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多发性硬化症
該文的醫學專家
最近審查：04.07.2025
多发性硬化症的特征是大脑和脊髓中出现弥漫性脱髓鞘病灶。
特征性症状包括视觉和眼球运动障碍、感觉异常、虚弱、骨盆功能障碍和认知障碍。
通常情况下，神经功能缺损是多发性的，伴有缓解和加重，并逐渐导致残疾。多发性硬化症的诊断依据是：缓解和加重，临床或仪器检查发现至少两种局部独立的神经系统疾病，MRI 或其他标准（取决于病情）出现改变。多发性硬化症的治疗：加重期使用糖皮质激素，预防加重使用免疫调节剂，以及对症治疗。
另请阅读：多发性硬化症：面对面
多发性硬化症是中枢神经系统获得性脱髓鞘的最常见病因，本质上是针对大脑和脊髓髓鞘的炎症过程。多发性硬化症在西半球和欧洲是一种相当常见的疾病，是中青年人致残的主要原因之一。对于大多数（如果不是全部）患者来说，多发性硬化症是严重的身心痛苦的根源，并对社会造成重大的经济和社会损害。在美国，有 30 万至 40 万人患有多发性硬化症。虽然多发性硬化症的确切病因仍然未知且无法完全治愈，但近年来，已经出现了一些药物可以影响疾病的病程，影响其潜在的致病过程，并能够改善生活质量和健康。
多发性硬化症的病因
脱髓鞘区域（称为斑块）显露出来，其内部和周围存在少突胶质细胞的破坏、血管周围炎症以及髓鞘脂质和蛋白质成分的化学变化。轴突也可能受损，但胞体和轴突基本完好。纤维蛋白性胶质增生在遍布中枢神经系统的斑块中发展，首先发生在白质中，尤其是在侧柱和后柱（尤其是颈部区域）、视神经和脑室周围区域。中脑、脑桥和小脑的传导通路受到影响。大脑和脊髓的灰质受影响程度较轻。
多发性硬化症的症状
多发性硬化症的特征是神经功能缺损的缓解和加重。加重的频率各不相同，平均每年约3次。最常见的初期症状是一个或多个肢体、躯干或一侧面部的感觉异常；手臂或腿部无力或笨拙；以及视觉障碍（例如，由于球后神经炎导致的单眼视力部分丧失和疼痛，由于动眼神经麻痹导致的复视，暗点）。多发性硬化症的其他常见早期症状包括肢体麻木或易疲劳、步态和骨盆异常以及头晕。这些体征表明中枢神经系统受到马赛克样损害，可能难以察觉。体温升高（发热、热水浴、发烧）可能会加重症状。
通常伴有轻度认知衰退，有时伴有冷漠、批判性和注意力下降，以及情感障碍，包括情绪不稳定、欣快感，或更常见的抑郁症。抑郁症可能是反应性症状，也可能是脑损伤导致的。还可能伴有癫痫发作。
脑神经
典型症状为单侧（非对称性）视神经炎和双侧核间性眼肌麻痹。视神经炎可导致视力障碍（从暗点到失明）、眼痛，有时视野缩小，视盘水肿，以及部分或完全性传入性瞳孔障碍。核间性眼肌麻痹是由于连接第三对和第六对脑神经核的内侧纵束受损所致。水平注视时，一侧眼球内收功能减弱，另一侧出现眼球震颤；会聚功能正常。直视时眼球快速、低振幅震颤（脚性眼球震颤）是多发性硬化症的特征，但并不常见。头晕常见。患者可能出现间歇性单侧面部麻木、疼痛（类似三叉神经痛）、麻痹或痉挛。轻微构音障碍可能由于延髓、小脑或皮质控制障碍而发生。其他脑神经受累并不常见，但可能使脑干病变复杂化。
汽车领域
双侧痉挛性瘫痪，主要发生在下肢，通常由脊髓水平皮质脊髓通路损伤引起。腱反射（膝反射和跟腱反射）亢进，伸肌跖反射（巴宾斯基反射）以及足部和膝盖阵挛常被检测到。随着时间推移，步态障碍可能导致患者只能依靠轮椅。在后期，患者会对感觉刺激（例如，触摸床单）产生疼痛性屈肌痉挛。脑损伤可能导致偏瘫。
意向性震颤——肢体在运动过程中发生震颤——可模拟小脑辨距障碍（肢体共济失调运动）。静止性震颤也会出现，尤其是在头部失去额外支撑时更为明显。
小脑
在多发性硬化症晚期，小脑性共济失调和痉挛会导致永久性残疾。小脑损伤的其他表现可能包括构音障碍、扫描性言语（发音缓慢，在单词或音节开头犹豫）、意向性震颤和眼球震颤。
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敏感度
任何类型的感觉异常和部分感觉丧失（例如，手臂或腿部）都是其特征。各种感觉障碍（例如，烧灼感或类似触电的疼痛）可能自发出现或由触觉反应引起，尤其是在脊髓损伤的情况下。例如，Lhermitte征：当头部前倾时，类似触电的疼痛感会沿着脊柱从上向下放射至腿部。感觉障碍的客观体征是短暂的。
脊髓
