与热抗体相关的免疫性溶血性贫血

与温抗体相关的免疫性溶血性贫血，无论是特发性还是症状性，症状相同。根据临床病程，可分为两类。第一类是急性一过性贫血，主要见于幼儿，常在感染（通常是呼吸道感染）后出现。临床上，该类型贫血的特征是血管内溶血的体征。该病起病急，伴有发热、呕吐、乏力、头晕、皮肤苍白、黄疸、腹痛和腰痛、血红蛋白尿。这类患者通常无任何重大全身性疾病。急性自身免疫性溶血性贫血的特征是对皮质类固醇治疗有持续反应、死亡率低，并且在发病后2-3个月内完全康复。这种类型的自身免疫性溶血性贫血是由温抗体引起的。

第二类以长期慢性病程为特征，主要临床症状为黄疸和脾肿大。溶血症状可持续数月甚至数年。常可检测到其他血细胞的异常。对皮质类固醇治疗的反应程度不一，且并非必然。死亡率为10%，通常与潜在全身性疾病的病程相关。这类自身免疫性溶血性贫血与温凝集素有关。

实验室数据

伴温抗体的自身免疫性溶血性贫血的特征是严重贫血，血红蛋白水平降至60克/升以下。外周血中存在球形红细胞，它们是由脾脏巨噬细胞作用于抗体包被的红细胞膜而形成的。可观察到网织红细胞增多，有时也会出现正常细胞（有核细胞）。在某些情况下，最初较低的网织红细胞水平表明病情严重，骨髓可能尚未对其做出反应，或者抗体也针对网织红细胞（罕见），和/或患者可能同时缺乏叶酸或铁。通常可见白细胞增多，中性粒细胞向髓系细胞转移，但白细胞减少的发生率较低。血小板数量可能保持不变，或者出现血小板减少。在某些情况下，可能会出现免疫性全血细胞减少症。结合珠蛋白水平降低；随着血管内溶血成分的明显增加，血浆血红蛋白水平升高。

直接库姆斯试验（Coombs test）基于检测固定在患者红细胞膜上的抗体，其结果对诊断具有决定性作用。70%-80%的自身免疫性溶血性贫血伴温性凝集素病例的直接库姆斯试验结果为阳性。这些抗体在37℃时（“温性”凝集素）才会出现活性；它们属于IgG类。补体的存在并非其活性的必要条件，但IgG亚类——IgG1和IgG3——可以激活补体；有时补体（C3d）也会在红细胞膜上检测到。在溶血素型自身免疫性溶血性贫血中，库姆斯试验通常呈阴性。库姆斯试验阴性可能与细胞表面抗体数量少有关（阳性反应要求红细胞膜表面至少有 250-500 个 IgG 分子），无论是在轻度病程中还是在急性加重期，当发生溶血危象后大量红细胞被破坏时均是如此。目前，酶联免疫吸附试验和放射免疫学方法已经发展成熟，可以定量测定抗红细胞自身抗体，是诊断库姆斯阴性自身免疫性溶血性贫血的主要方法。使用抗免疫球蛋白和抗补体抗血清可以确定红细胞表面是否存在各种类型和种类的补体免疫球蛋白成分。ELISA 方法可以监测治疗期间的抗体水平。

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