脱髓鞘

脱髓鞘是一种病理过程，有髓神经纤维失去其绝缘髓鞘。髓鞘被小胶质细胞和巨噬细胞吞噬，随后被星形胶质细胞吞噬，并被纤维组织（斑块）取代。脱髓鞘会干扰神经冲动沿脑和脊髓白质通路的传导；周围神经不受影响。

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引起眼部病变的脱髓鞘疾病：

• 孤立的视神经炎，没有全身脱髓鞘的临床表现，而全身脱髓鞘通常是随后发生的；
• 多发性硬化症是最常见的；
• 德维克病（视神经脊髓炎）是一种罕见疾病，可发生在任何年龄。其特征是双侧视神经炎，随后在数天或数周内发展为横贯性脊髓炎（脊髓脱髓鞘）。
• 希尔德病是一种非常罕见、进展性、全身性疾病，多发于10岁前，患者通常在1至2年内死亡。患者可能发展为双侧视神经炎，且无任何好转迹象。

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眼部表现

• 视觉通路病变最常累及视神经，导致视神经炎。脱髓鞘病变有时可发生在视交叉区，极少数情况下也可发生在视束；
• 脑干损伤可导致核间性眼肌麻痹和凝视麻痹、动眼神经、三叉神经和面神经损伤以及眼球震颤。

视神经炎与多发性硬化症的关联。尽管部分视神经炎患者没有临床上可证实的相关全身性疾病，但视神经炎与多发性硬化症之间存在密切的关联。

• 患有视神经炎且脑部 MRI 结果正常的患者在 5 年内患多发性硬化症的可能性为 16%。
• 在视神经炎首次发作时，约50%没有其他多发性硬化症（MS）症状的患者在MRI检查中可发现脱髓鞘病变的证据。这些患者在5至10年内出现多发性硬化症（MS）症状的风险很高。
• 70% 的多发性硬化症病例可出现视神经炎的症状。
• 对于患有视神经炎的患者，在冬季患多发性硬化症的风险会增加，并且会出现 HLA-OK2 阳性和 UhlolT 现象（体温升高、体力消耗或热水浴后症状加重）。

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脱髓鞘性视神经炎

表现为亚急性单眼视力障碍；双眼同时受累罕见。眼内或眼周不适感常见，且常因眼球运动而加重。不适感可能先于或伴随视力障碍出现，通常持续数天。部分患者伴有额部疼痛和眼部压痛。

症状

• 视力通常在 6/18 至 6/60 之间，有时可能会降低到没有光感的程度。
• 在大多数情况下，视盘是正常的（球后神经炎）；很少出现视乳头炎的症状。
• 在对侧眼中，可以注意到视盘颞部苍白，表明先前患有视神经炎。
• 色觉障碍通常比视力障碍的预期程度更为严重。
• 视神经功能障碍的其他表现如前所述。

视野缺损

• 最常见的表现是中央 30 年代弥漫性感觉丧失，其次是高度和/或弓状缺损和中央暗点。
• 暗点常常伴有全身性抑郁。
• 另一只眼的视野也可能出现变化，但没有明显的疾病临床症状。

过程。视力恢复通常在2-3周内开始，并持续6个月。

预后。约75%的患者视力可恢复至6/9或更高；85%的患者视力可恢复至6/12或更高，即使在急性期视力下降至失去光感的程度。即使视力恢复，其他视觉功能（色觉、对比敏感度和光敏感度）通常仍然受损。传入性瞳孔传导障碍可能持续存在，并且可能出现视神经萎缩，尤其是在疾病复发的情况下。

治疗

适应症

• 对于中度视力丧失，可能不需要治疗。
• 如果视力在发病后1个月内下降超过6/12，治疗可以缩短恢复期数周。这对于罕见的急性双侧病变或对侧眼视力不佳的患者至关重要。

模式

静脉注射琥珀酸钠甲泼尼龙1g/d，共3天，然后口服泼尼松龙1mg/kg/
d，共11天。

效率

• 减缓 2 年内多发性硬化症的进一步神经系统表现的发展。
• 视神经炎视力恢复加快，但未恢复到原来的水平。

口服类固醇单药治疗是禁忌的，因为它不仅没有益处，还会使视神经炎的复发率加倍。对于多发性硬化症高危患者（MRI 检查显示存在亚临床性脑部改变），在视神经炎首次发作期间肌肉注射干扰素β-1a有助于减轻脱髓鞘的临床表现。

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