感觉共济失调

深层感觉神经功能障碍会导致感觉性共济失调——无法控制本体感觉运动，表现为步态不稳和运动协调性受损。患者闭上眼睛时，运动障碍会急剧加剧。这种病症无法完全治愈：患者需要接受强化康复治疗，以支持肌肉骨骼系统并改善生活质量。[ 1 ]

流行病學

与小脑性共济失调相比，感觉性共济失调相对罕见。在大多数情况下，它是由于后柱受损，并由此导致本体感觉传入障碍所致，尤其常见于弗里德赖希病、维生素E和维生素_B12缺乏症以及神经梅毒患者。

感觉性共济失调的诊断依据为明显的本体感觉功能障碍，以及在闭眼的背景下临床症状明显增加。常可见患肢的假性运动亢进。

该术语源于希腊语“ataxia”，意为“紊乱”。感觉性共济失调可作为中枢神经系统创伤和退行性病变诊断的附加综合征。作为一个独立的疾病分类单元，该疾病仅在某些儿科遗传性疾病中被考虑，因此该疾病的实际发病率尚不清楚（继发性共济失调作为伴随其他病理的体征，通常不被纳入统计学考虑）。

遗传性感觉性共济失调是一种非常罕见的（孤儿）疾病。这类疾病的发病率低于每2000人1例。

原因 感觉共济失调

感觉性共济失调是由于深层感觉受损所致，特别是：

• 肌肉关节敏感性，接收有关躯干在空间中的位置的信号；
• 对振动敏感；
• 压力和重量的感觉。

感觉性共济失调导致的运动和协调障碍是由于无法从本体感觉器官的中枢接收运动信息，即该系统无法接收例如肌肉收缩的信号。该病理并非独立的疾病分类单元，而是由一系列症状组成的复合体，其特征是感觉性共济失调综合征，常见于多种神经系统疾病。该病例的临床表现取决于本体感觉神经方向损伤的个体特征。

这种疾病可发生在本体感觉器官的不同部位，尤其是在脊柱后部、脊髓神经节、脊髓后根部，以及延髓、皮质或丘脑水平。该问题通常是由于血管损伤（脑卒中或脑脊髓中风）、脊髓炎、脑或脊髓肿瘤、脊髓索硬化症、神经梅毒脊髓干燥症、脊髓损伤、多发性硬化症引起的。

在某些患者中，感觉性共济失调的发生与脊髓或大脑的手术干预有关。

格林-巴利综合征、糖尿病性多发性神经病、中毒性多发性神经病、感染性中毒性多发性神经病或淀粉样变性患者的本体感觉器官的外周部分会受到影响。此外，在某些遗传性疾病的背景下，还会出现感觉性共济失调，尤其是我们所说的弗雷德里希共济失调。[ 2 ]

風險因素

如果以下结构受到影响，就会出现感觉性共济失调：

• 后椎管包括楔骨和戈尔束（升椎管）。这是感觉性共济失调中最常见的一种疾病。它可由脊柱剧烈弯曲引起的创伤引起。
• 周围神经。受神经纤维轴突疾病、髓鞘病变、因周围神经外伤或缺血引起的沃勒氏变性的影响。
• 脊髓后根（由于创伤、压迫等）。
• 内侧环位于脑干，是传导管道的一部分，传导管道负责传递来自肌肉肌腱装置和延髓脑系统的冲动。
• 丘脑，确保非条件反射的实现。

在某些患者中，感觉性共济失调的出现与对侧顶叶病变有关。

感觉性共济失调最常见于以下病症背景下发生：

• 脊椎干燥（一种三期神经梅毒）。
• 脊髓索硬化症（由于长期缺乏维生素B12或叶酸缺乏性贫血导致脊髓侧部和后部退化）。
• 多发性神经病（白喉、脱髓鞘、砷性神经病、格林-巴利综合征、雷夫舒姆综合征和克拉贝综合征等）。
• 血管病变（特别是脊髓动脉干缺血）。
• 肿瘤脑过程。

感觉性共济失调也见于罕见的常染色体隐性遗传弗里德赖希病。协调运动障碍是在心肌和其他系统和器官受损的背景下发生的。

發病

感觉性共济失调是由于周围神经纤维、脊髓后根和后柱以及内侧环受损而引起的。这些神经纤维传导本体感觉冲动，将身体、肢体及其运动的位置信息传递到大脑皮层。

肌肉关节感觉由帕西尼板层小体（一种未包膜的神经末梢，存在于关节囊、韧带、肌肉和骨膜中）所代表的受体装置决定。来自这些末梢的信号沿着一级感觉神经元进入脊髓后角，并进一步进入脊髓后柱。

