囊性纤维化的胰腺损伤

囊性纤维化（胰腺纤维化、先天性胰腺脂肪泻等）是一种遗传性疾病，其特征是胰腺、肠道腺体、呼吸道、大唾液腺等因相应腺体分泌非常粘稠的分泌物而出现囊性改变。该病为常染色体隐性遗传。据信，2.6%-3.6% 的成年人口是囊性纤维化基因的杂合携带者。

囊性纤维化在世界不同地区发生的频率差异很大——从 1：2800 到 1：90000 个新生儿（后一个数字主要适用于蒙古人种）。

囊性纤维化患者的胰腺组织致密，结缔组织层过度发育。排泄管呈囊性扩张。在年龄较大的儿童中，腺泡扩张，可见个别导管和腺泡呈囊性扩张，直至整个腺实质完全囊性化。胰岛数量与健康个体相同。该疾病的发展与跨膜离子转运障碍有关，这被认为是由“钙依赖性调节蛋白”缺陷引起的。

成人囊性纤维化的主要症状是体重减轻、“胰源性”腹泻、严重脂肪泻、持续性肺部疾病伴有化脓性支气管扩张、代偿性肺气肿、慢性肺炎伴有脓肿灶形成、慢性鼻炎、伴有息肉的鼻窦炎。

从儿童时期就观察到的这种截然不同的症状组合使医生怀疑是囊性纤维化。胸部和鼻旁窦的 X 光检查可以揭示其中的变化，这是囊性纤维化的典型特征。在胰腺超声检查期间，它可以被压缩、增大、囊性变性，并且囊肿中存在回声阴性的内容物。肝脏可以肿大。检测副胰腺的重要方法是胃十二指肠镜检查，必要时进行活检。所谓的汗液测试可以测定汗液中钠和氯的含量，被认为是非常可靠的。支持囊性纤维化的证据是汗液中这些离子的含量增加（儿童超过 40 mmol / l，成人超过 60 mmol / l）。

囊性纤维化的治疗建议采用低脂高蛋白饮食。建议少量多餐（每日4-6次）。为了弥补胰腺外分泌功能的不足，医生会开具酶制剂（胰酶、胰蛋白酶抑制剂、柠檬酸、菲斯特尔、索利酶、索米拉酶等）。乙酰半胱氨酸（一种粘液溶解药物）用于稀释浓稠的粘液分泌物。如果体重明显下降，医生会开具合成代谢类固醇激素并加强营养。患者应在胃肠病专家的监督下，定期（每1-2个月一次）进行粪便检查（确定消化功能障碍的程度，主要针对脂肪，并据此选择酶制剂的剂量）。囊性纤维化患者通常建议补充多种维生素，尤其是B族维生素。

囊性纤维化患者还应定期接受肺科医生的监护，以免触发支气管肺部疾病，并接受耳鼻喉科医生的监护。患者应尽可能避免体温过低。

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