳嗽，protsinuriey，腹痛綜合徵和誰1個月內死於疾病的最初症狀出現的日期在1866年首先描述結節性多動脈炎的詳細的臨床和形態學圖片。在屍體解剖中，在中等和小口徑肌肉類型的動脈中顯示多個動脈瘤。

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