巨幼红细胞性贫血

巨幼细胞性贫血是一组以骨髓中存在巨幼细胞和外周血中存在巨红细胞为特征的疾病。

在超过 95% 的病例中，巨幼细胞性贫血是由于缺乏叶酸和维生素 B ₁₂或其代谢的先天异常引起的。

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巨幼细胞性贫血的病因

已确定巨幼细胞性贫血发生的原因如下。

维生素B12_缺乏症：

• 营养缺乏（膳食维生素 B12 含量_< 2 毫克/天；母亲维生素 B12 缺乏导致母乳中维生素 B12 含量_降低）。

巨幼细胞性贫血的病因是什么？

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发病

巨幼细胞性贫血包括一组获得性和遗传性贫血，其共同特征是骨髓中存在巨幼细胞。

无论病因如何，患者均被诊断为高色素性贫血，其红细胞形态会发生变化——红细胞呈椭圆形，体积较大（可达1.2-1.4微米或更大）。可见胞质内有嗜碱性粒细胞穿刺的红细胞，其中许多红细胞含有细胞核残留物（乔利体——核染色质残留物、卡伯特环——环状核膜残留物；魏登赖希斑点——核物质残留物）。

巨幼细胞性贫血的发病机制

叶酸和钴胺素缺乏的症状

初期表现（在出现全面临床症状之前可能会观察数月）：

• 巨幼细胞性贫血；
• 感觉异常；
• 舌头或整个口腔疼痛；
• 红色光滑的舌头（“有漆的”）；

巨幼细胞性贫血的症状

巨幼细胞性贫血的诊断

收集患者病史时，应注意：

• 长期使用抗生素和抗惊厥药；
• 饮食/营养类型；
• 腹泻的存在和持续时间；
• 对胃肠道进行外科手术干预。

巨幼细胞性贫血的诊断

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巨幼细胞性贫血的治疗

_{必须消除维生素 B12}或叶酸缺乏的原因（喂养不良、蠕虫感染、药物摄入、感染等）。

_维生素B12缺乏症

如果缺乏维生素B12，则需服用_其制剂——氰钴胺或羟钴胺。治疗剂量（饱和剂量）为：一岁以下儿童每日每公斤体重5微克；一岁后每日100-200微克；青少年每日200-400微克。

巨幼细胞性贫血如何治疗？