儿童扩张型心肌病的治疗

儿童扩张型心肌病的治疗目标

近十年来，随着扩张型心肌病发病机制的不断创新，其治疗也出现了新的见解，但迄今为止，儿童扩张型心肌病的治疗仍然以对症治疗为主。治疗基于纠正和预防该病的主要临床表现及其并发症：慢性心力衰竭、心律失常和血栓栓塞。

儿童扩张型心肌病的非药物治疗

最佳方案是根据儿童功能障碍的严重程度，制定灵活的治疗方案，限制体力活动。通过限制液体和食盐的摄入来减轻前负荷至关重要。

儿童扩张型心肌病的药物治疗

考虑到心力衰竭的主要发病机制（心肌收缩力降低和存活心肌细胞质量减少），其药物治疗的主要手段是利尿剂和血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂（卡托普利、依那普利）类血管扩张剂。

对于窦性心律患者，如果心肌扩张明显，利尿剂和血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂疗效不足，可加用强心药（地高辛）治疗。

抗心律失常治疗是根据适应症采用的，同时考虑到这些药物（胺碘酮除外）具有负性肌力作用。

近年来，这些患者长期使用β受体阻滞剂已被证明是合理的，从最小剂量开始逐渐达到最佳耐受剂量。

鉴于相当一部分扩张型心肌病病例推测具有自身免疫性发病机制且与病毒性心肌炎有关，因此出现了关于患者使用免疫抑制和免疫调节药物的问题。

一些作者认为，心肌的深刻代谢变化是扩张型心肌病患者使用改善受影响心肌代谢的药物的基础（neoton、mildronate、肉碱、多种维生素+其他药物、细胞黄素）。

儿童扩张型心肌病的外科治疗

儿童和青少年心力衰竭的非药物治疗主要包括以下几种：

• 心脏再同步治疗；
• 瓣膜病变的手术矫正：
• 左心室重建手术；
• 使用缩小和改变左心室腔形状的装置；
• 机械循环支持装置；
• 心脏移植。

预报

尽管有个别报道称，常规治疗可显著改善患者的临床状况，但该病的预后非常严重。

预后标准包括确诊后的病程、临床症状和心力衰竭的严重程度、是否存在低电压型心电图、严重室性心律失常以及心脏收缩和泵血功能减弱的程度。扩张型心肌病患者的平均预期寿命为3.5-5年。在研究儿童扩张型心肌病的预后时，不同作者的观点有所不同。幼儿的存活率最高。

根据许多作者的观察，扩张型心肌病患者最常见的死亡原因是慢性心力衰竭、血栓栓塞和心律失常。

尽管对扩张型心肌病进行了强化治疗并不断探索新药，但心脏移植问题依然存在。在现代免疫抑制疗法的帮助下，接受心脏移植的患者5年生存率可达70-80%。

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