本体感受流通过位于内侧的细 Goll 束从腿部传输，并通过位于外侧的楔形 Bourdach 束从手臂传输。

参与这种运输的神经纤维与二级感觉神经细胞形成突触。

二级神经细胞的分支交叉，然后在内侧环路中传递到丘脑腹后核，第三级感觉神经细胞位于此处，并与顶叶皮质相连。

为手臂和腿部提供感觉的神经信号是通过脊髓后根传输的。脊髓后部的神经负责感觉和疼痛。

当后根受损时，相应神经纤维支配的皮肤区域的敏感性会丧失。同时，尽管运动功能仍然存在，但腱反射也会降低或消失。

当部分上升通路受损时，脊髓就会失去向大脑传输肢体位置信息的能力，导致运动协调能力受损。

多发性神经病和后柱损伤会导致步态及腿部整体运动功能对称性受损。手臂运动不受影响或仅轻微受影响。[ 3 ]

症狀 感觉共济失调

感觉性共济失调的症状表现为自身运动感觉受损。起初，患者步态的改变会让人察觉到这一点：患者开始双腿大张，膝关节和髋关节弯曲和伸展动作不正确，每迈一步脚都会“落地”。执业神经科医生将这种步态称为“跺脚步态”或“跺脚步态”，患者自己则称之为“塌陷步态”或“吸水棉步态”。

患者试图通过持续的视觉控制来纠正本体感觉障碍。例如，患者走路时，会低着头，不知疲倦地盯着自己的脚。如果视觉控制中断，运动障碍会再次恶化。蒙着眼睛或在黑暗环境中行走将变得不可能。

上肢感觉性共济失调伴有协调性和任意性运动技能障碍，导致日常活动受到影响。具体而言，患者难以用勺子进食、用玻璃杯喝水、系紧衣物小部件以及使用钥匙。静息状态下，指骨无序的不自主运动（类似运动过度）会引起注意。感觉性共济失调的一个显著特征是，假性运动过度会随着自主运动的开始而消失。

感觉性共济失调的首发症状可能有所不同，这取决于本体感觉机制病变的特征。如果病变累及胸腰段的后柱，则共济失调仅见于腿部。如果颈椎增厚以上的后柱受到影响，则问题会同时出现在上下肢。如果在纤维移向另一侧之前本体感觉装置发生单侧病变，则会出现同侧偏侧共济失调，其特征是病变侧身体的一半受到损害。如果深部感觉通道在交叉后出现单侧疼痛性改变，则会出现异侧偏侧共济失调：即患侧的对侧肢体受到影响。

階段

根据临床表现，感觉性共济失调可分为以下几个阶段：

1. 轻度——见于脊髓-小脑束损伤有限的患者。深部感觉未受损，运动协调性和步态受到中度影响。
2. 中期（或中度严重程度）的特征是屈肌和伸肌张力下降，这使得患者进行日常家务活动更加困难。全身反射也会减弱，支撑感丧失，行走时需要持续的视觉控制。步态成为典型的感觉性共济失调。
3. 重度：患者丧失行走、站立能力。

形式

感觉性共济失调发生于：

• 静态，表现为姿势保持受损（如果患者闭上眼睛则尤其明显）；
• 动态的，病理体征随着运动活动的开始而表现出来。
• 此外，如果深层敏感性通路受到影响，则区分：
• 单侧共济失调，当对侧丘脑或脑干受到影响时就会发生；
• 当病理病灶位于内侧环路交叉区域时，形成双侧共济失调。

並發症和後果

感觉性共济失调是一种以运动协调障碍为特征的病理性疾病。随着病情发展，患者将丧失行动能力，生活质量和寿命也会受到影响。

四肢颤抖、频繁头晕、丧失独立活动和进行基本活动的能力、呼吸系统和消化系统疾病——这些疾病会严重影响患者的生活。随着时间的推移，患者会发展为呼吸衰竭和慢性心脏衰竭，免疫防御能力下降，并容易出现感染性疾病。

然而，需要理解的是，并非所有感觉性共济失调患者都会出现这些不良反应。对于个别患者而言，只要遵医嘱并及时进行药物治疗，病情的临床表现就不会恶化，生活质量也不会下降。许多患者都能活到高龄。

如果发现患者患有恶性肿瘤、癫痫、脑炎、脑循环障碍，则预后特别不良。

診斷 感觉共济失调

神经科医生对患者进行初步检查时，会发现其存在感觉性共济失调。受影响的手臂或腿部肌肉（屈肌和伸肌）张力减退，深部感觉丧失。尝试做龙伯格姿势时，患者会颤抖，闭眼时肌肉会明显增强。上肢向前伸展的姿势会伴有假性运动亢进（假性手足徐动症）。

协调性测试也存在问题：患者无法将手指伸进自己的鼻尖，无法将一只脚的脚后跟放在另一只脚的膝关节上。从外观上看，患者表现出典型的脊髓灰质炎步态。当尝试将一只脚的脚后跟放在另一只脚的胫骨顶上时，会出现抽搐，并且脚后跟会向侧面转动。[ 4 ]

