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Schoenlein-Genoch 病 - 症状。

該文的醫學專家

,醫學編輯
最近審查:04.07.2025

出血性血管炎(过敏性紫癜病)在大多数情况下是一种良性疾病,发病后数周内容易自行缓解或恢复。然而,在一些患者中,尤其是成年人,该病会复发,并发展为严重的肾脏损害。

过敏性紫癜性肾病的特征性肾外症状(皮肤、关节和胃肠道病变)可能在几天、几周内以任何顺序出现,或同时出现。

  • 皮肤损害是过敏性紫癜的主要诊断症状,半数患者以皮损为首发体征。出血性皮疹(可触及的紫癜)好发于下肢伸侧、臀部,较少见于腹部、背部和手臂。皮疹呈对称性,最初出现在踝部和足跟部,随后向近端蔓延。严重病例皮疹会融合并扩散至全身。儿童患者即使没有蛋白尿,紫癜也可能伴有水肿,这被认为与血管炎导致的血管通透性增加有关。一种罕见的皮疹形式是含有出血性内容物的水疱,随后表皮脱落。发病最初几周内,紫癜会反复发作,复发时通常会首次出现关节综合征或胃肠道损害。少数患者会发展为慢性复发。
  • 三分之二的过敏性紫癜患者会出现关节损伤。大多数患者会出现过敏性紫癜的症状,例如膝关节和踝关节的游走性关节痛,上肢关节的游走性关节痛较少见,并伴有肌痛。极少数患者会发展为关节炎。少数患者在出现紫癜之前会先出现关节综合征。
  • 超过65%的出血性血管炎患者会出现胃肠道病变,部分患者甚至以胃肠道病变为首发症状。胃肠道血管炎的临床表现包括消化不良、肠出血和腹痛。不超过5%的病例会出现严重并发症;肠套叠(肠梗阻)在年龄较大的儿童中尤为常见。小肠梗塞伴穿孔、急性阑尾炎和胰腺炎也有报道。过敏性紫癜胃肠道病变的晚期并发症是小肠狭窄。
  • 过敏性紫癜罕见的肾外症状包括肺损害(功能参数降低、肺出血、血胸)、中枢神经系统损害(头痛、脑病、抽搐综合征、出血性中风、行为障碍)、泌尿系统病变(输尿管狭窄、阴囊肿胀和出血、精索血肿、睾丸坏死、出血性膀胱炎)。

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过敏性紫癜:肾脏损害

肾脏损害是过敏性紫癜的常见症状,但并非持续存在。平均25%-30%的患者会发展为肾小球肾炎。在患有出血性血管炎的成年患者中,其发病率高达63%。

通常情况下,过敏性紫癜的肾脏损害症状在发病初期即可发现,可能与首次紫癜同时出现,或在其后不久出现。然而,部分患者可能在紫癜出现前即出现肾小球肾炎,或在血管炎出现数年后首次出现,无论是否存在皮肤或关节症状。肾外症状的严重程度与肾脏病变的严重程度并无明确相关性。有时,严重的肾小球肾炎可能伴有中度皮肤和胃肠道损害。

肾小球肾炎最常见的临床症状是红细胞尿,可表现为复发性肉眼血尿或持续性镜下血尿。肉眼血尿可伴随紫癜复发,或单独出现,通常伴有鼻咽部感染。大多数患者血尿伴有蛋白尿,在一般出血性血管炎患者中蛋白尿通常较少。然而,对于因肾脏损害严重而就诊于肾内科的过敏性紫癜IgA肾炎患者,最常出现大量蛋白尿,60%的患者会发展为肾病综合征。肾病综合征患者通常早期出现肾功能不全和动脉高血压。肾衰竭程度中等。与儿童相比,成人过敏性紫癜更常出现严重的肾脏损害,表现为快速进展性肾小球肾炎。在这些病例中,肾活检可发现弥漫增生性或毛细血管外肾小球肾炎,且大部分肾小球内可见新月体;而大多数伴有血尿和中度蛋白尿的患者,其形态学特征为系膜血管增生性肾小球肾炎。


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