免疫性溶血性贫血

免疫性溶血性贫血是一组异质性疾病，其中血液或骨髓细胞被针对其自身未修饰抗原的抗体或致敏淋巴细胞破坏。

根据抗体的性质，免疫性溶血性贫血可分为 4 种类型：同种免疫性（同种免疫性）、跨免疫性、异种免疫性（半抗原性）和自身免疫性。

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同种免疫溶血性贫血

它们发生在母亲和胎儿的基因抗原不相容（新生儿溶血病）的情况下，或者当抗原组不相容的红细胞进入体内（输入不相容的血液）时，导致供体的血清与接受者的红细胞发生反应。

新生儿溶血病最常见于母亲与胎儿血液因RhD抗原不合而导致的疾病，其次是ABO抗原，甚至更少见于C、C、Kell和其他抗原。穿透胎盘的抗体会固定在胎儿的红细胞上，然后被巨噬细胞清除。细胞内溶血伴随对中枢神经系统有毒性的间接胆红素的形成、代偿性红细胞增多症以及髓外造血灶的形成。

跨免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血是由患有自身免疫性溶血性贫血的母亲体内的抗体经胎盘转移引起的；抗体针对的是母婴共同的红细胞抗原。新生儿跨免疫性溶血性贫血需要系统性治疗，因为母体抗体（IgG）的半衰期为28天。不建议使用糖皮质激素。

异种免疫性溶血性贫血

与药物、病毒或细菌来源的半抗原在红细胞表面的固定有关。红细胞是一个随机的靶细胞，半抗原抗体反应（人体产生针对“外来”抗原的抗体）会发生在该细胞上。在20%的病例中，药物的作用可在免疫性溶血中得到体现。

自身免疫性溶血性贫血

在这种类型的溶血性贫血中，患者体内会产生针对自身未修饰红细胞抗原的抗体。这种情况可发生在任何年龄。

免疫性溶血性贫血的类型

自身免疫性溶血性贫血被认为是一种特殊的“免疫功能异常”状态，与胸腺来源的抑制细胞群缺乏、免疫反应过程中细胞协作中断以及自身攻击性免疫细胞克隆的出现有关（即丧失识别自身抗原能力的免疫活性细胞的“非法”克隆增殖）。血液中T淋巴细胞数量的减少伴随着外周血中B淋巴细胞和零淋巴细胞数量的增加。

免疫性溶血性贫血的发病机制

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与温抗体相关的自身免疫性溶血性贫血

该疾病的临床表现在特发性和症状性两种类型中相同。根据临床病程，可分为两类。第一类表现为急性一过性贫血，主要见于幼儿，常在感染（通常是呼吸道感染）后出现。临床上，该类型贫血的特征是血管内溶血的体征。该疾病起病急，伴有发热、呕吐、乏力、头晕、皮肤苍白、黄疸、腹部和腰痛、血红蛋白尿。这类患者无任何重大全身性疾病。

温抗体相关免疫性溶血性贫血

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与“冷”抗体相关的自身免疫性溶血性贫血

在低温下活性更高的红细胞抗体被称为“冷”抗体。这类抗体属于IgM类，其活性需要补体才能发挥。IgM在四肢（手、脚）激活补体，因为这些部位的温度低于身体其他部位；当红细胞移至身体较温暖的部位时，补体级联反应会被中断。95%的健康人群体内存在低滴度（1:1、1:8、1:64）的天然冷凝集素。

与“冷”抗体相关的自身免疫性溶血性贫血

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自身免疫性溶血性贫血伴不完全热凝集素

伴不完全温凝集素的自身免疫性溶血性贫血是成人和儿童中最常见的类型，尽管根据一些数据，后者阵发性冷性血红蛋白尿的发生率并不低，但诊断率较低。在儿童中，伴不完全温凝集素的自身免疫性溶血性贫血多为特发性，免疫缺陷综合征和系统性红斑狼疮（SLE）是继发性自身免疫性溶血性贫血最常见的病因。在成人中，这种类型的自身免疫性溶血性贫血常伴有其他自身免疫综合征、慢性淋巴细胞白血病（CLL）和淋巴瘤。

自身免疫性溶血性贫血伴不完全热凝集素

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自身免疫性溶血性贫血，伴有完全冷凝集素

自身免疫性溶血性贫血伴完全冷凝集素（冷凝集素病）在儿童中的发病率远低于其他类型。在成人中，这种疾病很常见：这种类型要么继发于淋巴细胞增生综合征、丙型肝炎、传染性单核细胞增多症，要么是特发性的。然而，在特发性贫血中，形态正常的淋巴细胞群也存在克隆性扩增，并产生单克隆IgM。

自身免疫性溶血性贫血，伴有完全冷凝集素

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