主要目的是找出病理状况的原因，为此可以使用以下实验室和仪器诊断方法：

• 由神经科医生检查以排除其他类型的共济失调（鉴别诊断）；
• 一般血液和尿液检查；
• 通过腰椎穿刺检查脑脊液，排除多发性硬化症、中枢神经系统炎症性疾病、神经梅毒；
• 大脑和脊髓的计算机和磁共振成像；
• 神经肌电图检查以评估周围肌肉和神经的状况；
• 进行遗传咨询以排除遗传病理（有时进行 DNA 检测）。

鑑別診斷

与其他类型的共济失调进行鉴别诊断。

前庭机制的任何区域受到影响，尤其是前庭神经、脑干核以及大脑颞叶皮质中心，都会发生前庭性共济失调。前庭神经起源于斯卡帕结，位于内听道内。周围细胞-结分支通向三个半规管，中央分支通向脑干的前庭核。

前庭性共济失调的典型表现为：全身性眩晕、恶心（有时甚至呕吐）、水平眼球震颤。在脑膜脑炎、颅后窝肿瘤、第四脑室肿瘤、瓦罗桥肿瘤等疾病的背景下，病理学表现更常见。

如果病理过程影响额叶和颞枕叶区域，则会出现皮质性共济失调类型的运动协调障碍，这与小脑性共济失调有相似之处。小脑性共济失调和感觉性共济失调主要有以下区别：

• 在皮质病变病灶的对侧出现皮质性共济失调（小脑病变时，病变侧受到影响）；
• 在皮质性共济失调中，还有其他迹象表明额区（精神和嗅觉障碍，面神经麻痹），枕颞区（暗点，各种类型的幻觉，同向偏盲，感觉性失语等）的病变。

皮质性共济失调主要见于额叶或枕颞叶的脑内病变。这些病变包括脑炎、脑循环障碍、肿瘤等。

感觉性共济失调通常是由于后柱受损而发生的，少数情况下，后根、周围中枢、大脑顶叶皮质、视神经结节受损也会导致这种症状。该问题最常发生在患有脊髓干燥症、多发性神经炎、脊髓索硬化症、血管性疾病或肿瘤性疾病的患者中，这些疾病的病变部位位于视神经结节、大脑顶叶、内囊区域。

治療 感觉共济失调

感觉性共济失调很难治愈，因此治疗主要是为了纠正患者的全身状况，抑制病情进展，提高生活质量。

采用综合治疗，包括药物治疗、物理治疗和物理治疗（PT）。支持疗法采用以下药物进行：

• B 族维生素 - 影响肌肉组织的状态，有助于消除痉挛（以肌肉注射的方式给药）;
• 核黄素和免疫球蛋白——用于刺激神经纤维；
• 益智药——使大脑活动正常化，改善神经冲动的传递，可产生轻度镇静作用，纠正心理情绪状态；
• 多种维生素制剂——用于提高免疫力。

如果出现神经炎或严重的肌肉萎缩症，医生可能会开具抗胆碱酯酶药物。综合治疗有助于激活肌肉活动，优化负责运动协调的神经受体的功能。然而，由于无法消除导致该疾病发展的根本原因，因此无法完全治愈感觉性共济失调。

患者应定期进行物理治疗和物理疗法。课程中会安排物理治疗程序，物理治疗练习首先在治疗师的指导下进行，然后自行或在亲近的人的监督下进行。此外，还可以使用特殊模拟器，例如有助于发展手部屈曲和精细运动技能的模拟器。

长距离散步（每天最多1公里）、用小球锻炼被认为有益。不宜过度运动：每天进行约半小时的体操练习就足够了。[ 5 ]

預防

感觉性共济失调目前尚无特效预防方法。专家强调，应及时就医，以便及早发现和治疗可能导致共济失调的疾病。

其他预防措施包括：

• 及时治疗体内的感染和炎症过程；
• 监测血压读数；
• 排除那些可能导致头部受伤的活动和运动；
• 保持健康的生活方式，避免不良习惯，遵守工作和睡眠时间表，均衡饮食，食用优质产品。

預測

感觉性共济失调只有彻底消除病理病因才能治愈，但这种情况非常罕见。遗传性、恶性疾病以及出现稳定退化灶的患者预后最差：在这种情况下，患者只能接受支持疗法，以改善生活质量并减缓疾病进展。

如果能够消除病理的根本原因，并修复本体感觉束的受影响区域，那么我们就可以谈论可能取得的良好结果。大多数患者的感觉性共济失调表现为持续进展，病情逐渐恶化，在缺乏适当的支持治疗和康复治疗的情况下尤其明显。