儿童扩张型心肌病

扩张型心肌病是一种心肌疾病，其特征是心腔急剧扩张，心肌收缩功能下降，出现充血性心力衰竭，通常难以治疗，预后不良。

ICD-10代码

142.0 扩张型心肌病。

流行病学

儿童扩张型心肌病是最常见的心肌病临床类型之一，在世界大多数国家及任何年龄段均有发病。由于缺乏统一的诊断标准，儿童扩张型心肌病的实际发病率尚不清楚。据多位作者称，儿童扩张型心肌病的发病率为每十万人5-10例。几乎所有研究都指出，男性患者占比更高（62%-88%）。

扩张型心肌病的病因和发病机制

关于扩张型心肌病的起源，人们提出了各种假说，但近年来，越来越多的人认为该疾病的成因是多因素的。

扩张型心肌病的发生发展是基于心肌收缩和舒张功能紊乱，随之而来的心腔扩张，这是由于心肌细胞受损以及在各种因素（毒性物质、致病病毒、炎症细胞、自身抗体等）的影响下形成替代性纤维化所致。

扩张型心肌病的病因和发病机制

扩张型心肌病的症状

扩张型心肌病的临床表现多样，主要取决于循环衰竭的严重程度。早期疾病通常无症状或无明显症状，通常缺乏主观表现，患儿也无不适症状。心脏扩大和心电图改变通常是在预防性检查或因其他原因就诊时偶然发现的。这解释了该病为何发现较晚。

扩张型心肌病的症状

扩张型心肌病的诊断

扩张型心肌病的诊断较为困难，因为该疾病缺乏特异性诊断标准。最终确诊需排除所有可能导致心腔扩大和循环衰竭的疾病。扩张型心肌病患者临床表现中最重要的特征是栓塞发作，栓塞发作往往会导致患者死亡。

调查计划如下。

• 生活史、家族史、疾病史的收集。
• 临床检查。
• 实验室研究。
• 仪器研究（超声心动图、心电图、动态心电图监测、胸部X光、腹部器官和肾脏的超声检查）。

扩张型心肌病的诊断

扩张型心肌病的治疗

随着扩张型心肌病发病机制的不断创新，近十年来，其治疗也出现了一些新的观点，但迄今为止，治疗仍然以对症治疗为主。治疗基于纠正和预防该疾病的主要临床表现及其并发症：慢性心力衰竭、心律失常和血栓栓塞。

扩张型心肌病的治疗

扩张型心肌病的预后

尽管有个别报道称，常规治疗可显著改善患者的临床状况，但该病的预后非常严重。

预后标准包括确诊后的病程、临床症状和心力衰竭的严重程度、是否存在低电压型心电图、严重室性心律失常以及心脏收缩和泵血功能减弱的程度。扩张型心肌病患者的平均预期寿命为3.5-5年。在研究儿童扩张型心肌病的预后时，不同作者的观点有所不同。幼儿的存活率最高。

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