收缩性心包炎

心包囊（包围心脏的外部结缔组织鞘）的长期或慢性炎症，伴有纤维增厚和组织弹性丧失，被定义为压缩性或缩窄性心包炎（源自拉丁语 constrictio - 缩窄、挤压）。 [ 1 ]

流行病學

该病的具体患病率尚不清楚，但在心脏手术后 0.4% 的病例、胸部手术后 37% 的病例以及胸部放射治疗后 7-20% 的病例中会出现压迫性心包炎。[ 2 ]

据报道，特发性压迫性心包炎症占病例的 46%。

在发展中国家，估计有 20%-80% 的病例是结核性缩窄性心包炎。[ 3 ]

原因 收缩性心包炎

专家指出，心脏外膜压迫性炎症以及局灶性或大面积纤维增厚的可能原因[ 4 ]，[ 5 ]，[ 6 ]如下：

• 接受过心脏手术；
• 胸部肿瘤疾病及乳腺癌的放射治疗；
• 结核;
• 病毒和细菌性心包炎；
• 心脏肿瘤，包括间皮瘤。

在某些情况下，医生无法找到炎症的原因，因此缩窄性心包炎被认为是特发性的。

另请参阅：

• 什么原因导致心包炎？
• 心包炎：一般信息

風險因素

以下因素会增加罹患此病的风险：

• 胸部创伤或心脏损伤（例如由于急性心肌梗塞）;
• 有自身免疫性疾病史，主要有系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、系统性血管炎及川崎病、韦格纳肉芽肿等；
• 严重肾衰竭，并发尿毒症；

长期使用抗心律失常药物如普鲁卡因胺、药物肼屈嗪（用于降低血压）、抗血清素药物甲西麦角胺（Methylmetergine、Deseril）、降低催乳素的药物卡麦角林（Alactin、Dostinex）等。

發病

心包包裹着心脏，是由外层纤维层和内层浆膜组成的结构。纤维层由以胶原蛋白（I 型和 III 型）和弹性蛋白纤维为代表的结缔组织构成。内层浆膜心包又分为脏层（有助于减少摩擦）和壁层（为心脏提供额外保护）。[ 7 ]

在研究缩窄性心包炎的发病机制时，研究人员得出结论：氧化应激、缺氧和微血管损伤，以及心包的肿瘤浸润，会导致心包组织纤维化——胶原蛋白和纤维蛋白以瘢痕形式沉积，以及间质细胞外基质结构的异常变化。这既涉及TGF-β1（转化生长因子β1）的激活，从而促使成纤维细胞和其他类型的细胞转化为肌成纤维细胞，也涉及细胞因子CTGF（结缔组织生长因子）的自分泌诱导。[ 8 ]，[ 9 ]

结果，心包出现纤维增厚，甚至钙化（钙化），导致心包囊的弹性受损。

心包功能不全的发生表现为心脏所有腔室的舒张压升高，心室压力增加更快，心室舒张受限，以及运动时心输出量降低。[ 10 ]

症狀 收缩性心包炎

经过很长一段时间，缩窄性心包炎的最初症状可能是进行性呼吸困难。

在后期，还会出现其他症状，包括：

• 虚弱和疲劳加剧；
• 心脏部位出现类似心绞痛的紧绷感；
• 胸痛和肩胛骨下疼痛；
• 心律失常（静息和运动时心率加快）和心音低沉；
• 面部肿胀，腿部脚踝和脚部持续肿胀；
• 手指发青（肢端发绀）；
• 皮肤毛细血管扩张，表现为毛细血管扩张（血管星号）；
• 吸气时颈前静脉（颈部）肿胀 - 由于静脉压力反常升高（所谓的 Kussmaul 症状）。

病情进展导致腹水的形成。

另请阅读——慢性心包炎

类型之间有区别，例如：

• 慢性缩窄性心包炎，心脏受到增厚的心包壁层和脏层压迫，导致心脏两个心室的舒张压持续升高、慢性静脉淤滞和每分钟血流量减少、以及钠和液体潴留；
• 亚急性缩窄性心包炎或亚急性积液-缩窄性心包炎伴有张力性心包积液，其中心脏受压和右心房持续性压力升高是由于心包囊的脏层所致;
• 暂时性或短暂性缩窄性心包炎，在大多数情况下为特发性，但可能与潜在的病毒性或细菌性心包炎症有关。由于心脏左右心室舒张充盈受限而导致的心力衰竭症状可能在约三个月内消失。

並發症和後果

缩窄性心包炎的并发症和后果包括以心脏恶病质形式出现的严重慢性心力衰竭。

心脏也可能受到机械压迫，导致每分钟血流量（心输出量）减少，这被称为心包填塞。

診斷 收缩性心包炎

阅读更多——诊断心包炎

患者需接受心脏听诊和心前区触诊。实验室检查包括全身检查、血液生化检查以及自身抗体检测。

必须进行仪器诊断，使用心脏研究的仪器方法，包括心电图；胸部和心脏的X射线、计算机断层扫描 (CT) 和磁共振成像 (MRI)；以及经胸多普勒超声心动图 (echoCG)。

CT 和 MRI 成像提供了心脏及其外层的详细图像，并揭示了心包增厚。

缩窄性心包炎的超声心动图征象包括心包增厚、心房扩大、心室容积受限、呼吸波动减弱、静脉（下腔静脉和肝静脉）扩张、心肌舒张初期（舒张期）心动过速时室间隔异常运动。 [ 11 ]

鑑別診斷

鉴别诊断包括肺炎和胸膜炎、肋间神经痛和肌筋膜综合征、胸椎骨软骨病、心绞痛和心肌炎、限制型和扩张型心肌病。

治療 收缩性心包炎

心包炎伴有心脏外膜纤维增厚和弹性丧失，其治疗目的是改善心脏功能。

在早期阶段，医生会开具袢利尿剂，但应谨慎使用，因为任何血管内容量的减少都可能导致心输出量显著降低。部分患者可能会被建议严格限制液体摄入和低盐饮食；医生可能会使用非甾体类抗炎药（布洛芬等），并可能开具全身性皮质类固醇药物。[ 12 ]

任何其他药物治疗都应针对疾病的病因，例如抗结核治疗。[ 13 ]

对于严重的慢性缩窄性心包炎，可进行外科手术治疗——心包切除术，即切除脏层和壁层心包，术后近60%患者的血流动力学障碍可消失。然而，对于严重的心包钙化、纤维化和心肌功能障碍、放射性心包炎以及严重肾功能不全的患者，禁用此类外科手术治疗。

預防

缩窄性心包炎的发生可能没有明显的潜在病因，有时甚至无法预防。然而，结核病和心肌梗塞是可以预防的。

預測

缩窄性心包炎的长期预后取决于其发展的原因，如果及时治疗，可以长期维持心脏功能。

以心包切除术形式进行的外科手术在约 12%-15% 的病例中是致命的。