脊髓受累可导致盆腔功能障碍（如尿急、尿潴留或尿失禁）。还可能出现便秘、男性勃起功能障碍和女性生殖器麻木。
视神经脊髓炎（Devic病）是多发性硬化症的一种变体，表现为急性、有时为双侧视神经炎，并伴有颈段或胸段脊髓脱髓鞘病变；可导致视力丧失和截瘫。另一种变体是由于脊髓损伤导致的单纯性运动无力，且不伴有其他神经系统功能障碍（进行性脊髓病）。
多发性硬化症的诊断
如果出现视神经炎、核间性眼肌麻痹以及其他与多发性硬化症相符的症状，尤其当损害为多灶性或间歇性时，应怀疑多发性硬化症。多发性硬化症的大多数诊断标准要求有发作和缓解病史，以及两个或两个以上局灶性中枢神经系统病变的客观证据。应进行脑部 MRI 检查，有时也进行脊髓 MRI 检查。如果 MRI 检查和临床表现无法确定，可能需要进行其他检查以客观证实病变的存在。脑脊液分析，必要时进行诱发电位检查通常是第一步。
MRI 是最灵敏的神经影像学检查方法。它可以排除与多发性硬化症类似的潜在可逆性疾病，其中包括脊髓-延髓过渡区的非脱髓鞘病变（例如蛛网膜下腔囊肿和枕骨大孔区肿瘤）。钆增强扫描有助于区分活动性炎症和陈旧性斑块。增强 CT 扫描也是一种替代方法。反复注射造影剂和延迟扫描可以提高 MRI 和 CT 的灵敏度。
通常脑脊液IgG水平相对于蛋白（正常<11%）、白蛋白（正常<27%）及其他指标升高。IgG水平与病情严重程度相关。脑脊液琼脂糖电泳常可见寡克隆聚集带。在活动性脱髓鞘期，髓鞘碱性蛋白可能增高。脑脊液中淋巴细胞及蛋白水平可能升高。
诱发电位（感觉刺激反应的潜伏期）在诊断多发性硬化症方面通常比主诉更敏感。视觉诱发电位可以发现隐藏的脑损伤（例如，已确诊的仅位于脊髓的损伤）。有时，体感诱发电位也会被评估，包括脑干水平的诱发电位。常规血液检查有时可以帮助我们排除系统性红斑狼疮、莱姆病等疾病。
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多发性硬化症的治疗
治疗的目标是减少疾病发作的持续时间、频率和症状的严重程度；尤其重要的是确保患者能够行走。如果疾病发作导致客观症状丧失（例如视力、力量或协调性丧失），则可短期使用糖皮质激素（泼尼松龙 60-100 毫克，每日一次口服，2-3 周内逐渐减少剂量；甲基泼尼松龙 500-1000 毫克，每日一次静脉注射，持续 3-5 天）。皮质类固醇可以缩短急性发作的持续时间，但无法提供长期疗效。然而，甲基泼尼松龙可以延缓急性重度视神经炎的进展。
免疫调节疗法可减少疾病发作的频率，并可延缓残疾的威胁。免疫调节药物包括干扰素β 1b 800 万国际单位，隔日皮下注射，干扰素β 1a 600 万国际单位，每周肌肉注射。副作用：流感样症状、抑郁（随时间推移而减轻）、治疗数月后出现中和抗体以及血细胞减少。可使用醋酸格拉替雷 20 毫克，皮下注射，每日一次。干扰素β和醋酸格拉替雷不是免疫抑制剂，对于逐渐进展的 MS，免疫抑制剂米托蒽醌（12 mg/m2，每3 个月静脉注射一次，持续一年）可能有帮助。那他珠单抗是α4-整合素的抗体，可抑制白细胞穿过血脑屏障；每月输注一次有助于减少疾病发作频率和新病变的出现，但该药物的上市审批已被暂停，等待一项关于其与进行性多灶性白质脑病（PDL）之间关系的研究完成。如果免疫调节疗法无效，每月静脉注射免疫球蛋白可能有所帮助。对于严重的进行性多发性硬化症，可使用免疫抑制剂（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环磷酰胺、克拉屈滨），但其使用理由仍存在争议。
对于痉挛，可给予巴氯芬，剂量逐渐从10毫克增加至20毫克，每日3-4次口服，或替扎尼定4-8毫克，每日3次口服。步态训练和运动有效。对于神经性疼痛，可给予加巴喷丁100-600毫克，每日3次口服，也可选择三环类抗抑郁药（例如，睡前口服阿米替林25-75毫克；如果阿米替林引起抗胆碱能副作用，则睡前口服地昔帕明25-100毫克），卡马西平200毫克，每日3次口服，以及阿片类药物。对于盆腔疾病，治疗取决于其具体机制。
鼓励和支持会有所帮助。即使在晚期，规律的运动（健身车、跑步机、游泳）也是锻炼肌肉和心脏的必要措施。它可以减少痉挛，有助于预防挛缩，并对心理有益。患者应尽可能保持积极的生活方式，但要避免过度劳累和过热。疫苗接种不会增加病情恶化的风险。体质虚弱的患者需要预防褥疮和尿路感染；有时需要间歇性自行导尿。