结节性多动脉炎的症状

结节性多动脉炎急性期的特征是以下症状：发烧，关节疼痛，肌肉疼痛以及各种典型临床综合征的组合 - 皮肤，血栓血管，神经，心脏，腹部，肾脏。

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结节性多动脉炎的一般症状

大多数儿童结节性多动脉炎起病急：体温升高，每日高达38-39°C，持续数周，数小时后降至正常水平，并伴有大量出汗和营养不良症状加重。随后，出现关节和肌肉疼痛以及全身血管损伤的体征。少数情况下，疾病以亚急性缓慢发展。在这种情况下，患者会长时间出现虚弱、不适、低热或体温无缘无故短时升高。典型的临床症状通常在数月后出现。症状及其组合的发生顺序可能有所不同，这解释了结节性多动脉炎临床表现的多态性。

儿童皮肤综合征的发病率远高于成人。典型的皮肤改变包括青斑、皮下或皮内结节以及局部水肿。大多数患者会出现青斑（树枝状或明显大理石花纹状的持续性紫绀斑点），多见于四肢远端，缓解期颜色由亮转暗。在大血管走行和青斑网络中可触及单个或多个结节。经治疗后，结节可在数天内消退。手、足和关节区域可出现局部疼痛性浓密水肿；随着病情进展，结节可能消失，或由皮肤坏死取代。

几乎三分之一的幼年型多动脉炎患者都会出现血栓综合征，其表现为皮肤和黏膜快速坏死，四肢远端坏疽。该过程伴有剧烈阵发性疼痛，以及大关节和四肢远端烧灼感和肿胀感。经过适当的治疗后，疼痛消失，末端指骨的皮肤坏死和干性坏疽灶逐渐木乃伊化并边界不清。除了皮肤坏死和远端坏疽外，还经常观察到舌头的楔状坏死。皮肤和黏膜坏死灶在几天后上皮化和愈合，木乃伊化的指骨最早在治疗开始后第二个月就会被排出。

神经系统综合征。以非对称性多发性神经炎（多发性单神经炎）形式出现的周围神经系统损伤是典型结节性多动脉炎的特征性体征。多发性神经炎发病急，患处感觉过敏；随后出现剧烈的灼痛感，数小时或数周后肢体各部位出现瘫痪。在幼年型多动脉炎中，周围神经系统损伤通常表现为单神经炎的症状。病情缓解后，患肢的运动功能恢复。此外，所有活动期患者均会出现自主神经系统损伤的症状：进行性体重下降、大量出汗、灼痛感。

腹部综合征。患者常出现阵发性腹痛，并可能伴有消化不良症状、肠道触痛（无腹膜刺激征）以及中度肝脏肿大。对症治疗后，疼痛和消化不良症状可迅速消失。严重病例可出现肠道（包括阑尾）孤立性或弥漫性溃疡、坏死或坏疽。

典型结节性多动脉炎可出现伴有肾性高血压的肾综合征。尤其值得注意的是该病特有的动脉高血压综合征，其由肾脏肾小球旁结构缺血引起，伴有肾素-血管紧张素-醛固酮机制障碍。此类病例尿沉渣改变不显著（中度微量蛋白尿和镜下血尿），肾功能未受损。儿童病情严重且预后不良，原因是血压持续升高，有时可达220/110-240/170 mm Hg。这类患者常出现致命后果。经积极治疗后，病情可得到缓解。动脉血压下降，尿沉渣改变消失。

许多患者在活动高峰期会出现心脏综合征，但这并非结节性多动脉炎的主要严重程度。临床上，患者心脏边界扩大，心动过速明显，心脏区域可闻及收缩期杂音。仪器检查可发现冠状动脉循环受损、传导功能障碍、心肌改变、心包积液，以及在动脉高血压的情况下出现的心肌肥大。在对症治疗的基础上，心脏缺血性和炎症性改变可消失。

在大多数儿童中，肺部综合症没有临床表现；仅通过X射线检查以增加的血管图案，线状根，有时以胸膜片中的粘连过程的形式检测，即肺炎的图像。

结节性多动脉炎和幼年型多动脉炎的一般表现相似，但由于主要的血管病变（内脏器官 - 经典型结节性多动脉炎，外周血管 - 幼年型多动脉炎）不同，局部症状和综合征也不同。

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结节性多动脉炎的病程

结节性多动脉炎的病程可分为急性、亚急性和慢性（复发性）。急性病程患者起病较短，血管病变进展迅速。亚急性病程患者起病缓慢，多见于经典型结节性多动脉炎，疾病活动性体征可持续1-2年。乙肝病毒感染引起的结节性多动脉炎常伴有动脉高血压综合征（常为恶性），其特点是起病较急，病程进展缓慢。慢性病程患者多为青少年型多动脉炎，病情反复发作。发病初期，病情发作通常持续0.5-1.5年，发作2-4次后，病情缓解可延长至5年或更长时间。

结节性多动脉炎的临床表现取决于血管炎的主要部位

临床变异	活动期的主要临床症状和综合征
古典	肾源性动脉高血压。多发性单神经炎。冠状动脉炎。孤立性或全身性坏死性肠道病变。乙肝病毒标志物
少年	关节痛、肌肉痛、感觉过敏。结节、青斑、局部水肿、多发性神经炎。血栓综合征 - 皮肤坏死灶、黏膜坏死灶、远端坏疽