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免疫性溶血性贫血的发病机制
該文的醫學專家
最近審查：06.07.2025
自身免疫性溶血性贫血被认为是一种特殊的“免疫功能异常”状态，与胸腺来源的抑制细胞群缺乏、免疫反应过程中细胞协作中断以及自身攻击性免疫细胞克隆的出现有关（即失去识别自身抗原能力的免疫活性细胞的“非法”克隆增殖）。血液中T淋巴细胞数量的减少伴随着外周血中B淋巴细胞和空淋巴细胞数量的增加。T细胞调节作用的缺失会导致B细胞免疫反应增强且不受控制，这会导致患者血清中免疫球蛋白水平升高。在靶细胞表面检测到增殖的免疫球蛋白表明该疾病具有自身攻击性。破坏细胞和体液免疫因素的其他机制也参与了自身免疫攻击的实施，这表现为淋巴细胞毒性增加和患者血清互补活性降低。
温抗体（在正常体温下活性最高）大多数情况下为IgG（包括IgG1、IgG2、IgG3、IgG4等不同亚类），较少为IgA。冷抗体（在寒冷环境中活性最高，温度为4-18°C）为IgM。阵发性冷性血红蛋白尿中检测到的双相Donath-Landsteiner溶血素为IgG。
自身免疫性溶血性贫血中的红细胞破坏通常发生在脾脏或脾脏和肝脏中。此外，外周血（尤其是脾脏）的B淋巴细胞能够与自身红细胞相互作用。这些淋巴细胞对平均寿命、已吸收了最大抗体的衰老红细胞具有杀伤作用。
自身免疫性溶血性贫血的溶血机制主要有三种：单核细胞-巨噬细胞吞噬抗体和/或补体包被的红细胞；单核细胞-巨噬细胞裂解 IgG 包被的红细胞；补体介导的裂解。
吸收IgG的红细胞发生溶血，需要脾脏巨噬细胞与被抗体覆盖的细胞发生相互作用。细胞破坏的速度取决于细胞表面抗体的数量。IgM抗体会损伤红细胞膜的结构，激活补体的C成分；此外，还会引发红细胞凝集。
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