幼年结肠息肉病(魏氏综合征)
該文的醫學專家
阿列克謝·克雷文科 ,醫學編輯
最近審查:07.07.2025
最近審查:07.07.2025
幼年性结肠息肉病(Weil 综合征)是一种罕见疾病,其临床和形态学特征与其他类型的家族性多发性息肉病有显著差异。大多数患有幼年性结肠息肉病的家庭成员日后都会死于结肠癌。该疾病在幼儿期和老年期均有发病。值得注意的是,这种疾病有时会意外地出现在年轻人身上,即使他们的家族史中没有类似或类似的疾病(尽管应该考虑到 20-25 年前,包括结肠疾病在内的疾病诊断水平明显低于现在)。该疾病中的息肉(顺便说一句,根据我个人的观察以及其他遗传性消化道多发性息肉病患者的经验)主要为多发性(数百个),在其他情况下则数量明显较少(数十个或几个),最后,在一些患者(但具有典型的遗传性病史!)中,甚至为单发性,这在实际生活中应予以考虑。AM Veake 等人。 1966年描述了4个家族中的11例该病病例。经过详细询问后发现,过去有亲属死于结肠癌。
病理形态学
本病息肉与多发性遗传性小肠息肉病的息肉大体相似,具有丰富的结缔组织基质,少量大小不一的肠腺聚集体及囊腔内的黏液,以及白细胞。
幼年结肠息肉的症状和治疗
疾病在一段时间内无症状。随后,息肉溃疡、肠出血、可能出现肠套叠和梗阻(由大息肉引起)。这些情况下,需要紧急住院至外科医院,若无禁忌症,则需进行手术治疗。与上述其他情况一样,需要对所有直系亲属进行检查,以确诊无症状遗传性息肉病。患者及其所有出现结肠息肉病征兆的亲属均需定期接受门诊检查,以便及时发现息肉癌变,即使健康状况良好。然而,需要注意的是,根据文献报道,这种遗传性结肠息肉病极少出现并发症。如果出现消化不良症状,则需要对症治疗和控制饮食。