如何治疗结节性多动脉炎？

结节性多动脉炎住院指征

住院指征为疾病的发病、加重以及缓解期间的检查以确定治疗方案。

与其他专家会诊的指征

• 神经科医生、眼科医生——高血压、神经系统损伤的症状。
• 外科医生——严重腹部综合症；手指干性坏疽。
• 耳鼻喉科，牙医——耳鼻喉器官的病理学，牙齿卫生的需要。

结节性多动脉炎的非药物治疗

在急性期，必须住院、卧床休息并遵循 5 号饮食。

结节性多动脉炎的药物治疗

结节性多动脉炎的药物治疗应根据疾病的分期、临床表现、主要临床症状的性质和严重程度进行。治疗包括对症治疗和对症治疗。

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结节性多动脉炎的病因治疗

其性质和持续时间取决于血管病变的部位及其严重程度。致病治疗的基础是糖皮质激素。如果活动性较强，则开具细胞抑制剂（环磷酰胺）。对于幼年型多动脉炎，泼尼松龙的最大日剂量为1毫克/千克。重症血栓性脉管炎综合征患者需接受3-5次血浆置换，每日同步进行甲基泼尼松龙（10-15毫克/千克）冲击疗法。患者需接受最大剂量泼尼松龙治疗4-6周或更长时间，直至临床活动性体征消失且实验室参数改善。之后，每5-14天将日剂量减少1.25-2.5毫克，直至每日5-10毫克。维持治疗至少持续2年。

如果动脉高血压导致无法使用足量糖皮质激素，可联合使用细胞抑制剂（环磷酰胺）和小剂量泼尼松龙（0.2-0.3 mg/kg/d），剂量为2-3 mg/kg/d，一个月后剂量减半，持续治疗直至病情缓解。目前，口服环磷酰胺的替代疗法是间歇疗法——静脉注射12-15 mg/kg，每月一次，持续一年，之后每三个月一次，一年后停止治疗。

抗凝剂用于改善血液循环。对于血栓性脉管炎综合征和内脏器官梗塞患者，每日3-4次皮下或静脉注射肝素钠，每日剂量为200-300单位/公斤体重，并根据凝血图参数进行监测。肝素钠治疗持续至临床症状改善。为了减少组织缺血，可使用抗血小板药物：双嘧达莫（库仑替尔）、己酮可可碱（群乐宁）、噻氯匹定（噻氯匹定）和其他血管药物。

对于经典型结节性多动脉炎，短期内可使用泼尼松龙（恶性动脉高血压患者则完全不用），基础治疗为环磷酰胺疗法；对于重症（危象）患者，还可进行血浆置换（与脉冲疗法同步）。

结节性多动脉炎的对症治疗

如果出现严重的感觉过敏和关节及肌肉疼痛，可使用止痛药；如果出现动脉高血压，可使用抗高血压药物。如果在疾病初期、发病过程中出现并发感染，或存在感染灶，则需使用抗生素。长期使用糖皮质激素和细胞抑制剂会产生副作用，需要进行相应的治疗。使用细胞抑制剂治疗时，副作用包括粒细胞缺乏症、肝肾毒性和感染性并发症；使用糖皮质激素治疗时，副作用包括药物引起的伊森科-库欣综合征、骨质疏松症、线性生长延迟和感染性并发症。碳酸钙、降钙素（密钙化）和阿法骨化醇用于预防和治疗骨质减少和骨质疏松症。同时使用糖皮质激素和细胞抑制剂治疗时，可能会出现感染性并发症。它们不仅限制了基础治疗的充分性，还会维持疾病的活动性，导致治疗时间延长和副作用增加。治疗和预防感染并发症的有效方法是使用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）。其适应症为在抗炎免疫抑制治疗的背景下，病理过程高度活跃，并伴有感染或感染并发症。疗程为1至5次静脉输注，标准或强化IVIG疗程剂量为200-1000 mg/kg。

结节性多动脉炎的外科治疗

腹部综合征患者出现“急腹症”症状时，需进行手术治疗。指端坏疽时，需进行坏死切除术。对于因慢性扁桃体炎复发的青少年动脉周围炎患者，在缓解期需进行扁桃体切除术。

预报

该疾病的预后可能是4至10年或更长时间的相对或完全缓解，青少年动脉周围炎患者的10年生存率接近100%。与乙型病毒性肝炎相关并伴有动脉高血压综合征的经典结节性动脉周围炎的预后更差。尽管可能获得长期缓解，但在严重病例中可能会出现致命后果。死亡原因包括腹膜炎、脑出血或脑疝综合征引起的水肿，以及较少见的慢性肾衰竭。